Недостатність клапана аорти - опис, причини, симптоми (ознаки), діагностика, лікування
Короткий опис
Недостатність клапана аорти - патологічний стан, що характеризується ретроградним струмом крові з аорти в порожнину лівого шлуночка через дефектний аортальний клапан.
Частота. Серед померлих від різної патології серця недостатність аортального клапана виявлено у 14% випадків, з них у 3,7% – в ізольованому вигляді, а у 10,3% – у поєднанні з іншими вадами. Починаючи з 1999 р. понад 80% операцій на клапанах серця посідає частку протезування клапана аорти.
Етіологія • Ревматизм, включаючи випадки вторинного інфекційного ендокардиту (46,5%); • Медіонекроз (18%); • Первинний інфекційний ендокардит (12,8%); аорти, ануло - аортальна ектазія, аномалії кількості стулок аортального клапана), включаючи випадки вторинного інфекційного ендокардиту - 13,5%; • Сифіліс (2,1%); Хвороби сполучної тканини, наприклад синдром Марфана та ін. (1,9%) • Травматичний та спонтанний розриви клапанів аорти (1,3%) • Атеросклероз (0,9%) • Артеріальна гіпертензія (0,9%).
Патофізіологія • Порушення гемодинаміки обумовлені регургітацією крові з аорти в лівий шлуночок під час діастоли. Обсяг регургітації залежить від площі дефекту, величини діастолічного градієнта тиску між аортою і лівим шлуночком, тривалості діастоли • Збільшення діастолічного об'єму лівого шлуночка призводить до його тоногенної дилатації регургітацією,• У міру розвитку міогенної дилатації наростають кінцевий діастолічний об'єм і кінцевий діастолічний тиск лівого шлуночка, що призводить до застою крові в малому колі кровообігу. • Застій у малому колі кровообігу посилюється при розвитку відносної недостатності. внаслідок дилатації лівого шлуночка • Механізми компенсації: зниження ОПСС, тахікардія, гіпертрофія лівого шлуночка.
Симптоми (ознаки)
Клінічна картина та діагностика •Скарги •• Відсутність скарг – 4,5% •• Епізоди стенокардії – 20,1% •• Синкопальні епізоди – 1,0% •• Задишка при навантаженні - 31,4% Ортопное - 2,8% Симптоми системної венозної гіпертензії - 25,6% Пароксизмальні нічні диспное (серцева астма) або набряк легень - 32,4% Поєднання диспное з синкопальними епізодами та епізодами стенокардії – 0,8% •• Інші симптоми – 1,3%.
•Периферичні симптоми обумовлені низьким діастолічним та високим пульсовим АТ. Слід враховувати, що всі периферичні симптоми неспецифічні та можливі при неврозах, анеміях, тиреотоксикозі, артеріовенозних мальформаціях тощо. •• Симптом Корригена (танець каротид) — виражена пульсація сонних артерій •• Високий і швидкий пульс •• Симптом Мюссе — похитування голови при кожній пульсовій хвилі •• Симптом Мюллера — пульсуючий язичок •• Пульсація артеріол сітківки губ чи нігтьового ложа, синхронне з пульсом; визначають при натисканні на них предметним склом Симптом Хілла - різниця між АТ на руках і ногах більше 20 мм рт.ст Подвійний тон Траубе - вислуховування гучних (схожих на постріл з пістолета) тонів на стегнових артеріях СимптомДюрозье — систолічний шум на стегнової артерії при перетисканні її проксимальніше місця аускультації і діастолічний шум при перетисканні стегнової артерії дистальніше місця аускультації •• Вислуховування тонів серця на долонній поверхні кисті •• Вислуховування серцевих тонів на долонній поверхні кисті • поверхневою долонною дугою.
•Клапані симптоми •• М'який (який ллється) діастолічний спадаючий шум, що йде відразу за аортальним компонентом II тону (найкраще вислуховується в другому міжребер'ї праворуч від грудини на видиху при нахилі тулуба хворого вперед), що проводиться в точку Боткіна • • Грубий музичний шум (шум «воркуючого голуба») виникає при стукоті або перфорації стулки •• При декомпенсації та вираженому підвищенні кінцевого діастолічного тиску лівого шлуночка інтенсивність шумів аортальної регургітації слабшає •• зв'язку з прикриттям передньобокової стулки мітрального клапана струменем регургітації при тяжкій аортальній недостатності. Ступінь ослаблення I тону відбиває вираженість декомпенсації пороку з тієї ж причини •• Систолічний шум над аортою, зумовлений збільшенням обсягу викиду з лівого желудочка, може вислуховуватися і за відсутності аортального стеноза.
•Лівошлуночкові симптоми обумовлені гіпертрофією, дилатацією та недостатністю насосної та скорочувальної функцій лівого шлуночка •• Розлитою, тривалий верхівковий поштовх, зміщений вліво та вниз •• Пальпаторно визначається III тон •• Збільшення площі відносної тупості серця вліво • ознаки застою в легень - дифузні вологі різнокаліберні хрипи, кращещо вислуховуються в базальних відділах.
