Нейробластома - Довідник - Доктор Комаровський
Нейробластома розвивається з клітин нервового гребеня та локалізується у надниркових залозах або по ходу симпатичного стовбура. Нейробластоми у дітей молодшого віку вкрай злоякісні. Проте, якщо нейробластома виникає на першому році життя, часто спостерігається її спонтанна регресія.
А. Поширеність. Нейробластома займає друге місце за частотою серед злоякісних солідних пухлин у дітей (перше належить пухлинам головного мозку) і найчастіше зустрічається у віці від 1 до 3 років. Не менше 50% цих пухлин локалізується в черевній порожнині (з них 35% - у надниркових залозах), і у 70% хворих на момент встановлення діагнозу вже є метастази.
1. Новоутворення у черевній порожнині.
7. Симптоми, обумовлені надлишком катехоламінів:
2. Масові обстеження та профілактика. Проведені в Японії дослідження показали, що виявлення нейробластоми на доклінічній стадії за даними визначення ванілілміндальної або гомованілінової кислоти у сечі у дітей 6-місячного віку та своєчасно розпочате лікування значно підвищують виживання (виліковується до 97% хворих). Відношення ванілілміндальна кислота/гомованілінова кислота у дітей на доклінічній стадії нейробластоми було вищим, ніж у дітей, у яких пухлина була діагностована вже після появи клінічних ознак. Ці дані свідчать про те, що клітини нейробластоми на доклінічній стадії секретують переважно адреналін та норадреналін і, отже, є більш диференційованими.
3. Цистатіонін. У нормі цистатіонін у сечі не виявляється; Присутність цистатіоніну в сечі вказує на наявність нейробластоми. Однак відсутність цистатіоніну в сечі не є підставою длявиключення діагнозу нейробластоми.
3. Сцинтиграфія кісток чи рентгенографія скелета.
4. Рентгенографія грудної клітки.
3. Хіміотерапія (циклофосфамід та вінкристин).
4. Трансплантація кісткового мозку.
1. Сприятливий: пухлина діагностується в ранньому віці та на ранній стадії розвитку. Для пухлинних клітин характерні триплоїдні каріотипи, відсутність міні-хромосом, низький рівень ампліфікації (мале число копій) онкогену N-myc. Є ознаки диференціювання пухлинних клітин (переважання синтезу адреналіну та норадреналіну). Прогноз сприятливий при мінімальному лікуванні чи навіть без лікування.
2. Несприятливий: пухлинні клітини малодиференційовані; клітинний цикл укорочений; рівень ампліфікації онкогену N-Myc високий. Прогноз несприятливий. Будь-які способи терапії (наприклад, трансплантація кісткового мозку) є малоефективними. Перший варіант нейробластоми практично ніколи не переходить до другого.
Джерело: Н.Лавін "Ендокринологія", пров. з англ. В.І.Кандрор, Москва, "Практика", 1999