Лімфогранулематоз (лімфома Ходжкіна) - симптоми та лікування Лімфогранулематоз (лімфома Ходжкіна),
Лімфома Ходжкіна, переважно відома як хвороба Ходжкіна (БХ) – рак лімфатичної системи, яка є частиною імунної системи.
При БХ клітини лімфатичної системи зростають аномально та поширюються по всьому організму. Згодом рак знижує здатність організму протистояти інфекціям.
Лімфома Ходжкіна є одним із двох видів злоякісного переродження лімфатичної системи. Другий тип, неходжкінська лімфома, зустрічається значно частіше.
Досягнення у діагностуванні та лікуванні даного захворювання дають людям шанс на повне одужання. Прогноз при БХ покращується з кожним роком досліджень.
Що потрібно знати з анатомії?
Лімфатична система, яка є мішенню для лімфоми, включає вузли, судини, протоки та інші структури, що беруть участь в імунних і кровотворних (гематопоетичних) процесах.
Лімфатичні вузли є невеликими овальними утвореннями, що нагадують зовні горошини. Дані структури розміщені під шкірою по всьому тілу протягом великих кровоносних судин. Лімфатичні вузли групуються в певних ділянках тіла, наприклад, на шиї, пахвових областях, в пахвинній ділянці, в черевній та тазовій порожнинах. Вищезгадані утворення з'єднані між собою тоненькими трубочками, званими лімфатичними судинами.
Лімфатичні судини переносять такі компоненти:
- лімфу, безбарвну рідину, що збирається з тканин тіла;
- хілус, молочну рідину, отриману під час переробки продуктів харчування із травної системи;
- лімфоцити, спеціалізовані білі клітини крові;
- інші елементи крові;
Вміст лімфатичних судин повертається у кровотікчерез велику вену у верхній частині лівої половини грудної клітки.
До органів, що містять лімфоїдну тканину, які можуть бути уражені БХ, відносять:
- Селезінка - заліза без проток, розміщена в лівому підребер'ї. Даний орган створює лімфоцити та інші клітини, необхідні для боротьби з інфекцією, депонує еритроцити, лейкоцити та тромбоцити, а також фільтрує кров.
- Тімус (вилочкова залоза) – розміщена перед серцем, створює незрілі Т-клітини, які, дозріваючи, починають брати участь у імунних відповідях.
- Кістковий мозок (розміщений у внутрішній частині трубчастих кісток)
- Аденоїди (розміщені в носоглотці)
- Міндалини (округлі лімфоїдні утворення, які можна знайти в задній частині горла)
Наскільки поширена БХ?
Факти про хворобу Ходжкіна:
- Приблизно 8000 нових випадків даного захворювання виникає щорічно у США.
- Приблизно 1500 людей помирають від БХ щороку у США
- Дане захворювання найбільш характерне для дітей та молодих людей у віці між 15 та 40 роками
- БХ вдвічі частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок
- Дане захворювання характерне для кавказців
Які симптоми БХ?
До ознак даного небезпечного захворювання відносять:
- Безболісне збільшення лімфатичних вузлів шиї, пахвової западини або пахвинної зони
- Постійна втома
- Підвищення температури та ознобу
- Нічне потіння
- Нез'ясовна втрата ваги, понад 10% маси тіла
- Кашель, утруднене дихання чи біль у грудях
- Втрата апетиту
- Висип
- Підвищена чутливість до алкоголю або біль у лімфатичних вузлах після прийому спиртних напоїв
Колизвернутися до лікаря?
Негайно зверніться за медичною допомогою з появою будь-яких симптомів БХ.
Що причина БХ?
На сьогоднішній день не ясно, що призводить до розвитку цього захворювання. Лікарям відомо, що все починається з мутації ДНК у В-лімфоцитах, які відповідають за боротьбу з інфекцією. Зміни генетичного коду змушують клітину швидко зростати та ділитися, залишатися живою значно довше, ніж живуть здорові елементи крові. Мутація сприяє нагромадженню патологічних В-лімфоцитів в організмі, що витісняє здорові клітини, після чого виявляються перші симптоми.
