ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
Лімфогранулематоз(синоніми: хвороба Ходжкіна, злоякісна гранулема) - злоякісне захворювання лімфоїдної тканини, характерною ознакою якого є наявність гігантських клітин Рід-Березовського-Штенберга, які виявляються при мікроскопічному дослідженні уражених лімфатичних.
Вперше це захворювання було описано в 1832 році англійцем Томасом Ходжкіним (Thomas Hodgkin).
Хвороба належить до великої та досить різнорідної групи захворювань, що належать до злоякісних лімфом.
Лімфома- це різновид ракової пухлини, яка розвивається в лімфатичній системі, що є частиною імунної системи людини.
Лімфатична система допомагає організму протистояти різним хворобам та інфекціям. Лімфатична система включає лімфатичні судини, якими тече лімфа - рідина, що містить захисні клітини, звані лімфоцитами. Система судин містить невеликі органи, звані лімфатичними вузлами та розподіленими по всьому організму. Функція лімфовузлів полягає у виробництві лімфоцитів. Крім того, до лімфатичної системи відносяться селезінка, тимус (вилочкова або зобна залоза), мигдалики (гланди), кістковий мозок, кишечник та шкіра.
Лімфома може вразити майже будь-який орган. На цей вид раку припадає близько 5% усіх онкологічних захворювань у світі. Кількість діагностованих випадків лімфоми постійно зростає, на відміну більшості інших видів захворювань.
Переважно лімфогранулематоз зустрічається у дітей, проте має пік захворюваності у віці 20-29 та після 50-55 років.
Основна причина виникнення та механізми розвитку хвороби не зовсім зрозумілі.
Можливо, певну роль відіграють інфекційні агенти, зокрема вірусЕпштейн Барр (Epstein-Barr). Ген останнього виявляється під час проведення спеціальних досліджень 20-60% біопсій. На користь цієї теорії свідчить і деяка зв'язок лімфогранулематозу з інфекційним мононуклеозом.
У ролі інших факторів можуть виступати спадкова схильність і, ймовірно, деякі хімічні речовини.
Захворювання, зазвичай, маніфестує збільшенням однієї чи кількох лімфовузлів, найчастіше шийних. Рідше уражаються інші групи: пахвові, пахвинні. Поступово залучаються внутрішньогрудні із внутрішньочеревними, збільшується розміри печінки та селезінки.
Лімфовузли при пальпації безболісні, не спаяні між собою, ні з оточуючими тканинами.
Можливі патологічні зміни кісткового мозку, скелета, легень, плеври, травного тракту, нервової системи.
Загальними, неспецифічними симптомами лімфогранулематозу виступають лихоманка, надмірне потовиділення, втрата маси тіла, підвищена стомлюваність, млявість, сонливість, погіршення апетиту, іноді свербіж шкіри.
Згідно з сучасною міжнародною клінічною класифікацією лімфогранулематозу виділяють чотири стадії захворювання (за системою Енн Арбор). При цьому кожна стадія хвороби, залежно від того, присутня інтоксикація чи ні, додатково має два варіанти: А і В.
В аналізах крові у початковій фазі хвороби виявляють помірний нейтрофільний лейкоцитоз, а також відносну лімфопенію та еозинофілію. Можливо дещо збільшена швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ).
У міру розвитку патологічного процесу лейкоцитоз змінює лейкопенія, можливий розвиток анемії та тромбоцитопенії, що корелює з інтенсивністю цитостатичної та променевої терапії. ШОЕ з часомдосягає високих значень. Можливе зростання показника фібриногену, зниження рівня альбумінів, підвищення α-глобулінів.
Для уточнення діагнозу лімфогранулематозу та встановлення стадії захворювання застосовують лабораторні та інструментальні методи обстеження. Однак верифікують хворобу Ходжкіна на підставі даних гістологічного вивчення матеріалу, взятого в ході біопсії зміненого лімфовузла, при якому виявляють специфічні гранулеми з гігантськими багатоядерними клітинами Березовського-Штернберга-Ріда.
Лімфогранулематоз диференціюють з банальним лімфаденітом, туберкульозом, лейкозом, метастазами злоякісних пухлин. При внутрішньогрудній формі захворювання необхідно виключати саркоїдоз та лімфосаркоматоз, при внутрішньочеревній – злоякісне утворення черевної порожнини.
Обсяг лікувальних заходів визначають залежно від клінічної стадії захворювання.
На сьогоднішній день прерогатива залишається за комбінованою терапією, яка передбачає одночасне використання опромінення та різних хіміопрепаратів.
На прогноз впливає своєчасність постановки діагнозу та час початку проведення терапії.
У випадку, коли пухлина локалізована в одній частині тіла, або характеризується великою масою, що навіть за допомогою хіміотерапії не можна знищити всі ракові клітини, то для лікування лімфоми цього виду застосовують дистанційну променеву терапію. При цьому на уражену ділянку подається концентрований потік променів високої енергії. Радіація уповільнює ріст ракових клітин і повністю руйнує їх.
Біотерапія впливає на імунну систему організму боротьби з раком. При цьому вакцини чи антитіла використовуються проти певних молекул злоякісних клітин (маркерів).
Як правило, таке лікування не маєпобічних ефектів, як із хіміотерапії.
Пересадка кісткового мозку може бути рекомендована, якщо лімфома виявляється стійкою до початкового лікування, або при рецидиві хвороби, і тільки у разі, коли не допомагає щадна терапія. Тоді проводиться високодозна хіміотерапія. Оскільки подібне лікування може пошкодити кістковий мозок хворого, його паркан роблять заздалегідь і заморожують, після чого пацієнт отримує високодозну хіміотерапію, іноді у поєднанні з радіаційною терапією. Потім попередньо взятий кістковий мозок розморожується та вводиться внутрішньовенно, щоб замінити пошкоджений.
В даний час в Ізраїлі проходить тестування метод низькодозної інтенсивної хіміотерапії, який не є настільки токсичним для людського організму. Якщо неможливо зробити паркан кісткового мозку у пацієнта, то підшукується відповідний донор. Однією з останніх розробок є методика, коли стовбурові клітини можна витягти безпосередньо з крові пацієнта (або донора).