Лопатії, види, етіологія та патогенез
Коагулопатії- цегрупа захворювань, пов'язаних з порушенням системи згортання крові. При цьому уражені можуть бути різні ланки цієї системи: тромбоцити, фібрин, сироваткові фактори згортання.
Коагулопатії бувають спадковими та набутими.
Спадкові коагулопатії — цезахворювання, зумовлені дефіцитом низки факторів, насамперед VIII і IX, це найбільш поширені спадкові коагулопатії (понад 95 % випадків). Дефіцит факторів VII, X, V, XI становить 1,5 %; інших факторів (XII, II, I, XIII) зустрічається дуже рідко (в поодиноких випадках).
Гемофілія А(дефіцит фактора VIII) успадковується рецесивно, зчеплено з Х-хромосомою. Хворіють на неї особи чоловічої статі (10 випадків на 100 тис. чоловіків).
Дефіцит ФVIII призводить до різкого збільшення часу утворення протромбіназного комплексу, що супроводжується тривалою кровотечею, що практично не припиняється при незначній травматизації судин (прикушування язика, забиття і т. д.). Для гемофілії А характерний гематомний тип кровоточивості.
При лабораторній діагностиці виявляються:
- Значне збільшення АПТВ; ПВ та ТБ - у нормі;
- нормальні показники судинно-тромбоцитарного гемостазу (ВК, кількість тромбоцитів у крові та ін.);
- Часткова або повна відсутність активності ФVIII у плазмі крові.
Гемофілія В(хвороба Крістмаса, дефіцит ФIX) успадковується рецесивно, зчеплено з Х-хромосомою. Цей дефект призводить до значного уповільнення процесу формування протробіназного комплексу, що зумовлює розвиток кровоточивості гематомного типу.
Лабораторна діагностика свідчить, що:
- АПТВ збільшено, ПВ та ТБ у нормі;
- Показники судинно-тромбоцитарного гемостазу в нормі;
- активність ФІХ частково знижена чи відсутня.
Придбана коагулопатія- дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові, синдром дефібринації, ДВС-синдром.
ДВС-синдром - неспецифічний загальнопатологічний процес, що характеризується генералізованою активацією системи гемостазу-антигемостазу, при якому відбувається неузгодженість систем регуляції агрегатного стану крові.
Етіологічним фактором захворювання є:
- генералізовані інфекції, септичні стани;
- шок будь-якого походження;
- великі хірургічні втручання, зокрема і акушерська патологія (розрив плаценти, емболія навколоплідними водами, кримінальний аборт);
- великі ушкодження тканин, тканинна емболія, опіки;
- імунні, алергічні та імунокомплексні хвороби;
- масивні крововтрати, трансфузії;
- отруєння гемокоагулюючими зміїними отрутами, хімічними та рослинними речовинами, внутрішньосудинний гемоліз будь-якого походження;
- гострі гіпоксії, гіпотермія, гіпертермія з дегідратацією.
- первинна або вторинна депресія протизгортальної системи (антикоагулянтної – дефіцит антитромбіну III та фібринолітичної – різке підвищення антиплазмінової активності, дефіцит плазміногену та його активаторів).
Основними ланками патогенезу тромботичного синдрому є: ушкодження тканин, яке супроводжується надходженням у кровотік величезної кількості прокоагулянтів (тканинного тромбопластину) та генералізованою активацією факторів згортання крові з переважанням зовнішнього механізму згортання; системне ураження судинногоендотелію, що може бути обумовлено дією бактерій (менінгококи), ендотоксинів, вірусів; воно супроводжується виділенням ендотеліальних прокоагулянтних факторів, активацією тромбоцитів та гіперактивацією внутрішнього механізму згортання крові, наростаючого споживання і, як наслідок, - дефіциту факторів протизгортальної системи (антитромбіну III, протеїнів С і S та ін); стимуляція макрофатів вірусних інфекціях, при дії імунних комплексів, ендотоксинів відбувається пряма чи опосередкована (через активацію макрофагів та виділення цитокінів) активація тромбоцитів, що супроводжується формуванням внутрішньосудинних тромбоцитарних мікроагрегатів (тромбів); наслідком цього є тромбоцитопенія споживання і наростаюча капіляро-трофічна недостатність.
Для патогенезу геморагічного синдрому характерні:гіперактивація механізмів коагуляції крові, що супроводжується наростаючим споживанням факторів згортання і тромбоцитів, що призводить до тотального дефіциту факторів згортання (коагулопатія, тромбоцитопенія споживання) і до тромбоцитопенія споживання; утворення тромбіну в судинному руслі, що супроводжується значною активацією фібринолітичної системи, яка також відіграє важливу роль у розвитку кровотеч, що практично не зупиняються.
У розвитку ДВС-синдрому за гемостазіологічною характеристикою виділяються такі стадії:
1) гіперкоагуляція та агрегація тромбоцитів;
3) гіпокоагуляція (коагулопатія споживання);