Остеосаркому
Остеосаркома - злоякісна костеутворююча пухлина, що знаходиться на другому місці за частотою виникнення після множинної мієломи. Зустрічається у 20% випадків серед усіх первинних пухлин кісток і буває первинної та вторинної форми, кожна з яких має різну епідеміологію та розподіл локалізації. Хоча рентгенографія може привнести в діагностику багато інформації, МРТ використовується при локальному стадуванні оцінюючи внутрішньокісткове поширення пухлини (напр. залучення в процес платівки росту/епіфіза) та м'якотканий компонент. Комп'ютерна томографія органів грудної клітки та сцинтиграфія відіграють певну роль у стадуванні шляхом діагностики віддалених метастазів.
Епідеміологія
Остеосаркома може бути як первинною, так і вторинною, обидві форми мають різний демографічний розподіл:
- первинна остеосаркома : зазвичай виникає у молодих пацієнтів (10-20 років), до 75% виникає у віці до 20 років, оскільки зони зростання більш активні в юнацькому та підлітковому періодах [3]; дещо частіше зустрічається у хлопчиків
- вторинна остеосаркома : виникає у похилому віці; зазвичай за рахунок дегенеративної малігнізації при хворобі Педжета, обширного інфаркту кісткового мозку, в зоні променевої терапії з приводу іншого захворювання, остеохондромі та остеобластомі.
клінічна картина
Пацієнти зазвичай мають скарги на болі в кістках, що іноді супроводжуються збільшенням обсягу або набряком м'яких тканин. Іноді захворювання діагностується з допомогою виникнення патологічного перелому.
Розподіл первинних та вторинних остеосарком має відмінності:
- первинна остеосаркома зазвичай виникає в метафізі довгих трубчастих кісток, зі схильністювиникнення в області колінного суглоба, до 60% первинних остеосарком локалізуються у цій галузі
- вторинні остеосаркоми, на оборот, мають широкий розподіл за рахунок відмінності факторів і станів, з більшою схильністю уражень плоских кісток, особливо кісток таза (улюбленої локалізації хвороби Педжета).
Остеосаркоми можуть бути поділені на безліч підтипів, залежно від ступеня диференціації, локалізації у кістки та гістологічного варіанту [3].
Залежно від підтипу, радіологічної картини, демографічних даних можна виділити:
80%
- остеосаркому високого ступеня: в основному обговорювана в цій статті
- телеангіектатична остеосаркома
- остеосаркому низького ступеня
10-15%
- інтракортикальна остеосаркома
- параостальна остеосаркома
- періостальна остеосаркома
Макроскопічна картина
Макроскопічно остеосаркома являє собою велику пухлину, поверхню розрізу гетерогенна і являє собою ділянку крововиливів, фіброзу та кістозну дегенерацію.
Гістологія
Мікроскопічно – слабко виражені трабекули кістки, клітинний плеоморфізм та фігури мітозу. Можуть зустрічатися фіброцити та хондробласти.
Локалізація
- стегно :
40% (особливо дистальні відділи)великогомілкова кістка :
16% (особливо проксимальні відділи)плечова кістка :
Інші, менш часті локалізації:
- малогомілкова кістка
- кістки тазу
- Нижня щелепа
- верхня щелепа
- хребет
Супутня патологія
- ХворобаПеджет
- Синдром Ротмунда-Томсона (Rothmund-Thomson syndrome)
Може бути підвищений рівень лужної фосфатази у плазмі (особливо при поширеному захворюванні).
Діагностика
Рентгенографія
Традиційна рентгенографія продовжує відігравати важливу роль у постановці діагнозу. Типовими знахідками при остеосаркомі високого ступеня є:
- деструкція кортикальної платівки
- деструкція широко поширюється вздовж і поперек кістки у вигляді дрібних вогнищ, що зливаються (з'їденість міллю)
- агресивна періостальна реакція
- спікули
- козирок Кодмана
- шарувата періостальна реакція
Комп'ютерна томографія
Роль КТ полягає у доповненні біопсії та стадуванні процесу. КТ додає мало інформації до рентгенографії. Винятком із цього правила є переважно літичне ураження, у якому невелика кількість мінералізованого матеріалу може візуалізуватися як із рентгенографії, і на МРТ [4].
Магнітно-резонансна томографія
МРТ дозволяє ретельно стадувати та оцінити поширеність пухлини перед резекцією кінцівки, особливо при оцінці внутрішньокісткового поширення пухлини та залучення в процес навколишніх м'яких тканин, важлива при оцінці пластинки росту, оскільки до 75-88% метафізарних пухлин перетинають епіфізарну пластинку росту [4].
- T1
- м'які тканини немініралізованогокомпонента: проміжна інтенсивність МР сигналу
- мінералізований / звапніння компонент: низька інтенсивність МР сигналу
- перифокальний набряк: проміжна інтенсивність МР сигналу
- розкидані області крововиливів матимуть різну інтенсивність МР сигналу залежно від стадії розпаду продуктів гемоглобіну
- контрастне посилення: підвищення МР сигналу від солідного компонента пухлини
Лікування та прогноз
Сучасний підхід включає локальне МРТ стадування до проведення біопсії, сцинтиграфії і КТ сканування грудної клітини для виявлення віддалених метастазів. Якщо можливе часткове збереження кінцівки курс хіміотерапії (для зменшення пухлини) передує хірургічному втручанню, надалі виконується резекція кістки та встановлення ендопротезу. Результати лікування залежать від багатьох факторів, таких як вік, стать, локалізація, розмір та тип пухлини, але найбільш важливим фактором є гістологічний ступінь некрозу після індукційної хіміотерапії; 90% гістологічного некрозу характеризується набагато кращим прогнозом [6]. В даний час 5-річне виживання після адекватної терапії становить приблизно 60-80% [4]. Найбільш частими ускладненнями остеосаркоми є патологічний перелом і метастатичний ураження кісток, легких і регіонарних лімфатичних вузлів.
Диференціальний діагноз
Базовий диференціальний ряд включає:
При локалізації в задньомедіальних відділах стегна додатково диференціюється з: