Міастенія (стор. 1 із 5)
Дніпропетровський національний університет
Медичний факультет
Кафедра теорії та практики лікувально-діагностичного процесу
Р Е Ф Е Р А Т
за циклом «Торакальна хірургія»
Міастенія у хворих із злоякісними тимомами.
Виконав лікар-інтерн 1-го року
Керівник – доц. Суховерша А.А.
Міастенія – важке захворювання, для якого характерним є прогресуюча м'язова слабкість, швидка патологічна м'язова стомлюваність, а також низка інших симптомів, в основі яких лежить патологічна стомлюваність.
Вилочкова залоза, тимус (від подібності з рослиною тиміан), що має дольчатое будова, відноситься до залоз внутрішньої секреції. Це парний дольчастий орган, який розташований у передньому середостінні, у верхньому відділі його.
У дітей заліза подовжена у вертикальному напрямку і трохи сплощена спереду назад, розширена внизу. Заліза складається з двох, зазвичай асиметричних часток - правої та лівої: вони тісно сходяться один з одним по середній лінії, часто окремі ділянки тієї чи іншої частки переходять на протилежний бік; Складається враження, що частки зрослися в непарний орган. Насправді ж частки абсолютно самостійні і пов'язані лише пухкою клітковиною. Внизу, в області основи, частки дещо розходяться ще ясніше їх поділ догори: тут вони звужуються, утворюючи кінці виделки і поширюючись область шиї. Передня сторона органу злегка опукла, задня – трохи увігнута. Поверхня вилочкової залози дрібнобугриста, що служить виразом її часток (коркова речовина розділена на часточки - лобулі). Тканина вилочкової залози м'яка, пластична, легко піддається механічним впливам сусідніх органів. Тому обриси вилочковоїзалози залежить від форми тих утворень, із якими вона межує. Колір тимуса у плодів рожевий, у дітей сіро-рожевий, з віком, у міру розвитку жирової клітковини, він переходить у жовтуватий.
За своєю будовою вилочкова залоза – лімфоепітеліальний орган. У новонародженого вона важить 10-15 г, максимум ваги заліза досягає до 15 років (25-30 грам). Тимус продовжує зростати до настання статевої зрілості, після чого настає період зворотного розвитку. У дорослої людини, коли всі системи тіла перебувають у розквіті структури та функції, вилочкова залоза піддається зворотному розвитку. Однак, навіть у людей дуже старих (90 років і більше), зберігаються залишки залізистої тканини, які загублені в масі жирової клітковини. Остання, паралельно з атрофією речовини тимусу, поступово наростає у своїй кількості і займає місце залізи (В.Н. Тонков). Вага залози у здорової дорослої людини дорівнює 4-8 грамів.
Вилочкова залоза лежить у верхній частині переднього середостіння, займаючи простір, вільний від плеври. Кпереду від вилочкової залози лежить грудина, її рукоятка і частково тіло - рівня прикріплення хряща IV ребра. Спереду та з боків заходять краї легень. Кзади від залози розташовується своїм верхнім відділом перикард та початку великих судин – аорта, плечоголовна вена. Якщо розвинена шийна частина залози, вона піднімається через верхню апертуру грудної клітини у область претрахеального простору, більш-менш наближаючись до перешийку щитовидної залози.
Питання етіології та патогенезу.
З того часу як Лаквер і Вайгерт виявили пухлину вилочкової залози у хворого, який загинув від міастенії, і вперше виникло припущення про зв'язок порушення функції цієї залози з розвитком міастенії пройшло близько ста років. Накопичені у всьомуУ світі за ці роки факти, клінічні спостереження свідчать про безумовну роль вилочкової залози у розвитку та перебігу міастенії. Експериментальними дослідженнями доведено, що при міастенії вилочкова залоза продукує якийсь токсичний фактор, який може спричинити блок нервово-м'язової сполуки та рухові порушення міастенічного характеру.
При міастенії передбачається такі 3 можливості: 1) у нервово-м'язовому з'єднанні є підвищена порівняно з нормою кількість холінестерази, що посилює гідроліз ацетилхоліну і призводить до його відносної недостатності; 2) з тих чи інших причин є недостатня кількість ацетилхоліну (за рахунок недостатності його синтезу чи виділення); 3) нервово-м'язова сполука блокується якимось фактором, що циркулює в крові хворого на міастенію, який можливо діє конкурентно по відношенню до ацетилхоліну, займаючи холінорецептори, або блокуючи чутливість постсинаптичної мембрани або, нарешті, діючи ще якимось чином нам поки невідомим.
