Medicus Amicus - Книжкова полиця
Розпад гемоглобіну
Вроджена порфірія супроводжується низкою розладів із боку органів травлення (блювання, діарея), нервової системи. Шкіра, кістки та сеча бувають пофарбовані в яскраво-червоний колір гематопорфірином. Пігмент виявляється і в калі (Borst та Konigsdorfer, 1929). Червона флюоресценція еритроцитів, пов'язана з наявністю в них порфірину, відзначається при злоякісному недокрів'ї, коли, мабуть, і кровотворення, тобто. побудова молекули; емоглобіну, відбувається за ембріональним типом через фазу порфірину. Гемосидерин – золотисто-жовтий, зазвичай аморфний пігмент, що дає чітку реакцію на залізо. Утворення гемосидерину спостерігається як при внутрішньосудинному, так і при позасудинному розпаді крові і за фагоцитозом цілих еритроцитів або гемоглобіну. Іншими словами, гемосидерин є продуктом внутрішньоклітинного ферментативного розщеплення гемоглобіну. Такою властивістю володіють клітини-мезенхіми, особливо гістіоцити, ретикуло-ендотелій, а також епітеліальні клітини печінки, нирок, шкіри, слинних, потових залоз, легень та ін. Це може бути показано і в тканинних культурах (Rich, 1930). Однак терміни появи гемосидерину, як і гематоїдину (див. нижче), за різних умов та у різних тварин коливаються. Значна пігментація органів гемосидерином надає їм іржаво-бурого забарвлення (гемосидероз). Яскраві форми гемосидерозу, особливо печінки ("пігментний цироз"), підшлункової залози, слинних залоз, спостерігаються при гемохроматозі. Формально близькі, але принципово відмінні картини спостерігаються при трансфузійному сидерозі (Cappell з співр., 1957). Гематоїдин має вигляд жовто-коричневих кристалів.(ромбічні пластинки, зірочки, голки) або зерен і спостерігається на ділянках більш-менш старих крововиливів. Він виникає внутрішньоклітинно, через 5-0 днів після гемосидерину, але у клітинах не залишається; очевидно, його освіту пов'язані з розпадом клітин, тобто. зі згасанням будь-якої життєдіяльності в осередку крововиливу. Справді, поклади гематоїдину, як і кристалів фосфорнокислого заліза, зазвичай виявляють у глибині старих ішемічних інфарктів, гематом тощо. Гематоїдин не містить заліза та хімічно ідентичний білірубіну. Іноді гемоглобіногенні пігментації мають характер дифузного фарбування, імбібіції волокон та клітин колоїдним залізом. Така імбібіція ретикулярних волокон відзначається, наприклад, селезінці. Саме там зустрічаються видимі неозброєним оком " тютюнові вузлики " , тобто. зірчасті рубчики коричневого кольору. Тканина цих рубчиків імпрегнована колоїдним залізом та містить вільні кристали фосфорнокислого заліза. Волокнисті та кулясті структури в цих рубцях можуть симулювати скупчення грибів. У легенях просочування колоїдним залізом еластичного каркасу спостерігається при венозному застої на тлі гемосидерозу, тобто. бурої індурації. У гематомах, що оточують рановий канал у легкому, аналогічне явище відзначається у волокнах фібрину. При отруєнні окисом вуглецю колоїдне залізо може просочувати цілі нейрони, і навіть стінки капілярів поруч із утворенням вільних крапель різної величини. Залізо може виділятися слизовою оболонкою шлунка, абсорбуючись потім у слизовій дванадцятипалої і худої кишок. Те саме спостерігається при рясних або повторних трансфузіях крові. Поруч із гемосидерином у тканинах можуть випадати й інші сидерини, наприклад миогенного походження, тобто. що виникають з міоглобіну. Залізо може випадати впорядку фанерозу, наприклад з феритину клітинної протоплазми, як це описується в печінці при хворобі Боткіна. Електронномікроскопічно та імунохімічно (Richter, 1959; Morgan і Walters, 1963; Н. Д. Клочков, 1966) може бути встановлено, що під виглядом гемосидерину часто виявляється кристалічний феридин або апоферидин, особливо при захворюваннях кровотворної системи (см. . Відкладення екзогенного заліза спостерігаються при промислових-сидерозах легень, при сидеро-силікозах. Про гемофусцин див. вище - Ліпофусцини.
