Лімфома Причини, Симптоми, Лікування

Різновид пухлин, що вражають, головним чином, лімфатичну систему, називається «лімфома» або лімфогранулематоз. Лімфатична система складається з лімфатичних вузлів, об'єднаних між собою системою дрібних судин. Лімфоцити – клітини білої крові, головна складова імунної системи людського організму. У разі розвитку патології пухлинні лімфоцити починають необмежено ділитися, продукти цього процесу заселяють лімфатичні вузли та/або внутрішні органи, порушуючи їх роботу.

Усього розрізняють близько 30 видів цього захворювання. Вони відрізняються симптомами, течією та прогнозом. Серед найбільш поширених – хвороба Ходжікіна та неходжікінська лімфома. Лімфома Ходжкіна (ще її називають хворобою Ходжкіна), назва була введена ВООЗ у 2001 році. Вперше ця патологія була описана в 1832 Томасом Ходжкіним. В Україні вона зустрічається 2 рази на 100 тис. осіб. Чоловіки хворіють дещо частіше за жінок.

Схильні до небезпеки люди практично різного віку. Раніше існувала гіпотеза, згідно з якою перший пік сплеску захворюваності, у тому числі і лімфоми шкіри, припадав на проміжок 15-40 років, другий - на вік після 50 років. Проте нещодавно проведені дослідження показали, що після 50 років ризик невеликий, оскільки основну частину гістологічних препаратів після ретроспективного аналізу віднесли до другої форми захворювання – неходжинської. Раніше захворювання вважали невиліковним. Сьогодні ж, за своєчасної діагностики, його успішно лікують або досягають стійкої ремісії.

Чому виникає ця форма патології, досі невідомо. Хворіти можуть кілька членів сім'ї, але далеко не завжди це обумовлено спадковим фактором. Згідно з Міжнародною морфологічною класифікацією, прийнятою в 2001році, залежно від імуно-морфологічних характеристик, виділяють 4 гістологічні варіанти класичної форми хвороби, включаючи діагноз "лімфома шлунка":

змішано-клітинний - найпоширеніший варіант, до 50% випадків;
нодулярний чи вузлуватий склероз – до 45 %;
лімфоїдне виснаження – до 10%;
лімфоїдна насиченість – до 6%.

Згідно з Міжнародною класифікацією, розрізняють чотири стадії лімфоми:

стадія І - у цьому періоді відбувається ураження якоїсь однієї групи лімфатичних вузлів, естралімфатичного органу або тканини;
стадія ІІ – уражаються дві та більше групи лімфатичних вузлів, які спостерігаються по один бік діафрагми;
стадія ІІІ- множинні ураження лімфатичних вузлів по обидва боки діафрагми;
стадія ІІІ (1) – торкнулися лімфатичних структур у верхній частині черевної порожнини;
стадія ІІІ (2) – процеси поширюються на нижню частину черевної порожнини;
стадія IV – відбувається дифузна ураження внутрішніх органів.

Стадії протікають за типом А або В. За типом А процес проходить безсимптомно, без ознак інтоксикації. Для хвороби за типом В характерні безпричинна втрата ваги на 10%, лихоманка, коли температура піднімається вище 38 градусів за Цельсієм, вночі відбувається підвищене потовиділення.

Причини

Причин розвитку лімфогранулематозу досі не вивчені. Серед провокуючих чинників називають загальні всім – іонізуюча радіація, хімічні канцерогени, погана екологія. Вчені зазначають, що у ряді випадків до розвитку пухлин причетний вірус. Так, наприклад, дослідники з'ясували, що лімфома Беркітта у переважній більшості випадків – 95 % – розвивається на тлі інфікування вірусом.Епштейн Барр. Вперше така залежність була виявлена у 1971 році. Досить часто медики у пацієнтів із таким захворюванням виявляють генетичні відхилення – порушення хромосомного апарату клітини. Але найчастіше до хвороби наводить сукупність кількох факторів.

Симптоми

Існує ряд клінічних проявів, притаманних цього виду захворювання. У хворих збільшуються розміри лімфатичних вузлів – у пахвових западинах, у паху, на шиї. Якщо при інфекціях цей процес супроводжується болючими відчуттями, то при даному захворюванні їх немає. Розміри вузлів не зменшуються після лікування антибіотиками. Якщо вузол збільшився без видимих причин до 1 см, і протягом місяця не зменшився, такому пацієнту необхідна біопсія.

Іноді пацієнти скаржаться на відчуття тиску в області обличчя та шиї, відчуття переповненості в животі, утруднене дихання, болі, що розпирають, в нижній частині спини. Це відбувається через збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки. Іншими симптомами розвитку патології є підвищення температури, пітливість, слабкість, зниження ваги, порушення роботи травної системи. Іноді захворювання проявляє себе шкірними ураженнями, які можуть бути поширеними, так і обмеженими.

Приблизно у 25-35% пацієнтів лімфогранулематоз супроводжується свербежем. Він може виникнути в області уражених лімфовузлів або у вигляді великого дерматиту по всьому тілу. Сверблячка призводить до безсоння, зниження апетиту, викликає психічний дискомфорт і є причиною розладів.

Ранні стадії захворювання, у тому числі лімфому головного мозку, протікають майже непомітно. Згодом процес поширюється на всі внутрішні органи, тоді і виявляються яскраво виражені симптоми інтоксикації.У цілому нині, для захворювання характерні такі клінічні ознаки як збільшення лімфатичних вузлів, найчастіше – шийно-надключичных (60-75% випадків), зазвичай, праворуч. Якщо збільшуються периферійні лімфатичні вузли, це викликає погіршення стану пацієнта. Уражені лімфатичні вузли характеризуються рухливістю, щільноеластичність, вони не спаяні шкірою. У поодиноких випадках пацієнти скаржаться на болючість, яка іноді проявляється після прийому алкоголю.

