Нейросенсорна приглухуватість
Нейросенсорна приглухуватістьвиникає внаслідок пошкодження, локалізованого нейтральнішою основи стремінця — або на рівні равлика, або на рівні відходження від равлика восьмого черепного нерва. Коли пошкодження локалізується в межах равлика, порушення слуху є сенсорним (бо ушкоджується кінцевий орган слуху), тоді як при локалізації пошкодження в межах нервового шляху - порушення слуху є невральним або ретрокохлеарним. При нейросенсорній приглухуватості поріг і повітряної та кісткової провідності звуку вище нормальних значень слухової чутливості.
1.Нейросенсорна приглухуватістьможе бути спадковою. Існує принаймні 100 генетичних синдромів, до клінічної картини яких входять порушення слуху. Вважається, що 50% випадків тугоухостц, що спостерігається з дитинства, зумовлено генетичними факторами. Генетичні форми порушень слуху можуть бути вродженими або дебютувати після народження, односторонніми або двосторонніми, прогресуючими або непрогресуючими.
2.Інфекція. Деякі віруси, включаючи цитомегаловірус, віруси краснухи та простого герпесу, є етіологічними факторами вродженої та набутої втрати слуху. Вроджений сифіліс та бактеріальний менінгіт досі залишаються причинами глухоти, незважаючи на можливість ефективного лікування цих захворювань.
3.Іншими частими причинами нейросенсорної приглухуватостіє вплив шумового фону, метаболічні та системні зміни органів слуху, вплив ототоксичних лікарських препаратів, вікові зміни (пресбіакузис), а також черепно-мозкова травма.
У пацієнтів з односторонньою прогресуючою нейросенсорною приглухуватістю слід виключити невриному слухового нерва. Двосторонні невриноми слуховихнервів - діагностична ознака нейрофіброматозу 2-го типу, вони повинні бути запідозрені у пацієнтів з позитивним сімейним анамнезом (спадкування відбувається за аутосомно-домінантним типом). З втратою слуху змішаного генезу спостерігається, коли в тому самому вусі одночасно виникають і кондуктивні, і нейросенсорні порушення. Поєднаний ефект призводить до відчутної різниці між проведенням звуку повітрям і кісткою, причому порогові значення кісткової провідності виявляються нижче нормального діапазону слухової чутливості.
Слухова нейропатія.
Деякіпацієнтимають нормальну будову та функцію периферичного слухового апарату, аж до зовнішніх волоскових сенсорних клітин внутрішнього вуха, проте відчувають труднощі зі слухом. Ці труднощі можуть мати різний ступінь виразності, від нормальної чутливості до тонів, але призводять до значного погіршення розпізнавання мови, аж до повної відсутності відповіді на будь-які слухові подразники. Зазвичай у цих пацієнтів спостерігаються нормальні показники провідності та результати отоакустичної емісії, однак у них виявляються аномалії викликаних потенціалів, зокрема у відповіді стовбура мозку на слухові стимули, а також у поведінковій реакції у навушниках або в зоні поширення звуку. Оскільки цей стан, можливо, обумовлений наявністю «мертвих зон» равлика або залученням нерва, у таких пацієнтів зазвичай не відзначається поліпшення після призначення деяких традиційних схем лікування.
Порушення слухуцентрального генезу.
Крім класичних різновидівпорушеньслуху, розглянутих вище, у деяких пацієнтів спостерігається патологія центрального генезу. Вони не в змозі сприймати і використовувати слухову інформацію, оскільки центральна слухова система не здатна адекватно обробляти сигнали, що передаються равликом. Пацієнти з патологією центральної слухової системи можуть набути компенсаційних навичок для поліпшення їх здатності до розуміння мови. Крім того, у багатьох дорослих з нейросенсорною приглухуватістю спостерігаються супутні центральні порушення, що ускладнюють діагностику та лікування основного захворювання.
Ступінь втрати слуху.
Хоча дефіцит слухуможе бути кількісно виміряний у відсотковому відношенні до нормального рівня слуху в ситуаціях, що вимагають експертної оцінки, ступінь втрати слуху не може бути повністю виражена у відсотках, тому що також мають значення тип, ступінь тяжкості профіль втрати слуху. У таблиці представлені діапазони та клінічне значення різних ступенів втрати слуху, особливо тих, що впливають на здобуття освіти у дітей. У таблиці представлені деякі профілі, що найчастіше зустрічаються, втрати слуху.
Клінічні випадки, описані в літературі, переконують у тому, що кохлеарна приглухуватість зумовлена повним руйнуванням внутрішніх волоскових сенсорних клітин внутрішнього вуха вздовж певної області кохлеарної мембрани, що призводить до утворення «мертвої зони» равлика. При відсутності ознак залучення в процес ретрокохлеарного простору або нерва дані свідчать про те, що сенсорна глухота в діапазоні між 20 і 65 дБ HL (і, можливо, 50 дБ HL при низьких частотах) може бути наслідком «чистої» дисфункції зовнішніх волоскових сенсорнихклітин внутрішнього вуха або поєднання дисфункцій внутрішніх та зовнішніх волоскових сенсорних клітин внутрішнього вуха. Коли гранична величина перевищує 90 дБ HL (або 75-80 дБ HL при низьких частотах), втрата слуху, ймовірно, обумовлена наявністю «мертвої зони» равлика. Сигнали, що несуть інформацію в частотних межах цих «мертвих зон», не дають чіткого сприйняття висоти тону і невиразні. Посилення сигналів для стимулювання «мертвих зон» равлика не тільки призводить до погіршення сприйняття, але може ще зменшити сприйняття інших сигналів, сприйманих ділянками равлика поза цими «мертвими зонами».
- Повернутись до змісту розділу "Неврологія."