Невус сальних залоз Ядассона
Невус сальних залоз Ядассона(син.: невус сальних залоз) — частий органоїдний епідермальний невус, обумовлений проліферацією та мальформацією в першу чергу сальних залоз, а також інших компонентів шкіри (епітеліальних клітин, волосяних фолікулів, сполучної тканини, апокринних) залоз). Описано О.М. Mehregan та Н. Pinkus у 1965 р. Є результатом диференціювання плюрипотентних клітин у бік зрілих сальних та апокринних структур; саме плюрипотентною природою цих клітин пояснюють розвиток його тлі інших пухлин придатків шкіри.
Невус сальних залозу 2/3 випадків носить вроджений характер, може виникати у грудному і лише іноді в пізнішому дитячому віці. Він розвивається, зазвичай, спорадично, хоча описані окремі сімейні випадки. Розподіл по підлозі однаковий.
Зазвичай невус сальних залозрозташовується на волосистій частині голови (на кордоні з шиєю, в області скроні, чола) або центральній частині обличчя, рідко в інших місцях.
Клінічно невус сальних залоз Ядассонапроявляється безсимптомною, солітарною, плоскою, м'якою, еластичною, блискучою бляшкою овальної або лінійної форми діаметром від 0.5 до 9 см або дрібними напівкулястими вузликами рожевого, жовтого, помаранчевого або пісочного кольору. папіломатозною поверхнею, позбавленою волосся. Іноді може мати кератотичну поверхню. Тристадійний перебіг обумовлений віковим диференціюванням сальних залоз:
1) у немовлят та дітей раннього віку елементи невуса позбавлені волосся, гладкі або з ніжною сосочковою поверхнею; 2) в пубертатний період вогнища ураження набувають схожості з тутової ягодою, т.к. їх поверхня покривається тісно прилеглими один до одного напівкулястими, нерідко бородавчастими папулами віджовтого до темно-коричневого кольору; 3) у зрілому віці приблизно в 20% випадків у товщі невуса розвиваються доброякісні або злоякісні пухлини, у тому числі сосочкова цистаденома, гідраденома, апокринна цистаденома, кератоакантома, рак, рак, база.
Зокрема, базаліома на тлі невуса сальних залоз розвивається у 5-20% випадків. При цьому вона виникає значно частіше ніж доброякісні пухлини шкіри. Нерідко відзначається асоціація доброякісних та злоякісних новоутворень шкіри в одного хворого. Важливо враховувати, що, незважаючи на інколи властиву агресивність гістологічних ознак, більшість раків шкіри, що розвинулися на тлі невуса сальних залоз, відрізняється низьким ступенем злоякісності та метастазує лише у виняткових випадках.
Можливість розвитку злоякісних новоутвореньна тлі невуса сальних залозу ранньому віці послужила W. Lever основою гіпотези про те, що розвиток на тлі подібного невуса базаліоми є не злоякісною трансформацією, а результатом зниження диференціювання первинних епітеліальних зародкових клітин та подальшого підвищення їхньої проліферативної активності. Справедливість такого припущення підтверджується тим, що невусасоційовані базаліоми, незважаючи на розвиток у хворих молодого віку, зазвичай відрізняються невеликими розмірами та відсутністю ознак агресії.
Гістологічно типові невуси сальних залозскладаються з часток зрілих сальних залоз у верхньому та середньому відділах дерми, відзначається також збільшення кількості інших епітеліальних структур (розширених апокринних потових залоз, абортивних волосяних фолікулів). Виділяють три стадіїгістологічного розвитку невуса 1. Рання стадія - проявляється гіпоплазією сальних залоз та волосяних фолікулів. 2. Зріла стадія - характеризується акантозом, папіломатоз епідермісу, великою кількістю гіперплазованих сальних залоз, недорозвиненням волосяних фолікулів, гарним розвитком апокринних залоз. 3. Пухлинна стадія.
Поширений сальний невус, що рідко зустрічається, може носити системний характер з ураженням ЦНС, очей, кісткової, судинної, сечостатевої та інших систем. Дуже рідкісний синдром сальногоневуса Ядассона включає тріаду - лінійний сальний невус, епілепсію та розумову відсталість.
Диференціальний діагноз невуса невуса сальних залоз Ядассонапроводять з аплазією шкіри, що відрізняється більш гладкою папірусоподібною поверхнею; сирингоцистаденоматозним сосочковим невусом, що має більш рожеву, ніж жовту, вузлувату, а не бархатисту поверхню; ранньою ювенільною ксан-тогранулемою (швидко розвивається куполоподібною папулою або вузлом) і солітарною мастоцитомою, що мають характерну гістологічну будову; гіпертрофією мозкової тканини або енцефалопатією, при яких також може визначатись підшкірний вузол, але вміст пов'язаний із головним мозком.
Лікування невуса сальних залоз Ядассона. У зв'язку з загрозою злоякісної трансформації прийнято профілактичне хірургічне видалення невуса пізніше наступу раннього підліткового віку. Електрокаутеризація та кріодеструкція можуть призвести до рецидиву.