Існує безліч типів Ходжкінської лімфоми. Розрізняють підвиди лімфоми на кшталт клітин, втягнутих у патологічний процес, і навіть їх поведінці. Вид БХ зумовлює вибір конкретного курсу лікування.
Класична Ходжкінська лімфома
Найбільш часто зустрічається типом даного захворювання є класична БХ. Цей вид можна розбити на кілька підвидів. При цьому типі злоякісного захворювання на лімфатичних вузлах зустрічаються патологічні клітини Ріда-Штенберга.
Серед підвидів БХ розрізняють такі:
- БХ з нодулярним (вузлуватим) склерозом 30-45%
- БХ із змішаним ураженням клітин 35-50%
- БХ з лімфоїдним виснаженням 10%
- БХ, збагачена лімфоцитами 5-6%
БХ із домінуванням лімфоцитів
Даний досить рідкісний вид БХ характеризується наявністю величезних патологічних клітин, які іноді називають «попкорн-клітини» через їх зовнішній вигляд. Лікування при цьому типі захворювання відрізняється від класичної терапії. БХ із домінуванням лімфоцитів значно краще піддається лікуванню за умови своєчасної постановки діагнозу.
Чинники ризику розвитку БХ
Дофакторам, що збільшують ризик розвитку БХ, відносять:
- Вік. Лімфома Ходжкіна однаково діагностується у віці між 15 і 35 роками життя і після 55 років.
- Сімейна схильність.
- Пол. Чоловіки частіше хворіють на БХ, ніж жінки.
- Перенесена інфекція Епштейн-Барра. Особи, які перенесли інфекційні захворювання, спричинені вірусом Епштейн-Барра, наприклад, інфекційний мононуклеоз, значно частіше хворіють на Ходжкінську лімфому.
- Ослаблена імунна система. Порушення роботи імунної системи, наприклад носійство ВІЛ або захворювання на СНІД, стан після пересадки органів (передбачає прийом препаратів, що пригнічують роботу імунної системи) підвищує ймовірність виникнення БХ.
До діагностичних тестів, необхідних при підозрі на БХ, відносять такі:
- Загальний медичний огляд. Лікар проведе огляд тіла щодо наявності збільшених лімфатичних вузлів шиї, пахвових западин, пахвинної області. Окрема увага буде приділена змінам розміру печінки та селезінки.
- Аналізи крові. У зразках крові лаборанти шукатимуть ознаки злоякісного процесу в організмі.
- Візуалізують тести. До діагностичних методів, що дає візуальну інформацію про внутрішні органи, відносять рентгенографію, комп'ютерну томографію, магнітно-резонансну томографію, позитронно-емісійну томографію.
- Хірургічне видалення збільшених лімфатичних вузлів. Допускається щадне оперативне втручання для видалення збільшених лімфатичних вузлів.для подальшого вивчення. У лабораторії проводять мікроскопічне дослідження. Наявність клітин Ріда-Штенберга свідчить про БХ.
- Процедура для дослідження кісткового мозку. Біопсія даного органу проводиться за перших ознак раку кісткового мозку. Під час цієї процедури береться невелика кількість тканин кісткового мозку, крові та кістки через спеціальну голку.
Стадування Ходжкінської лімфоми
Після оцінки ступеня поширення лімфоми раку буде присвоєно стадію. Даний показник допомагає визначитися з прогнозом стану людини та вибором лікування. Розрізняють такі стадії БХ:
- Стадія I. Раковий процес зачіпає один регіональний лімфатичний вузол або один внутрішній орган
- Стадія II. На цій стадії злоякісний процес поширений на два різні лімфатичні вузли або на сусідню тканину або орган. Рак залишається обмеженою окремою ділянкою тіла, вищою або нижчою за діафрагму.
- Стадія III. Якщо злоякісний процес зачіпає лімфатичні вузли з обох боків діафрагми, його відносять до III стадії. Рак можна знайти в тканині або органі по сусідству з ураженим лімфатичним вузлом або селезінці.
- Стадія IV. Найбільш запущена стадія БХ. Злоякісні клітини виявляють у кількох типах тканин чи органах. Ця стадія характеризується поразкою як лімфатичної системи, те й інших частин тіла, наприклад, печінки, легенів чи кісток.
