Особливості клініки, діагностики та лікування різних варіантів неревматичної мітральної
Серед причин неревматичної мітральної недостатності найбільше поширення мають пролапс мітрального клапана та дисфункція сосочкових м'язів. Рідше зустрічаються розрив сухожильних хорд та кальциноз мітрального кільця.
Пролапс мітрального клапана- це клінічний синдром, обумовлений патологією однієї або обох стулок мітрального клапана, частіше задньої, з їх вириванням і випаданням в порожнину лівого передсердя під час систоли шлуночків. Розрізняють первинний, або ідіопатичний пролапс, що є ізольованим захворюванням серця, і вторинний.
Первинний пролапс мітрального клапана зустрічається у 5-8% населення. У переважної більшості хворих має безсимптомну течію, будучи найбільш поширеною клапанною пороком. Він виявляється переважно в осіб 20-40 років, частіше у жінок. Вторинний пролапс мітрального клапана відзначається при низці хвороб серця - ревматизмі, у тому числі при ревматичних пороках (в середньому в 15% і більше випадків), У ПС, особливо вторинному дефекті міжпередсердної перегородки (20-40%), ІХС (16-32%), кардіоміопатіях та ін.
Етіологіяне встановлено. При первинному пролапс відзначається спадкова схильність з аутосомно-домінантним типом передачі. Його морфологічним субстратом є неспецифічна, так звана міксоматозна дегенерація 7 стулок клапана із заміщенням губ чатого і фіброзного шарів скупченням патологічних кислих мукополі-цукридів, в якому знаходяться фрагментовані колагенові волокна. Елементи запалення відсутні. Подібні морфологічні зміни характерні синдрому Марфана. У частини хворих із пролапсоммітрального клапана відзначаються гіпермобільність суглобів, зміни скелета (тонкі довгі пальці, синдром прямої спини, сколіоз), зрідка дилатація кореня аорти. Зустрічається також пролапс тристулкового та аортального клапанів, іноді у поєднанні з аналогічним ураженням мітрального клапана. Ці факти дозволили висловити припущення про те, що в основі захворювання лежить генетично обумовлена патологія сполучної тканини з ізольованим або переважним ураженням стулок клапанів серця, частіше мітрального.
Макроскопічноодна або обидві стулки збільшені в розмірах і потовщені, а сухожильні хорди, що прикріплюються до них, витончені і подовжені. В результаті стулки куполообразно вп'ячуються в порожнину лівого передсердя (парусят) та їх змикання більшою чи меншою мірою порушується. Клапанний кільце може розтягуватися. У переважної більшості хворих мітральна регургітація мінімальна і не посилюється з плином часу, а порушення гемодинаміки відсутні. У невеликої частини хворих вона, однак, може зростати. Через збільшення радіуса кривизни стулки напруга, що випробовується сухожильними хор дами і незміненими сосочковими м'язами, зростає, що посилює розтяг хорх і може сприяти їх розриву. Напруга сосочкових м'язів здатна призводити до дисфункції та ішемії цих м'язів та сусіднього міокарда стінки шлуночка. Це може сприяти збільшенню регургітації та виникненню аритмій.
У більшості випадків первинного пролапсу міокард у морфологічному та функціональному відносинах не змінений, проте у невеликої частини симптоматичних хворих описані безпричинна неспецифічна дистрофія міокарда та його фіброз. Ці дані є підставою для обговорення питання про можливість зв'язку пролапсу зураженням міокарда невідомої етіології, тобто з кардіоміопатіями.
Клініка.Прояви та перебіг захворювання дуже варіабельні, і клінічне значення пролапсу мітрального клапана залишається незрозумілим. У значної частини хворих патологія виявляється лише за ретельної аускультації чи ехокардіографії. У більшості хворих захворювання залишається безсимптомним протягом усього життя.
Скаргинеспецифічні і включають різноманітні види кардіалгії, часто впертої, що не купується нітрогліцерином, перебої і серце биття, що періодично виникають, в основному в спокої, почуття не хватки повітря з тужливими зітханнями, запаморочення, непритомність і загальну слабкість . Значна частина цих скарг має функціональне, неврогенне походження.