•Симптоми основного захворювання, наприклад синдром Марфана, аневризми аорти, сифілісу, інфекційного ендокардиту.
Діагностика
Спеціальні дослідження •ЕКГ: ознаки гіпертрофії та перевантаження лівих відділів серця, насамперед лівого шлуночка. •Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки: вибухання дуги лівого шлуночка та аорти, збагачення легеневого малюнка при легеневій гіпертензії.
•ЕхоКГ •• Розширення порожнини та гіпертрофія міокарда лівого шлуночка •• Порушення локальної та глобальної систолічної, а також діастолічної функцій лівого шлуночка •• Розширення висхідної частини аорти •• Поразка стулок клапана аорти (дефекти, вегетації, аномалії кількості стулок, розширення фіброзного кільця, пролапс стулок) •• У допплерівському режимі — патологічний потік з аорти в лівий шлуночок під час діастоли, обсяг якого (реєструють у режимі кольорового картування) відповідає ступеню тяжкості пороку •• Підвищення систолічного тиску правого шлуночка при застої крові в малому колі кровообігу •• Ознаки ураження інших клапанів серця при комбінованих пороках •• З метою визначення розміру протезу обов'язково вимірюють діаметр аорти на рівні фіброзного кільця, синусів та висхідного відділу.
Черезхарчову ЕхоКГ проводять з метою детальної діагностики стану грудного відділу аорти, більш точного виявлення вегетацій на клапанах, тромбозу лівого передсердя за наявності фібриляції передсердь, а також пацієнтам, у яких трансторакальна візуалізація виявилася утрудненою (внаслідок і т.д.).
•Катетеризація лівого та правого шлуночків та аорти •• При недостатності лівого шлуночка- Підвищення кінцевого діастолічного тиску лівого шлуночка •• При застої в малому колі - Підвищення тиску в правому шлуночку, тиску заклинювання легеневої артерії •• Для визначення прогнозу щодо легеневої гіпертензії проводять проби з амінофіліном та інгаляцією кисню •• Залежно від обсягу регургітації у відсотках по відношенню до ударного об'єму крові виділяють чотири ступеня недостатності аортального клапана. .
• Наявність і ступінь регургітації визначають за кількістю скорочень, необхідних для повного вигнання контрастної речовини з порожнини лівого шлуночка. діагностують комбіновані клапанні ураження.
•Коронарна ангіографія •• Виконують за наявності епізодів стенокардії та позитивних результатів навантажувального тестування, а також всім жінкам старше 45 років, чоловікам старше 40 років та всім кандидатам на протезування аортального клапана для виключення супутньої ІХС.
ЛІКУВАННЯ •Лікарська терапія •• При безсимптомній аортальній недостатності легкого ступеня показані лише щорічне динамічне спостереження (огляд, ЕхоКГ, ЕКГ) та обмеження ізометричних фізичних навантажень (можливі збільшення аортальної регургітації та пошкодження кореня аорти) •• При помірній безсимптомній аортальній недостатності застосовують інгібітори АПФ і проводять клінічне обстеження кожні 6 міс.декомпенсації) Лікування декомпенсованої аортальної недостатності проводять за загальним принципом лікування недостатності кровообігу (вазодилататори, серцеві глікозиди, діуретики).
•Хірургічне лікування •• Показання: аортальна регургітація III–IV ступеня або II ступеня за наявності хоча б одного з таких станів: серцева недостатність III–IV функціонального класу (за класифікацією Нью-Йоркської асоціації кардіологів), стенокардія, синкопальні стани, гостра лівошлуночкова недостатність (серцева астма або набряк легень), кінцевий діастолічний тиск у лівому шлуночку вище 15 мм рт.ст. термінальна стадія недостатності кровообігу •• Методи хірургічного лікування ••• Протезування аортального клапана механічним штучним клапаном серця в умовах штучного кровообігу ••• У дітей використовують біологічні протези ••• методом Бенталу або Каброля.
Специфічні післяопераційні ускладнення • Тромбоемболії • Вторинний інфекційний ендокардит протезів • Дегенеративні зміни біологічних клапанів та необхідність репротезування • Аневризми висхідної частини аорти при використанні дискових протезів з невеликим кутом відкриття.
Прогноз • При природному перебігу 5-річне виживання не перевищує 45%, а 10-річне — 38% • Після виявлення симптомів захворювання середня тривалість життя — 2–5 років • Після виявлення дилатації лівого шлуночка 10-річне виживання не перевищує 56% • При гострому розвитку вад (зазвичай при інфекційному ендокардиті) середнятривалість життя становить 7 місяців •• При хірургічному лікуванні госпітальна летальність — 1–3%, 12-річна виживання перевищує 70% (при початковій серцевій недостатності ІІІ функціонального класу за класифікацією Нью-Йоркської асоціації кардіологів). Синонім. Недостатність аортального клапана
МКХ-10 • I06.1 Ревматична недостатність аортального клапана • I06.2 Ревматичний аортальний стеноз із недостатністю • I35.1 Аортальна (клапанна) недостатність • I35.2 Аортальний (клапанний) стеноз із недостатністю • Q23.1 Вроджена недостатність аортального клапана