Центральне місце в патогенезі захворювання належить вилочковій залозі, незалежно від того, яким шляхом здійснюється її вплив на розвиток захворювання та його симптоми, за рахунок порушень імунологічних процесів у зв'язку з виділенням якогось токсичного гуморального фактора або якимось іншим, поки що неясним шляхом .
Зміни у вилочковій залозі можуть виникнути первинно під впливом загальних інфекцій, інтоксикації, або на ґрунті ендокринної перебудови (вагітність, пологи, можливо на тлі гіпофункції надниркових залоз) або у зв'язку з ендогенною мутацією; у цих випадках має місце myasthenia generis. При дисфункції вилочкової залози у зв'язку з розвитком пухлинного процесу йдеться про міастенію на ґрунті тимоми. Якщозміни вилочкової залози виникають вдруге, за рахунок патологічних впливів гіпоталамо-гіпофізарної області, зумовлених органічним процесом у головному мозку (запального, травматичного, бластоматозного або іншого характеру), діагностується міастенія при захворюваннях головного мозку.
I. ГЕНЕРАЛІЗОВАНА ФОРМА МІАСТЕНІЇ
-- без порушення дихання та серцевої діяльності
-- з порушенням дихання та серцевої діяльності
2.ЛОКАЛЬНІ ФОРМИ МІАСТЕНІЇ
а) без порушення дихання
б) із порушенням дихання
2) Очна форма
3) Скелетно-м'язова форма:
а) без порушення дихання
б) з порушенням дихання.
1) неонатальна форма та 2) ювенільна.
Більшість хворих (близько 80%), які у клініку на стаціонарне лікування, спостерігається генералізована форма міастенії. Локальні форми міастенії зустрічаються значно рідше, серед них глотково-лицьова займає друге місце після генералізованої, далі йде скелетно-м'язова та очна форми. Оскільки серед хворих, які вступають у стаціонар, у багатьох із них захворювання починалося з локальних проявів і лише потім після 1-2 і більше років, коли в процесі генералізувався, хворому ставився діагноз міастенії, і починали лікування. Отже знання всіх перелічених вище клінічних форм міастенії з погляду має колосальне значення у постановці правильного діагнозу саме у ранньому періоді. Адже більшість хворих міастенія починається з локальної форми.
Поряд із виділенням клінічних форм міастенії виділяють ще ступінь тяжкості міастенії. За ступенем тяжкості міастенію ділять на легку, яка не потребує спеціального лікування та без порушення життєво важливих функцій; середньої тяжкості - різко виражені міастенічнісимптоми, які вдається зняти антихолінестеразними препаратами, життєві функції не порушені, консервативна терапія приносить ефект; важка форма - наявність різко вираженої міастенічної симптоматики, що не знімається повністю антихолінестеразними препаратами, порушення функцій життєво важливих органів (дихання, ковтання, серцева діяльність), консервативна терапія має тимчасовий та неповний ефект.
Протягомміастенії найчастіше повільно прогресуюче. Періоди покращення змінюються періодами погіршення. Але в деяких випадках хвороба швидко прогресує і вже через кілька тижнів або місяців настає генералізація процесу з порушенням усіх життєво важливих функцій загрозливим станом або смертю. Для тимоми характерно більш тяжкий стан хворого та швидко прогресуюче погіршення стану у зв'язку з порушенням функції життєво важливих органів – дихання, ковтання, жування та ін.
Окремо необхідно сказати про міастенічні кризи. У хворих на міастенію під впливом різноманітних причин різко погіршується стан, коли всі міастенічні симптоми пароксизмально різко посилюються, у хворого настає глибоке пригнічення всіх життєво важливих функцій: дихання, серцевої діяльності, руху, ковтання. Розрізняють легкі кризи, при яких повністю вимикаються життєво важливі функції та стан покращується після введення підвищеної дози антихолінестеразних препаратів та тяжкі – різке пригнічення дихання аж до його зупинки, втрата свідомості, гіпоксія, серцево-судинна недостатність. Тяжкі кризи купірувати тільки прийомом антихолінестеразних препаратів не вдається, необхідне застосування гормональних препаратів (преднізолон, гідрокортизон), необхідна інтубація трахеї або трахеостомія та подальший переведення хворого наштучну вентиляцію легень.