Жовчні пігменти. Жовтяниця
Як зазначалося вище, утворення жовчного пігменту – білірубіну – тісно пов'язане з перетвореннями гемоглобіну. Іншими словами, широкий діапазон кровотворення та кроворуйнування у ссавців та у людини по суті відбиває і пов'язану функцію жовчоутворення. Ідентичність білірубіну та гематоїдину, поява останнього та інших дериватів гемоглобіну в гематомах, у плазмі крові після ін'єкції гемоглобіну в кров (при вимкненій печінці), наявність у здоровому організмі явищ еритрофагії та різних стадій дезінтеграції еритроцитів вказують на цю. Про неї ж говорить досвід клініцистів і патологів, що спостерігають розвиток жовтяниці після великих геморагії, при інфекціях, інтоксикаціях і трансфузійних катастрофах, що супроводжуються гемолізом, накопичення кристалічних мас білірубіну в сосочках нирок новонародженого, що скидає зі свого балансу мільярди еритроцитів. Таким чином, свіжоутворений білірубін є гемобілірубіном. Вироблення його відбувається в клітинах ретикуло-ендотелію, печінки, селезінки, кісткового мозку, лімфатичних вузлів, а також, мабуть, і в гістіоцитах сполучної тканини будь-якого органу. Білірубін за допомогою аміачного розчину азотнокислого срібла можнавизначити в області інфаркту селезінки, в осередках остеомієліту. Rich (1930) виявив білірубін у культурах гістіоцитів, до яких були додані еритроцити; при цьому кристали білірубіну виникали за еритрофагією. Можливість виникнення білірубіну не з гемоглобіну залишається під сумнівом. Думка, що існувала протягом багатьох років, навіяна дослідами Minkowski і Naunyn (1886), що без участі печінки не може бути жовтяниці і що тільки в ній йде утворення жовчних пігментів, спростовано, оскільки було доведено, що білірубін утворюється також і в інших органах. , зокрема в селезінці, кістковому мозку (van den Berg, 1918; Mann і Magat, 1924-926; Bollman, 1922-924). Все ж таки головна маса білірубіну виникає в печінці, де його вироблення може перевищувати нормальні рівні в 15-0 разів, наприклад при масивному гемолізі. Збільшення кількості білірубіну в сироватці крові (нормально 0,3-0,6 мг%) з відповідним забарвленням покривів називають жовтухою. Ступінь жовтяниці сильно коливається від зовні ледь помітної (жовтий відтінок шкіри, склер) або зовсім непомітної, коли забарвлюється лише плазма крові, до різко вираженої, коли шкіра приймає інтенсивне шафранно-жовте або темно-оливкове забарвлення. Ступінь жовтяниці не завжди пропорційна концентрації білірубіну в крові. За інших рівних умов жовтяниця слабше представлена у вгодованих суб'єктів. Нерідко відзначається регіонарність жовтяниці покривів. Так, при тривалій декомпенсації серця, що супроводжується венозною повнокровністю та мускатною атрофією печінки, жовтяничність визначається майже виключно у верхній половині тулуба. Інтенсивність фарбування пов'язана не тільки зі здатністю різних тканин абсорбувати білірубін або виділяти його або перетворювати його на білівердин як продуктокислення білірубіну. Часто вона буває пов'язана з втратою тканинами життєздатності, що може бути обумовлено тими ж факторами, які викликали жовтяницю (інтоксикація, інфекція), або жовчними пігментами в поєднанні з дією жовчних кислот, які самі по собі особливого забарвлення тканинам не повідомляють. Профарбовування жовчними пігментами омертвілих тканин можна спостерігати по ходу кишечника, наприклад, на другому - третьому тижні черевного тифу, коли гіперплазовані та некротизовані пейєрові бляшки та солітарні фолікули некротизуються та секвеструються. Прикладом прижиттєвого фарбування відмерлих тканин може служити ядерна жовтяниця новонароджених, коли на тлі гострої гіпербілірубінемії, пов'язаної з великим гемолізом, вибірково некротизуються ганглії стовбура головного мозку (наприклад, ядра блукаючого нерва, аммонів ріг, pumtamen забарвлюються у жовтий колір. Кількість білірубіну досягає при цьому 40-50 мг%. Відзначається різке збільшення печінки, селезінки. Найважливіше значення має накопичення непрямого білірубіну, що має токсичну дію (див. В.