Лімфосаркому

Зміст

Лімфосаркому

Лімфосаркома (lymphosarcoma; латинське lympha чиста вода, волога + саркома; синоніми: лімфоцитарна лімфома, лімфобластома, неходжкінська лімфоцитарна лімфома) - злоякісна пухлина, що розвивається з лімфоїдної тканини. Найчастіше, майже в половині всіх випадків, первинно уражаються лімфатичні, вузли, рідше шлунково-кишкові тракти, мигдалики, кістки, шкіра, селезінка, м'які тканини. Лімфосаркома спостерігається у будь-якому віці, частіше в осіб чоловічої статі.

Макроскопічно Лімфосаркома може мати вигляд окремих або множинних пухлинних вузлів, масивних конгломератів та суцільних інфільтратів.

Лімфосаркома за гістологічною будовою виділяють нодулярний тип Лімфосаркому (дивися повне зведення знань Лімфома гігантофолікулярна) та дифузний, при якому пухлинна тканина рівномірно інфільтрує уражені органи та тканини, заміняючи їх нормальну структуру.

Дифузний тип Лімфосаркому, за класифікацією ВООЗ (1976), поділяють на шість цитоморфологічних варіантів.

1. Лімфоцитарна лімфосаркома, тканина якої побудована з пухлинних клітин, що не відрізняються від нормальних лімфоцитів (рисунок 1, 1). Вважають, що така будова мають лімфатичні, вузли та інші екстрамедулярні пухлини у хворих на хронічний лімфолейкоз.

2. Лімфоплазмоцитарна лімфосаркома, у тканині якої, поряд з лімфоцитами, зустрічається велика кількість плазматичних клітин. Лімфосаркому подібної будови супроводжують первинну макроглобулінемію Вальденстрема (дивись повне зведення знань Вальденстрема хвороба) та деяким іншим моноклоновим гаммапатіям. 3. Пролімфоцитарна Лімфосаркома побудована головним чином із клітин проміжного типу між лімфоцитами та лімфобластами (рисунок 1, 2), ядра яких можуть мати виїмку абовиглядають розколотими; ядерний хроматин у них ніжніший, ніж у лімфоцитах, але більш грубий, ніж у лімфобластах. Клітини пролімфоцитарної лімфосаркоми мають велику схожість з лейкемічними елементами пролімфоцитарного варіанту хронічного лімфолейкозу і так званої лімфосаркомно-клітинної лейкемії. 4. Лімфобластна Лімфосаркома складається з клітин, аналогічних бластним клітинам при гострому лімфобластному лейкозі (рисунок 1, 3), що мають у деяких випадках базофільнішу цитоплазму. До цього варіанту відносять пухлини з так званими скрученими ядрами клітин, які частіше зустрічаються у дітей і розташовуються в середостінні. 5. Імунобластна Лімфосаркома, клітини якої мають великі розміри, багату базофільну вакуолізовану цитоплазму та ядра різної, часто неправильної форми з ніжною мережею хроматину і добре помітними ядерцями (рисунок 1, 4). 6. Лімфома Беркітта, або африканська лімфома (дивись повне зведення знань Беркітта лімфома).

Етіологія не відома; виняток становить лімфома Беркітта, походження якої пов'язують із вірусною інфекцією.

Клінічна картина одного і того ж типу Лімфосаркому обумовлена перш за все первинною пухлиною, яка може виникати в будь-якому органі, що містить лімфоїдну тканину (дивись повне зведення знань). Лімфатичні, вузли на початку захворювання рідко бувають болючими і не завдають особливого занепокоєння, чим і пояснюються випадки пізнього звернення хворих до лікаря. Збільшені лімфатичні, вузли мають вигляд окремих округлих утворень різної щільності або конгломератів; вони можуть бути спаяні в суцільний пухлинний інфільтрат (рисунок 2), іноді з проростанням шкіри та виразкою. Збільшення за очеревинних та брижових лімфатичних, вузлів досить довго протікає безсимптомно; збільшення розмірів лімфатичних,вузлів середостіння може спричинити виражений синдром здавлення; Лімфосаркома мигдаликів - почуття стороннього тіла в горлі та утруднення ковтання; Лімфосаркома носової частини глотки - зниження слуху та утруднення носового дихання.

Лімфосаркома кісток – різкий больовий синдром; при ураженні шкіри, крім косметичних дефектів, спостерігаються болі при виразці; при Лімфосаркомі шлунково-кишкові тракти – диспепсичні розлади та синдром порушення всмоктування.

Мал. 1. Мікропрепарати лімфатичних вузлів при різних цитоморфологічних варіантах лімфосаркоми: 1 - лімфоцитарний; 2 пролімфоцитарному, 3 лімфобластному; 4 - імунобластному (все поле зору зайняте пухлинними клітинами, деякі з них показані стрілками); × 1000.

Генералізація Лімфосаркому настає зазвичай рано, місцевий характер ураження довше за інших зберігають Лімфосаркому шлунково-кишкові тракти та деяких інших локалізацій. Найчастішою зоною метастазування при Лімфосаркомі будь-якої первинної локалізації є лімфатичні вузли. При первинному ураженні лімфатичних, вузлів та селезінки подальше поширення Лімфосаркому відбувається переважно по лімфатичних, вузлах суміжних та віддалених областей; при первинному ураженні лімфоїдної тканини кільця Вальдейєра та шлунково-кишкові тракти, як правило, перші метастази з'являються в регіонарних лімфатичних, вузлах. Лімфосаркома шкіри та м'яких тканин спочатку поширюються по шкірі та м'яких тканинах (рисунок 3), потім залучаються лімфатичні, вузли та інші органи. До метастатичного пухлинного процесу, крім лімфатичних, вузлів, залучаються печінка, кістковий мозок, селезінка, плевра, мигдалики, шкіра, легкі, м'які тканини, кістки та інші органи. Особливе місцев клінічні, картині Лімфосаркома займає ураження кісткового мозку, при залученні якого відбувається лейкемізація з розвитком картини гострого лімфобластного, пролімфоцитарного або хронічного лімфолейкозу відповідно формі вихідної Лімфосаркома Ураження кісткових мозку настає вдруге, шляхом засіву з екстра ічної крові може бути вищою, ніж у кістковому мозку. Найчастіше лейкемізація спостерігається при первинному ураженні селезінки, мигдалин, лімфатичних, вузлів і може розвинутись у будь-який період захворювання, іноді дуже рано; бластная лейкемізація зазвичай проявляється на пізніх етапах. Поза періодом лейкемізації склад крові не має характерних особливостей. У сироватці при Лімфосаркомі іноді визначається підвищення одного або, значно рідше, двох класів імуноглобулінів. Характерно, що навіть при поширеній Лімфосаркомі, на відміну від лімфогранулематозу (дивись повне зведення знань), у більшості хворих відсутні симптоми загальної інтоксикації, РОЕ не перевищує 30 міліметрів на годину

Діагноз ставлять на підставі результатів морфологічного дослідження.

Мал. 2. Хвора на лімфосаркому з ураженими підщелепними та шийними лімфатичними вузлами, спаяними в суцільний інфільтрат. Мал. 3. Хвора на лімфосаркому з генералізованим ураженням шкіри та м'яких тканин: видно множинні пухлинні вузли на передній поверхні грудей та в ділянці лівого надпліччя.

Прогноз залежить від типу та варіанту будови Лімфосаркому: при нодулярній Лімфосаркомі він сприятливіший, ніж при дифузній; лімфоцитарна та пролімфоцитарна Лімфосаркома протікають доброякісніше, ніж лімфобластна та імунобласнаЛімфосаркому