Лімфосаркоми
Лімфосаркоми (lymphosarcoma, однина; синонім неходжкінські лімфоми) - це злоякісні пухлини, що розвиваються з лімфоїдної тканини.
За типом росту виділяють нодулярні та дифузні лімфосаркоми. Для модулярних лімфосарком характерний осередковий фолікулоподібний ріст пухлинних клітин. При дифузних лімфосарках, які відрізняються більш злоякісним перебігом, пухлинні клітини ростуть у вигляді пласта, не утворюючи будь-яких структур. Нодулярні лімфосаркоми нерідко трансформуються у дифузні.
Залежно від характеру пухлинних клітин дифузні лімфосаркоми поділяють на небласні (лімфоцитарні, пролімфоцитарні, лімфоплазмоцитарні) та бластні (лімфобластні, імунобластні). Серед бластних форм виділяють лімфому Беркітта або африканську лімфому, поширену переважно в Африці; її походження пов'язують із вірусом Епстайна - Барр. Для небластних форм лімфосарком. характерно щодо більш доброякісний і тривалий перебіг. Бластние форми відрізняються вкрай злоякісним перебігом, швидкої генералізацією процесу.
Майже у половини хворих на лімфосаркоми первинно розвиваються в лімфатичних вузлах (периферичних, внутрішньогрудних, заочеревинних), в інших випадках вони виникають поза лімфатичними вузлами (екстранодально) — у мигдаликах, шлунково-кишковому тракті, у шкірі, кістках та багатьох інших органах і тканинах; зустрічаються у будь-якому віці, частіше - у осіб чоловічої статі. Лімфома Беркітта локалізується здебільшого в області верхньої щелепи, заочеревинних лімфатичних вузлах, а також у нирках, печінці, яєчниках, кишечнику; зустрічається переважно у дітей віком від 3 років, максимум захворюваності припадає на вік 6—7 років з поступовим зниженням до 15 років.
Симптоми лімфосаркоми:
Симптомирізноманітні та залежать від локалізації поразки. Одна з перших ознак захворювання - збільшення ураженого органу; хвороба може також починатися з симптомів інтоксикації (підвищення температури тіла, схуднення, нічних потів, локального свербежу шкіри), аутоімунної гемолітичної анемії (жовтяниця, блідість шкіри, зниження вмісту гемоглобіну в крові, ретикулоцитоз, іноді пряма проба Кумбса та ін.) або тром крововиливу в шкіру, кровотечі зі слизових оболонок), екзематичних висипань на шкірі. Найчастіше після відносного клінічного благополуччя, яке триває від кількох тижнів за кілька місяців, настає швидкий розвиток процесу, його генералізація.
При ураженні лімфатичних вузлів первинне вогнище розташовується зазвичай на шиї або в надключичній ділянці. Поодинокі або множинні збільшені лімфатичні вузли мають щільноеластичну консистенцію, рухливі, не спаяні з навколишніми тканинами, іноді утворюють конгломерати, як правило, безболісні. При первинному ураженні лімфатичних вузлів середостіння процес спочатку протікає безсимптомно (пухлина часто виявляється випадково при рентгенологічному дослідженні). Пізніше з'являються кашель, задишка, одутлість і синюшність обличчя, розширення вен передньої грудної стінки (синдром верхньої порожнистої вени), випіт геморагічного характеру в плевральних порожнинах. Нерідко виявляються збільшені з допомогою метастазів надключичні лімфатичні вузли.
При первинному процесі в піднебінній мигдалику відзначається її швидке збільшення. Уражена мигдалина горбиста, синюшна. Хворі скаржаться на відчуття в горлі стороннього тіла та утруднення ковтання. Рано збільшуються лімфатичні вузли за поразки. При лімфосаркомі носоглотки спочатку з'являються утруднення носовогодихання, зниження слуху, пізніше збільшуються шийні лімфатичні вузли. Лімфосаркома кореня язика характеризується швидким зростанням, що призводить до вивиху язика, який, різко збільшуючись у розмірах, не вміщується в ротовій порожнині. Відзначається сильна слинотеча, порушується мова, можливе закриття пухлиною входу в горло, що потребує накладання трахеостоми.
При первинному ураженні шлунка лімфосаркоми зазвичай локалізуються в його тілі або антральному відділі. Клінічна картина нагадує таку при раку шлунка або виразковій хворобі (тяжкість у животі, блювання, біль після їжі, іноді шлунково-кишкова кровотеча). Спостерігається схуднення, анемія. Лімфосаркоми тонкої кишки частіше розташовується у середніх та дистальних її відділах. До процесу залучаються і регіонарні лімфатичні вузли. Клінічно виявляються симптоми непрохідності кишечника, а при виразці пухлини можливі кишкові кровотечі, перфорація стінки кишки та перитоніт. Метастази поза черевної порожнини виникають рідко. Поразка товстої кишки частіше спостерігається в області сліпої кишки, клінічно нагадує рак (болі, порушення функції кишки, перфорація стінки), але загальний стан хворих зазвичай страждає менше, ніж при раку товстої кишки.