А. Тоболін, 1964). Ядерная желтуха (современные названия: гемолитическая болезнь новорожденных, гипербилирубинемическая энцефалопатия, эритробластоз плода), протекающая на фоне общей тяжелой желтухи (icterus neonatorum gravis или morbus haemolyticus neonatorum), представляет собой частный случай фетопатии, возникающей при воздействии на кровь младенца специфических антител матері. Антитіла впливають, мабуть, і певні групи клітин, зокрема нервових. Ці антитіла виникають під час вагітності в умовах, коли плід є резусположительным, мати ж резусотрицательной. Виникають резус-аглютиніни при високій їх концентрації (особливопри повторних вагітностях) викликають гемоліз. Пізні аборти (після IV місяця) мають сенсибілізуюче значення. При дуже високій сенсибілізації настає то рання, то пізніше внутрішньоутробна смерть. Приблизно 85% людей є резуспозитивними. Є дві можливості, у яких людський організм може продукувати аглютинуючі антитіла проти резус-фактора. Перша можливість, коли резусотрицательный організм повторно (наприклад, при гемотрансфузіях) вводять резусположительную кров. Друга можливість, частіша, відноситься до жовтяниці новонароджених, коли має місце безперервне фізіологічне надходження крові від резуспозитивного плода в резуснегативний організм матері, що нагадує безперервно вироблене переливання крові. Практика показала, що загальна кількість резуснегативних жінок, здатних під час вагітності реагувати утворенням специфічних антитіл, дуже незначна, до того ж, за законами успадкування, дитина від резуснегативної матері та резуспозитивного батька може виявитися резуснегативною, якщо батько щодо резус-фактора є гетерозигот. Тільки за гомозиготності батька кожна дитина резусотрицательной матері має бути резусположительным. З резус-фактором пов'язані такі захворювання дітей, як е р і т робластоз, вроджена водянка. Нині вони сприймаються як різновиду гемолітичної хвороби новонароджених. У терміні "еритробластоз" підкреслюється повінь крові еритробластами. Еритробластоз супроводжує і "вроджену водянку", при якій різко набряковий плід, як правило, народиться мертвим. Сутність хвороби полягає у внутрішньосудинному гемолізі, еритробластоз відноситься до пристосувальних явищ. Частота гемолітичної хворобиновонароджених - один випадок на 150-200 пологів [дані по Ленінграду (М.Д. Тушинський та А.Я. Ярошевський, 1959), а також із зарубіжної літератури]. Повторні аборти та мертвонародження з мацерацією плода, важкі анемії з лейкемічними нашаруваннями (форма Якша), деякі форми біліарного цирозу печінки також нерідко бувають пов'язані з резус-фактором (Е.Б. Штицько, 1965; Pot3, 19, Potter, 1; ). Колишня величезна летальність, що сягала 50%, нині вбирається у 5%. При виживанні часто спостерігаються стійкі "постжовтяничні енцефалопатії" у вигляді різних рухових розладів, недоумства, а анатомічно виявляють дисмієлінізацію нервових волокон, мармуровість речовини мозку (status marmoratus), кальциноз судин малого та великого кола. У минулому хворобу часто брали за вроджений сифіліс.