Найважливіше діагностичне значення мають дані аускультації. Характерний середньо- або пізній систолічний клік, який може бути єдиним проявом патології або частіше супроводжується так званим пізнім систолічним шумом. Як показують дані фонокардіографії, він відзначається через 0,14 с і більше після I тону і, мабуть, обумовлений різкою напругою провисають подовжених сухожильних хорд або вибухової стулки клапана. Пізній систолічний шум може спостерігатися і без кліку і свідчить про мітральну регургітацію. Він найкраще вислуховується над верхівкою серця, короткий, найчастіше тихий і музичний. Клік і шум зміщуються до початку систоли, а шум подовжується і посилюється при зменшенні наповнення лівого шлуночка, що посилює невідповідність між розмірами його порожнини та апарату мітрального клапана. З цією метою проводять аускультацію та фонокардіографію при переході хворого у вертикальне положення, пробі Вальсальви (натужуванні), вдиханні амілнітриту.Навпаки, збільшення КДО лівого шлуночка при присадженні навпочіпки та ізометричному навантаженні (здавленні ручного динамометра) або введенні норадреналіну гідротартрату викликає запізнення кліку та укорочення шуму, аж до їх зникнення.
Діагностика.Зміни наЕКГвідсутні або неспецифічні. Найчастіше відзначаються двофазні або негативні зубціТу відведенняхII, IIIі aVF, які зазвичай позитивізуються при обзидановой (індералової) пробі. Данірентгенографіїбез особливостей. Тільки у випадках вираженої регургітації відзначаються зміни, властиві мітральній недостатності.
Діагноз встановлюють за допомогою ехокардіографії. При дослідженні в М-режимі визначається різке зміщення задньої або обох стулок мітрального клапана в середині або кінці систоли, яке збігається з кліком і появою систолічного шуму (рис. 56). При двомірному скануванні з парастернальної позиції добре видно систолічне зміщення однієї або обох створок у ліве передсердя. Наявність і вираженість супутньої мітральної регургітації оцінюють за допомогою доплерівського дослідження.
За своїм діагностичним значенням ехокардіографія не поступається ангіокардіографії, при якій також визначається виривання стулок мітрального клапана в ліве передсердя із закиданням в нього контрастної речовини з лівого шлуночка. Обидва методи, однак, можуть давати хибнопозитивні результати,ііснуючі діагностичні ознаки вимагають верифікації.
Течіяіпрогнозу більшості випадків сприятливі. Хворі, як правило, ведуть нормальний спосіб життя, і вада не погіршує виживання. Тяжкі ускладнення виникають дуже рідко. Як показали результатибагаторічних (20 років і більше) спостережень, їх ризик підвищується при значному потовщенні стулок мітрального клапана за даними ехокардіографії (A. Marks та співавт., 1989 та ін). Такі хворі підлягають лікарському спостереженню.
Ускладненнязахворювання включають: 1) розвиток значної мітральної регургітації. Відзначається приблизно у 5% хворих і в частині випадків пов'язано зі спонтанним розривом хорди (2); 3) шлуночкові ектопічні аритмії, які можуть бути причиною серцебиття, запаморочення і непритомності і в поодиноких, вкрай рідкісних випадках, призводити до фібриляції шлуночків і раптової смерті; 4) інфекційний ендокардит; 5) емболію судин головного мозку тромботичними накладаннями, які можуть утворюватися на змінених стулках. Останні два ускладнення зустрічаються, однак, настільки рідко, що їхню рутинну профілактику не проводять.
При безсимптомному перебігу захворюваннялікуванняне потрібне. При кардіалгії досить ефективні р-адреноблокатори, які виявля-
ного ступеня емпіричне. За наявності вираженої мітральної регу гітації з ознаками лівошлуночкової недостатності показано хірургічне лікування — пластика або протезування мітрального клапана.
Рекомендації проводити антибіотикопрофілактику інфекційного ендокардиту не є загальноприйнятими у зв'язку зі значною поширеністю пролапсу мітрального клапана, з одного боку, та рідкістю виникнення у таких хворих на ендокардит — з іншого.
Дисфункція сосочкових м'язівобумовлена їх ішемією, фіброзом, рідше запаленням. Її виникненню сприяє зміна геометрії лівого шлуночка за його дилатації. Вона досить часто зустрічається при гострих і хронічних формах ІХС, кардіоміопатіяхтаінших захворюваннях міокарда.Мітральна регургітація, як правило, невелика і є пізнім систолічним шумом внаслідок порушення змикання стулок клапана в середині і кінці систоли, яке значною мірою забезпечується скороченням сосочкових м'язів. Зрідка при значній дисфункції шум може бути пансістолічним. Перебіг та лікування визначаються основним захворюванням.
