Лікування раку жовчного міхура та жовчних проток в Ізраїлі, МЦ Рабін
клінічна картина
Як і багато онкологічних захворювань, рак жовчного міхура і проток розвивається стрімко і агресивно, нерідко при постановці діагнозу пухлина вже дає метастази в сусідні органи. Як правило, вона діагностується під час підготовки пацієнта до операції з приводу жовчнокам'яної хвороби.
Найперший клінічний симптом – періодичні болі у правому підребер'ї, розлади травлення, нудота та блювання. На тлі зростання пухлини також можуть розвинутись асцит та карциноматоз органів черевної порожнини.
Класифікація захворювання
Найбільшого поширення набула міжнародна класифікація онкологічних захворювань TNM, що походить від латинських термінів tumor, nodus та metastasis. Перша буква описує розміри пухлини та ступінь її проростання у здорові тканини, друга – ураження лімфовузлів, третя – наявність метастаз. Усередині кожної характеристики також існує окрема градаціяознаки, наприклад:
- TIS або карцинома in situ – пухлина не виходить за межі вогнища освіти;
- Т1 - уражені м'язові шари та слизова оболонка жовчного міхура;
- Т2 - пухлина проростає в навколом'язову сполучну тканину;
- Т3 - новоутворення метастазує у вісцеральну очеревину та регіональні органи - наприклад, у печінку;
- Т4 - пухлина проростає в печінку більш, ніж на 2 см, або поширюється мінімум на два органи, що розташовані ближче: сальник, шлунок, дванадцятипалу кишку, підшлункову залозу, ободову кишку, позапечінкові жовчні протоки;
- N1 - метастазування захоплює воріт печінки та лімфатичні вузли міхурової та загальної жовчних проток;
- N2 – метастази поширюються на лімфовузли головки підшлункової залози, ворітної вени, верхньої брижової та черевної артерій, дванадцятипалої кишки.
Тактика лікування та прогноз виживання
Лікування раку жовчного міхура проводиться вкрай рідко, оскільки захворювання практично неможливо діагностувати на ранній стадії. Як правило, пухлина виявляється під час діагностичних та лікувальних маніпуляцій, показаних з інших причин, наприклад, під час холецистектомії. Якщо метастазування поширюється за межі жовчного міхура, виконується холецистектомія. Щоб запобігти розвитку раку за рахунок залишкових хворих на епітеліальні клітини, видаляється частка печінки та регіональні лімфатичні вузли.
Шанси на повне одужання, проте, невисокі. У запущених випадках прогноз виживання дуже низький, оскільки дуже часто пухлина прогресує, проростаючи в печінку. Вони спостерігаються у 70% прооперованих пацієнтів. Якщо жовчна протока закупорена пухлиною або лімфовузлами, що запалилися, проводять ендопротезування.(стентування), транспечінкову холангіостомію або гепатикоеюностомію. Проте лише 10% пацієнтів вдається продовжити життя максимум на 5 років.
Рак загальної жовчної протоки
Етіологія захворювання виявляє тісний зв'язок розвитку пухлин жовчовивідних проток з іншими патологіями: склерозуючим холангітом, неспецифічним виразковим колітом, холедохолітіазом. Також до групи ризику входять пацієнти, які контактують з похідними толуолу та бензолу. В азіатських країнах розвиток холангіокарцину часто провокується паразитарними інвазіями органів жовчної системи – наприклад, трематодами Clonorchis. У більшості випадків пухлина розвивається з вродженого кістозного розширення жовчовивідних потоків. Діагностика пухлин папілярного та скирозного типу, або холангіокарциноми, часто буває утруднена фіброзом. Дослідження її макроскопічної структури дозволяє виявити залучення жовчних проток у раковий процес. Приблизно в третині випадків пухлина розвивається в дистальних відділах загальної протоки, міхурової або печінкової проток. Якщо новоутворення локалізується у злитті лівої та правої проток, захворювання носить назву пухлини Клацкіна. У 10% випадках такий рак метастазує до печінки, у 16% – до регіонарних лімфовузлів. Також у 14% випадків пухлина може проростати у печінку.
Симптоми та діагностика захворювання
Жовчні протоки мають невеликий діаметр, тому навіть за мінімального розміру пухлини починають проявлятися ознаки закупорки. Вони виражаються в ниючих больових відчуттях у правому підребер'ї, жовтяниці, відсутності апетиту, різкій втраті маси тіла, свербежі шкіри. Лабораторна діагностика дозволяє виявити зростання прямого та загального білірубіну, ЛФ сироватки крові, незначну зміну концентрації сироваткових трансаміназ. Такожінформативні інструментальні дослідження - ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія та черезшкірна чреспечінкова холангіографія. Обидва методи також припускають забір уражених тканин щодо гістології.
TNM-класифікація захворювання
Відповідно до міжнародної класифікації стадій розвитку онкологічних захворювань, виділяють такі різновиди холангіокарцином:
- TIS або карцинома in situ – пухлина не виходить за межі ураженого органу;
- Т1 - злоякісне утворення поширюється в м'язово-сполучному шарі органу або субепітеліальної сполучної тканини;
- Т2 - відзначається проростання карциноми в навколом'язову сполучну тканину;
- Т3 - карцинома метастазує до сусідніх структур;
- N1 - пухлина метастазує в лімфовузли в гепатодуоденальній зв'язці;
- N2 - метастазування поширюється на лімфовузли біля черевної та брижової артерій, головки підшлункової залози, дванадцятипалої кишки та перипанкреатодуоденальні лімфовузли.
Тактика лікування та прогноз виживання при раку загальної жовчної протоки
Підвищити шанс одужання може лише хірургічне видалення пухлини, у своїй її резектабельність становить трохи більше 10%. Для резекції раку дистальних відділів виконується так звана операція Уіппла – панкреатодуоденальна резекція, після чого відновлюється прохідність жовчовивідних шляхів та шлунково-кишкового тракту. Якщо новоутворення локалізується у проксимальних відділах, після видалення пухлини потрібне відновлення загального жовчного потоку. Коли видалення пухлини неможливо, виробляється тунелезирование з допомогою дренажу. З одного боку він відкривається в загальну жовчну протоку, з іншого - ввнутрішньопечінкові протоки. Зовнішній дренаж іноді застосовується при черезшкірної через холангіографії. Після операції тривалість життя у середньому збільшується на 23 місяці. Незначно продовжити цей термін допомагає хіміотерапія.
По Прадері проводиться дренування U-подібною трубкою. Маніпуляція проводиться у паліативних цілях, при цьому її кінці виводяться на шкіру. У разі закупорки дренаж може бути замінений на тканинний детріт. Нова трубка підшивається одним кінцем до старої, заміна провадиться за допомогою підтягування. Дренування дає можливість продовжити життя пацієнта на 6-19 місяців.
Прогнози при раку загальної жовчної протоки невтішні. Метастазування відбувається пізно. Причинами смерті при цьому захворюванні зазвичай можуть бути загальне виснаження організму, сепсис, інфікування печінки, абсцеси та біліарний цироз.