Крім того, лікар може використовувати літери A та B для індикації наявності симптомів.
- Літера A означає, що людина не відчуває виражених симптомів БХ
- Літера B вказує на наявність ознак захворювання, наприклад, підвищення температури тіла,невмотивованої втрати ваги або вираженого нічного виділення поту.
Яке лікування можливе при БХ?
Вигляд лікування хвороби Ходжкіна визначається стадією захворювання, загальним станом здоров'я, побажаннями пацієнта. Метою терапії є знищити якнайбільше ракових клітин та перевести захворювання на ремісію.
Хіміотерапія Хіміотерапією називають вид лікування, при якому використовують сильнодіючі лікарські препарати для знищення клітин лімфоми. Хіміопрепарати потрапляють у кровотік і поширюються на всі частини тіла.
Хіміотерапія часто комбінується з опроміненням у осіб із початковими стадіями хвороби Ходжкіна. Вплив радіації застосовують після курсу хіміотерапії. При пізніших стадіях цього захворювання застосовують переважно хіміотерапію, іноді додаючи опромінення.
Хіміопрепарати можуть призначатися як таблетки або вводитися внутрішньовенно. Декілька комбінацій лікарських засобів застосовують при БХ. Побічні ефекти лікування залежить від застосування конкретних хіміопрепаратів. До типових небажаних проявів лікування відносять нудоту та випадання волосся. Серйозними ускладненнями на тривалий час можуть стати ушкодження серця, легень, безплідність, інші види раку, наприклад, лейкемія.
Опромінення Радіаційне опромінення передбачає використання опромінювачів великих потужностей (що нагадують будовою рентгенографічні апарати) для знищення злоякісних клітин. При класичній БХ можна застосовувати радіотерапію окремо, а за інших видів лімфоми краще комбінувати опромінення з хіміотерапією. Особам із ранніми стадіями БХ з домінуванням лімфоцитів можна призначати радіаційне опромінення як єдиний метод лікування.
Під час процедури опромінення пацієнт лежитьна столі, а велика машина рухається навколо тіла, спрямовуючи енергетичний промінь у певну точку тіла. Радіаційний вплив піддають уражені лімфатичні вузли. Тривалість цього виду лікування може бути різною і визначається стадією захворювання.
Опромінення може викликати почервоніння шкіри і втрату волосся на ділянці, що піддавалося радіаційному лікуванню. Багато людей скаржаться на слабкість під час курсу опромінення. До серйозних ризиків через радіаційний вплив слід віднести захворювання серця, інсульт, порушення роботи щитовидної залози, інші види раку (грудей, легень).
Трансплантація стовбурових клітин Трансплантацію стовбурових клітин застосовують для заміни хворих клітин кісткового мозку здоровими. Цей вид лікування підходить при рецидивах БХ.
Під час даного лікування видаляються клітини крові хворого (вилучаються та заморожуються для подальшого використання). Наступним етапом є курс сильної хіміотерапії для знищення ракових клітин у тілі людини (у тому числі здорових клітин кісткового мозку). Останньою частиною пересадки є введення стовбурових клітин (можливо раніше вилучених або отриманих від донора) внутрішньовенно у кровотік. Стовбурові клітини допомагають оздоровити кістковий мозок.
Який прогноз за БХ?
Від цього захворювання слід очікувати наступного:
- При своєчасній постановці діагнозу та адекватному лікуванні приблизно 50 випадків БХ завершуються повним виліковуванням.
Ускладнення при БХ
До ускладнень БХ відносять:
- Здавлювання дихальних шляхів
- Поширення пухлинних клітин:
- Рак головного мозку
- Рак спинного мозку
Небажані ефекти радіотерапії:
- Опік шкіри
- Плутана свідомість
- Труднощі при ковтанні
- Слабкість
- Випадання волосся
- Головний біль
- Нудота
- Блювота
- Розвиток пухлин
- Висип
- Втрата ваги
Небажані ефекти хіміотерапії:
- Анорексія
- Пошкодження кісткового мозку:
- Апластична анемія
- Зниження кількості лейкоцитів
- Зниження кількості тромбоцитів