Розрив сухожильної хорди абохорд може бути спонтанним або пов'язаним з травмою, гострим ревматичним або інфекційним ендокар дитом та міксоматозною дегенерацією мітрального клапана. Він призводить до гострого виникнення мітральної недостатності, часто значної, яка викликає різке об'ємне навантаження лівого шлуночка та розвиток його недостатності. Ліве передсердя та легеневі вени не встигають розширитися, внаслідок чого тиск у малому колі кровообігу значно підвищується, що cnocoficTRVPT п'яному пазтштито ппа- шлуночкової недостатності.
У найбільш тяжких випадках відзначаються тяжкий рецидивуючий, іноді не купується, набряк легенів унаслідок високої венозної легеневої гіпертензії і навіть кардіогенний шок. На відміну від хронічної ревматичної мітральної регургітації, навіть при значній ліво-шлуночковій недостатності, у хворих зберігається синусовий ритм. Шум гучний, частіше пансистолічний, але іноді закінчується до кінця систоли через вирівнювання тиску в лівих шлуночках та передсердях і може мати нетиповий епіцентр. При розриві хорд задньої стулки він іноді локалізується на спині, а передній стулки - на підставі серця і проводиться на судини шиї. КрімIIIтону, відзначається IV тон.
При рентгенологічному дослідженні характерні ознаки вираженого венозного застою в легенях, аж до набряку, при відносно невеликомузбільшенні лівих шлуночка та передсердя. Згодом через серце розширюються.
Підтвердити діагноз дозволяє луна кардіографія, при якій видно фрагменти стулки і хорди клапана в порожнині лівого передсердя під час систоли та інші ознаки. На відміну від ревматичної вади стулки клапана тонкі, кальциноз відсутній, потік регургітації при допплерівському дослідженні розташовується ексцентрично.
Катетеризації серця на підтвердження діагнозу зазвичай потрібно. Особливістю її даних є висока легенева гіпертензія.
Перебіг та результат захворювання залежить від стану міокарда лівого желудочка. Багато хворих помирають, а у тих, хто вижив, спостерігається картина вираженої мітральної регургітації.
Лікування включає загальноприйняту терапію тяжкої серцевої недостатності. Особливу увагу слід приділяти зниженню постнавантаження за допомогою периферичних вазодилататорів, що дозволяє зменшити регургітацію та застій крові в малому колі кровообігу та збільшити МОС. Після стабілізації стану виконують хірургічну корекцію пороку.
Кальциноз мітрального кільцяє захворюванням літніх, частіше за жінок, причина якого невідома. Він обумовлений дегенеративними змінами фіброзної тканини клапана, розвитку яких сприяють підвищене навантаження на клапан (пролапс, збільшення КДР у лівому жолу доньці) та гіперкальціємія, особливо при гіперпаратиреозі. Кальцинати розташовуються не в самому кільці, а в області основи стулок клапа на більшій за задню. Невеликі відкладення кальцію не впливають на гемодинаміку, тоді як значні, викликаючи іммобілізацію мітрального кільця та хорд, призводять до розвитку мітральної регургітації, зазвичай невеликої чи помірної. У поодиноких випадках вона супроводжується звуженняммітрального отвору (мітральним стенозом). Часто поєднується з кальцинозом гирла аорти, що викликає його стенозування.
Захворювання зазвичай протікає безсимптомно і виявляється при виявленні грубого шуму систоли або відкладень кальцію в проекції мітрального клапана на рентгенограмі. У більшості хворих відзначається серцева недостатність, обумовлена в основному супутнім ураженням міокарда. Захворювання може ускладнюватись порушеннями внутрішньошлуночкової провідності внаслідок відкладень кальцію в міжшлуночковій перегородці, інфекційним ендокардитом і зрідка викликати емболії або тромбоемболії, частіше мозкових судин.
Діагноз ставлять на підставі даних ехокардіографії. Кальцифікація клапана у вигляді смуги інтенсивних ехосигналів визначається між задньою стулкою клапана і задньою стінкою лівого шлуночка і рухається паралельно задній стінці.
У більшості випадків спеціальне лікування не потрібне. При значній регургітації проводять протезування мітрального клапана. Показано профілактику інфекційного ендокардиту.