Неврологія. Н е р о л о г і я ВРОДЖЕНІ ЛИПОМИ ГОЛОВНОГО І Спинного МОЗКУ: КЛІНІЧНА І МРТ-ДІАГНОСТИКА

Юлія Княжева 2 років тому Переглядів:

1 УДК / ВРОДЖЕНІ ЛИПОМИ ГОЛОВНОГО І Спинного МОЗКУ: КЛІНІЧНА І МРТ-ДІАГНОСТИКА Б.М. Бейн, Е.Ф. Сирчин, К.Б. Якушев, ДБОУ ВПО «Кіровська державна медична академія», ДБУЗ «Кіровська обласна дитяча клінічна лікарня», Лікувально-діагностичний центр, м. Кіров Бейн Борис Миколайович е-mail: мозку, супровід неврологічної симптоматики та необхідність хірургічного видалення освіти. Виділено характерні особливості топічного розподілу ліпом у ЦНС, а також зв'язок з іншими вадами та аномаліями розвитку, що вказують на єдність їхнього дизонтогенетичного походження. Уточнено рідкісні показання до видалення липом із ЦНС у випадках здавлення та фіксації спинного мозку, а також порушення лікворовідтоку зі шлуночків головного мозку. Ключові слова: ліпоми головного та спинного мозку; Типова локалізація. У рядках від 23 зображень липоми центральної нервової системи варіанти їх місцезнаходження вивчаються в head and spinal brain, accompaniment by a neurological symptomatology and necessity of surgical ablation. Характеристики характеру топічного розповсюдження липоми відрізняються в шлунку, а також зв'язок з іншими речами і аномаліями розвитку, визначальними на низці розбіжних орієнтирів з них. Швидкі вірші є спрямовані на реагування на блискучі липоми в випадках композиції і fixing spinal cord і також блок liquid flow from cerebral ventricles. Key words: lipomas of brain and spinal cord; Типові місцеві організації. 120

3 Неврологія РІС. 1. МРТ головного мозку хворих на ліпому різної локалізації (стрілка). МАЛ. 2. МРТ липом хребетного каналуі спинного мозку грудної (Д-Ж, K) та поперекової області (А-Г, З-І). Суцільною стрілкою позначена ліпома; штриховий спинний мозок. 122

