Ліпоїдний некробіоз у дітей, симптоми та лікування

Про перше спостереження хворий, яка страждала на ліпоїдний некробіоз, повідомив у 1929 р. Oppenheim, a Urbach описав захворювання в 1932 р., назвавши його Necrobiosis lipoidica diabeticorum, тим самим підкресливши зв'язок з цукровим діабетом.

Симптоми ліпоїдного некробіозу. На гомілках, стегнах, зрідка на кистях і дуже рідко на обличчі з'являються інфільтровані рожево-червоного кольору (іноді з синюшним відтінком) вузлики круглої або овальної форми, що зливаються в густі на дотик бляшки з гладкою, блискучою поверхнею. Центральна частина бляшки поступово западає і атрофується, стають чітко видно телеангіектазії. Іноді вогнище покривається виразками. Периферична частина бляшки має вигляд різко відмежованої облямівки синюшно-фіолетового кольору з нерівними контурами. Зазвичай вогнищ небагато, вони розташовані симетрично, рідше з одного боку. Перебіг захворювання тривалий, хронічний. Зазвичай хвороба не супроводжується суб'єктивними відчуттями, але при подразненні, забитих місцях вогнищ, ерозуванні та виразці їх з'являються болючість, почуття стягування і печіння шкіри. Проіснувавши тривалий час, бляшки можуть регресувати з утворенням рубцевої атрофії шкіри, а іноді дозволяються безслідно.

Діагноз підтверджують гістологічно. При звичайних забарвленнях часто є велика схожість з кільцеподібною гранульомою. Лише спеціальне забарвлення свіжозаморожених зрізів Суданом III і Суданом IV виявляє ліпідні відкладення у вигляді зерен або скупчень червонувато-фіолетового забарвлення, розташованих позаклітинно в осередках фібриноїдної дегенерації колагену. Крім того, наголошується тромбоз дрібних судин.

Дерматози, описані під назвами «хронічний прогресуючий дископодібний гранулематоз Мішера-Ледера» та «псевдосклеродерматичний симетричний гранулематоз Готтрона» маютьвелика клінічна подібність з ліпоїдним некробіозом і практично йому тотожні. Деякі відмінності полягають у гістологічній картині: відсутні ліпідні відкладення в осередках фібриноїдної дегенерації (що є типовим для ліпоїдного некробіозу).

Лікування ліпоїдного некробіозу. Насамперед регулюють порушення вуглеводного обміну. У деяких хворих сприятливо діють ін'єкції безпосередньо у вогнище ураження невеликих доз інсуліну або суспензії гідрокортизону. Доцільно тривале застосування вітаміну А (кілька курсів по 1-2 місяці з перервами між ними на 1 місяць), вітаміну Е, аевіту (по 0,5-1 мл щодня, 20 ін'єкцій на курс). Необхідні вазоактивні засоби: депопадутин, компламін, андекалін. Зовнішньо: глюкокортикоїдні креми, нафталанова мазь (2-3%). Окремі дрібні осередки можна також видаляти хірургічним шляхом. Профілактика зводиться до раціонального харчування та попередження травм нижніх кінцівок.

">