При первинному ураженні селезінки вона збільшена, щільна при пальпації. Відзначаються тяжкість у лівому підребер'ї, іноді явища гіперспленізму, підвищення вмісту клітинних елементів у кістковому мозку та зниження їхньої кількості в крові. Первинне ураження яєчка трапляється відносно рідко. Спостерігається прогресуюче збільшення яєчка. Пухлина безболісна, щільна на дотик, нерідко ускладнюється водянкою яєчка. При лімфосаркомі шкіри відзначається її блідість та похолодання, а також дерев'яниста щільність, обумовлена глибокою інфільтрацією тканин.
Лімфосаркомулегені (ізольована поразка відзначається дуже рідко) зазвичай проявляється в пізніх стадіях симптомами пневмонії - сухим кашлем, наростаючою задишкою (при цьому хворі не приймають вимушеного положення), високою температурою тіла. Відзначаються блідо-сірий колір обличчя, ціаноз губ, аускультативні дані надзвичайно мізерні. Застосування антибіотиків викликає короткочасне зниження температури тіла за рахунок усунення перифокальної пневмонії, проте загальний стан хворого залишається важким. Незабаром температура тіла знову підвищується до високих цифр, залишаючись надалі рефракторною до антибіотиків. Інші симптоми інтоксикації у своїй виражені помірно. Надзвичайно рідко зустрічається Л. міокарда проявляється раптовою швидко наростаючою серцевою недостатністю. Протягом кількох тижнів розвиваються застійні явища у легенях, печінці, периферичні набряки.
У хворих на лімфому Беркітта при ураженні верхньої щелепи пухлина зазвичай виникає в області альвеолярного відростка, що супроводжується розхитуванням та деформацією зубів. Потім процес поширюється на порожнину носа, носоглотку та очницю, часто вражаючи і ц.н.с. Хворі не можуть закрити рота, виникають дисфагія та обструкція верхніх дихальних шляхів. При локалізації лімфоми Беркітта у черевній порожнині відзначається швидке збільшення розмірів живота за рахунок зростання пухлини та розвитку асциту.
Метастазування лімфосаркоми найчастіше спостерігається у лімфатичні вузли (регіонарні та віддалені). а також у кістковий мозок, ц.н.с., нирки, селезінку, печінку, плевру, мигдалики, шкіру, кістки. Особливе значення має ураження кісткового мозку (лейкемізація лімфосаркоми), оскільки значно погіршується прогноз захворювання. Зазвичай лейкемізація відзначається при первинному ураженні периферичних лімфатичних вузлів.та лімфатичних вузлів середостіння, м'яких тканин; вона може розвинутись у будь-якому періоді захворювання, іноді дуже рано. Метастатичний процес у інших органах специфічних особливостей немає.
Діагноз заснований на результатах гістологічного дослідження матеріалу, отриманого при біопсії ураженого органу або тканини, у ряді випадків, наприклад, при пухлині тонкої кишки, селезінки, нирок, яєчка, - тільки в процесі операції. Проводять також цитологічне дослідження. Картина крові не специфічна; іноді відзначається незначний лейкоцитоз; при лейкемізації лімфосаркоми у крові з'являються бластні клітини. Діагноз лімфоми Беркітта у зв'язку зі швидким зростанням пухлини ставлять зазвичай вже у розгорнутій стадії захворювання. Він ґрунтується головним чином на результатах морфологічних досліджень.
Велике значення, особливо в умовах поліклініки, має диференціальний діагноз Л. лімфатичних вузлів та ураження лімфатичних вузлів іншого генезу. Встановлення помилкового діагнозу (наприклад, неспецифічного лімфаденіту) та призначення у зв'язку з цим теплових компресів та фізіотерапевтичних процедур сприяє швидкій генералізації процесу.
Лікування лімфосаркоми:
Провідним методом лікування є хіміотерапія. Найбільш ефективними є вінкрістин, циклофосфан, протипухлинні антибіотики (рубоміцин, адріаміцин), а також метотрексат, преднізолон. Багатьом хворим хіміотерапію комбінують із променевою терапією. При ізольованому ураженні шлунково-кишкового тракту, селезінки поряд з хіміотерапією показано оперативне втручання (резекція ураженого відділу шлунково-кишкового тракту, спленектомія).
Прогноз при лімфосаркомі:
Прогноз значно покращується під час проведення інтенсивної хіміотерапії. При локалізованому ураженні тривалі (понад5 років) ремісії досягаються у 50-100% хворих; при генералізованому процесі прогноз несприятливий, проте відомі випадки значного збільшення тривалості життя хворих і навіть лікування.
Лімфосаркому у дітей:
Лімфосаркому у дітей віком до 1 року майже не зустрічається. Серед дітей віком від 1 року хлопчики хворіють частіше за дівчаток. Пухлина характеризується дифузним зростанням та наявністю лише бластних форм. Локалізується переважно у черевній порожнині, рідше в периферичних лімфатичних вузлах, середостінні, в ділянці глоткового лімфоепітеліального кільця. Лімфосаркома м'яких тканин, печінки, нирок та інших органів спостерігається лише у 8% хворих. Пухлина відрізняється швидким зростанням; більшість дітей надходять до стаціонару з генералізацією процесу, який характеризується схильністю до ранньої поразки кісткового мозку та ц.н.с.
Усім хворим проводять хіміотерапію. При локальних ураженнях хіміотерапію комбінують із променевим лікуванням. У разі ізольованого ураження шлунково-кишкового тракту виконуються операції як один із етапів комплексного лікування. При локалізованій пухлині одужання спостерігається у 80% випадків та більше.