У кожного п'ятого пацієнта хвороба починається зі збільшенням лімфатичних вузлів середостіння. На ранніх стадіях патологія виявляється за флюорографії. На пізніх стадіях його діагностують ущільненнями значних розмірів. Хвороба супроводжується кашлем, задишкою, болями за грудиною.

Дуже рідко патологія починається ізольованим ураженням параортальних лімфатичних вузлів (ті, що розташовані вздовж хребта за очеревиною). Тоді існують скарги на нічний біль у попереку. Приблизно у 5-10% пацієнтів хвороба проявляється гостро – лихоманкою, пітливістю ночами, різкою втратою ваги. Невелике збільшення лімфатичних вузлів з'являється дещо пізніше. Для цієї форми характерна рання лейкопенія та анемія.

При розгорнутих проявах спостерігається поразка всіх лімфоїдних систем. У 30% випадків вже в першій-другій стадії уражається селезінка. Найрідше зміни відбуваються у вальдейєровому кільці – лімфоїдній тканині глотки та мигдаликах.

Крім лімфатичних вузлів, зміни найчастіше відбуваються у легеневій тканині. Там спостерігається інфільтроване зростання лімфовузлів середостіння, розвиток окремих осередків, дифузних інфільтратів, що характерно для великоклітинної лімфоми. Процес може розвиватися безсимптомно, у деяких випадках супроводжується вираженими клінічнимисимптомами.

При обстеженні у плевральних порожнинах виявляють скупчення рідини. Це ознака специфічного ураження плеври. При дослідженні рідини у ній виявляють ретикулярні та лімфоїдні клітини, клітини Березовського-Штернберга. Плевра уражається при лімфогранулематозі з осередками в легеневій тканині або зі збільшенням середостіння лімфовузлів. У таких випадках пухлина може проростати у міокард, стравохід, трахею, перикард.

Печінка має великі компенсаторні можливості. Саме тому поразку органу виявляють пізно. Про можливу патологію свідчить збільшення органу, підвищена активність лужної фосфатази, знижений рівень альбуміну сироватки. Поразки шлунково-кишкового тракту зазвичай є вторинними. Система страждає внаслідок проростання пухлини із уражених лімфатичних вузлів. Але іноді все ж таки діагностують ураження тонкої кишки та шлунка. Зачеплять найчастіше підслизовий шар. У центральній нервовій системі хвороби схильний переважно спинний мозок. Поразки локалізуються в мозкових оболонках, викликаючи сильні неврологічні розлади, які можуть закінчитись паралічем.

Досить часто при лімфомагранумалоз уражаються шкірні покриви. Там з'являються расчесы, алергічні реакції, рідше - пухлинні освіти. Захворювання вражає інші органи людини – сечостатеву систему (яєчники, нирки), вилочкову, щитовидну, молочні залози, а також м'які тканини.

Діагностика

Для більшості хворих на лімфому Ходжкіна характерний помірний лейкоцитоз. У пізніших стадіях простежується зниження рівня лімфоцитів у крові. Правильний діагноз можна встановити лише після проведення біопсії – гістологічного аналізу тканин лімфатичних вузлів. Діагноз обґрунтований, якщо під час біопсії втканинах було виявлено специфічні багатоядерні клітини Штернберга. У спірних випадках проводиться імунофенотипування. Однак діагноз не може бути поставлений лише на підставі гістологічних досліджень. Проводиться й інших аналізів. Серед них - загальний та біохімічний аналізи крові, рентгенографія легень (пряма та бічна проекція), комп'ютерна томографія, УЗД щитовидної залози, черевних, заочеревинних лімфовузлів, печінки, селезінки. Також необхідні результати трепанбіопсії клубової кістки, яка виключить або підтвердить ураження кісткового мозку, а також сканування кісток та їх рентгенографія.

Лікування

Якщо ураження лімфовузлів мають локальний характер, захворювання лікують за допомогою променевої терапії. При генералізованому процесі, коли хвороба розвинулася до 3-4 стадій, застосовують метод поліхіміотерапії, у ряді випадків – у комбінації з променевою терапією. У сучасній онкології використовуються два методи радикального опромінення при даному виді захворювання – багатопільне та великопольне.

При багатопільному методі проводиться послідовне опромінення щодо невеликих ділянок розвитку пухлини та зон, які не визначаються під час обстеження. При великопольному опроміненні дії променів одночасно підлягають зони патологічного та субклінічного поширень. Час опромінення однієї зони досягає місяця, причому сумарна доза випромінювання коливається в межах 36-40 Гр. Щоб пацієнт нормально переніс променеву терапію, розроблено спеціальні методи профілактики.

Побічні ефекти лікування – нудота, блювання, тимчасове облисіння, інфекції, зниження показників крові. У разі кваліфікованого надання медичної допомоги та виконання рекомендацій лікарів негативні прояви зводяться до мінімуму. Це онкологічне захворюваннястало одним із перших, яке довело можливість лікування великої кількості пацієнтів. Так, на початку 40-х років виживання становило лише 5%, а завдяки сучасним методам лікування, 60% пацієнтів після програми терапії проживають двадцять і більше років, а у разі локальних стадій цей показник сягає 90%.