4 і тісно пов'язані з вродженими вадами хребців. Саме незарощення периневральних тканин та самої нервової трубки призводить до вільного поширення жирової клітковини через дефект твердої мозкової оболонки на дорсальну поверхню спинного мозку [2, 3, 4, 6, 12]. Можливе і ростральне поширення жирового зачатку ліпоми хребетним каналом або центральним каналом нервової трубки. При цьому обсяг ліпоми може коливатися від декількох мм до 35 см в діаметрі. Наводимо наші спостереження. У дівчинки виникло прискорене сечовипускання, почуття бігання мурашок та оніміння на внутрішній поверхні стегон. При МРТ-дослідженні виявлено ліпому невеликого розміру на рівні L1 хребця (рис. 2 А). Ліпома частково перекриває задній субарахноїдальний простір і контактує з дорсальною поверхнею спинного мозку та його корінцями. Хвора взята під нагляд нейрохірурга. При почастішанні та наростанні осередкових проявів з боку ліпоми хворий буде проведено видалення ліпоми. Пацієнта турбували болі та парестезії в ногах, підтікання сечі. Ці симптоми наростали протягом кількох місяців поступово. При МРТ-дослідженні (рис. 2 Б) виявлено компактну жирову тканину на рівні L2 L3 хребців, що вдається в дуральний мішок і спаяна з конусом спинного мозку. Нижня межа conus medullaris знаходиться на рівні нижньої частини L2 хребця, що дозволило розцінювати ситуацію, як компресія субдуральною ліпомою корінців кінського хвоста та синдром фіксованого спинного мозку. У наступному спостереженні (рис. 2) є підкреслений лордоз і попереково-крижовий кут, знайдена ліпома filum terminale спинного мозку (стрілка) з потовщенням її.Конус спинного мозку закінчується на рівні верхнього краю L2 хребця, що свідчить про незначне його зведення. Можна припускати, що стовщена і ригідна кінцева нитка частково ускладнювала вікове усунення спинного мозку в ростральному напрямку. У хворого встановлено вроджене ліпомієлоцеле на рівні крижів (рис. 2 Г). Пунктирною стрілкою показано стійку фіксацію спинного мозку на рівні L5 S1. Додатково є кісткова вада деформація крижових хребців. На сагіттальному та аксіальному сканах МРТ (рис. 2 Д-Ж) видно ліпому грудного відділу у чоловіка 38 років. До моменту звернення у пацієнта визначався легкий нижній спастичний парапарез, підвищення сухожильних рефлексів (s>d), патологічні знаки з правої стопи, прискорене сечовипускання. Ліпома розташовується інтрадурально та ексцентрично, зміщена вліво від середньої лінії. З урахуванням сформованої клінічної картини та даних МРТ можна припускати досягнення ліпомою в кістковому хребетному каналі критичної величини, що викликає компресію спинного мозку та необхідність оперативного видалення ліпоми. На рис. 2 З,І представлені скани МРТ, що ілюструють грубий спинальний порок діастематомієлію з розщепленням спинного мозку на 2 стовбура кісткової перегородкою, що виходить з тіла L2 хребця. Нижче на наступному зрізі видно екстрадуральну ліпому, що вдається в хребетний канал. Дане спостереження ілюструє часту комбінацію ліпоми спинного мозку з дефектом кісткового спинального каналу та оболонок спинного мозку. Таким чином, на відміну від головного мозку, спінальні ліпоми здебільшого пов'язані з існуючою пороком спинного мозку спинномозковою грижею або прихованим спинальним дизрафізмом дорсальним дермальним синусом, діастематоміелією та ін. Топографічно спінальні ліпоми класифікуються натакі види: 1. інтрадуральні екстрамедулярні ліпоми; 2. ліпоми конуса спинного мозку (інтрамедулярні або зрощені з речовиною спинного мозку); 3. Ліпоми кінцевої нитки. Такі спінальні ліпоми можуть бути пов'язані з аномалією закладки жирової тканини в ранньому ембріогенезі (дистопія). Частина липом може проникати від материнського підшкірного жировика через ущелину твердої мозкової оболонки і дужки хребця в хребет вдруге. При вибухових спинномозкових грижах ліпома бере участь в утворенні стінки грижового мішка та його вмісту. Рідкісною формою спінальної ліпоми є «епідуральний ліпоматоз» (рис. 2 К), коли в епідуральній клітковині утворюється надмірна кількість жирової тканини, здатне викликати компресійну мієлопатію або здавлення корінців кінського хвоста [9]. Нейрохірургічне втручання при спінальних ліпомах, як і при церебральних варіантах, застосовується лише за необхідності при механічній або судинній компресії спинного мозку та корінців, а також з метою покращення ліквороциркуляції у субарахноїдальному просторі та усунення синдрому фіксованого спинного мозку у дітей перших років. При цьому враховується виражене зрощення ліпоми та речовини мозку, оплетення тяжами ліпоми спинальних корінців та судин, що спричиняє при спробі поділу їх велику травму та випадання неврологічних функцій. Висновок Оскільки ліпоми в ЦНС пов'язують з дистопічним використанням зародкових жирових клітин, тобто з дисембріогенез первинної нервової трубки, то локалізація жировиків підпорядкована деяким загальним умовам ліпоми займають серединне розташування як в спинному, так і в головному мозку; Ліпоми розташовуються, в основному, на задній поверхні мозку. Оскільки вади є частіше множинними, остільки та ліпоми частіше несамостійні освіти, лише частина серединного краниовертебрального дизрафізму. Тому вони зазвичай комбінуються з іншими аномаліями та вадами розвитку. І тому виявлення дизрафічних стигм шкіри, уродженої патології кишечника та тазових органів, наявність неврологічних та ортопедичних аномалій розвитку дозволяють зворотним порядком припускати наявність прихованої ліпоми ЦНС. Провідним прижиттєвим методом діагностики липом ЦНС є нейровізуалізація, яка неінвазивно і з високим ступенем достовірності виявляє як «німі», так і клінічні освіти, що «звучать», від 1 мм діаметром. КТ та МРТ дають унікальну можливість 123