Паратироїдна остеодистрофія, первинний гіперпаратиреоз, ПГПТ
Первинний гіперпаратиреоз вперше був описаний німецькими лікарями G. Engel (1864) та F.D. Recklinghausen (1891), а у вітчизняній літературі часто використовується терміни «хвороба фон Реклінхаузена» або «хвороба Енгеля-Реклінхаузена». Підозра на наявність первинного патологічного вогнища на рівні паращитовидних залоз – «пухлинний процес» та вторинний характер кісткових змін при цьому захворюванні вперше описав F. Schlangenhaufer (1915). Проте лише 1924 року А.В. Русаков за допомогою патологоанатомічних досліджень зміг обґрунтувати ендокринний характер цього різновиду остеодистрофії і запропонував використовувати термін «паратиреоїдна остеодистрофія», а F. Mandl (1926 рік), видалив пухлину паращитовидної залози у пацієнта з проявом цього захворювання, і досяг повного клінічного. Дане захворювання зумовлене гіперпродукцією паратгормону внаслідок гіперплазії паращитовидних залоз (зазвичай аденоми). Частота захворювання серед населення становить від 0,1 до 2%. Погане знання лікарями загальної практики та фахівців вузького профілю клініко-патогенетичних проявів цього ендокринно-обмінного захворювання сприяє більшому відсотку інвалідизації серед працездатного населення.
Постановка діагнозу первинного гіперпаратиреозу (ПГПТ) відбувався на етапі явних біохімічних порушень та клінічних проявів з боку шлунково-кишкового тракту, сечовидільної, кісткової та м'язової систем, а тяжкі патологічні процеси, які порушують якість життя пацієнтів, діагностують під час пошуку цих .
Зважаючи на широкий поліморфізм клінічних проявів проблема раннього виявлення гіперпаратиреозу повинна привертати увагу лікарів багатьох спеціальностей: терапевтів,гастроентерологів, ендокринологів, кардіологів, нефрологів, травматологів, урологів, окулістів, стоматологів та лікарів функціональної діагностики. Також є труднощі топічної діагностики змінених паращитовидних залоз з використанням різних інвазивних та неінвазивних методів дослідження, які не завжди є доступними для практикуючих лікарів у зв'язку з відсутністю даного методу дослідження або нестачі матеріальних засобів у пацієнтів для їх проведення.
Всім пацієнтам при одночасному виявленні хоча б тріади симптомів: жовчнокам'яна хвороба, часто рецидивна виразка шлунка або дванадцятипалої кишки, калькульозного панкреатиту, нефролітіаза (кораблеподібних каменів нирок, які часто рецидивують), а також при переломах внаслідок незначної фіз -двічі довше, ніж при нормальному загоєнні, викривленні кісток, епуліді щелеп, випаданні здорових зубів, надмірному відкладенні кальцію на клапанах серця та в міокарді (дифузному кардіосклерозі), анемії не виявленого генезу необхідно підозрювати діагноз ПГПТ.
Отже, різноманітність клінічних проявів, лабораторних досліджень при ПГПТ, складність ранньої діагностики, пов'язаної з різноманітністю симптоматики, питання патоморфології та лікування залишаються невирішеними до кінця. У зв'язку з цим буде доцільно подати клінічний випадок паратиреоїдної остеодистрофії.
Даний випадок цікавий тим, що, враховуючи наявність середнього ступеня вираженості залізодефіцитної анемії протягом тривалого часу без встановленої етіології, а погіршення загального самопочуття обгрунтовувалося розвитком коксартрозу та проведеного оперативного втручання, а також стану після металоостеосинтезуінтрамедулярноблокуючим реконструктивним стрижнем та кістковою пластикою лівого тазостегнового суглоба. Проводився скринінг на гіперпаратиреоз при кожній госпіталізації в ортопедо-травматологічне відділення та в амбулаторних дослідженнях – рівень електролітів крові був у межах вікової норми. Внаслідок виникнення патологічного повільно-консолідованого перелому верхньої третини лівого стегна внаслідок незначного фізичного навантаження (поворот у ліжку), у пацієнта рівень паратгормону перевищував допустиму норму у 6 разів, після чого хворому було зроблено УЗД паращитовидних залоз та виявлено аденома лівої пара.
З метою зниження кількості пацієнтів із явними проявами кісткової форми ПГПТ усім пацієнтам із патологією кісткової системи необхідно проводити визначення не тільки електролітного складу крові, а й рівня паратиреоїдного гормону. А лікарям-гематологам слід звернути увагу – однією з причин анемічного синдрому може бути первинний гіперпаратиреоз.
Таким чином, поінформованість лікарів у питаннях ранньої діагностики первинного гіперпаратиреозу дасть можливість своєчасно діагностувати та адекватно проводити лікування – це досить поширене захворювання.
Випадок із практики
Пацієнтка; 50 років вважає себе хворою протягом останніх 20 років, перебувала під диспансерним наглядом у лікаря-травматолога з приводу лівостороннього коксартрозу II-III ступеня. З анамнезу захворювання встановлено: протягом останніх 10 років діагностовано залізодефіцитну анемію середнього ступеня тяжкості, на фоні прийому препаратів заліза та іншої симптоматичної терапії найвищий рівень гемоглобіну був 101 г/л (за даними медичної документації). Ці патогенетичні фактори розвитку анемічногосиндрому не з'ясовано, хоча неодноразово проводився онкопошук, результати якого були негативними. У зв'язку з прогресуванням симптомів коксартрозу пацієнтці проведено оперативне втручання – металоостеосинтез з інтромедулярно-блокуючим реконструктивним стрижнем та кістковою пластикою лівого стегнового суглоба. Незважаючи на проведений курс лікування, протягом тривалого часу пацієнтку продовжували турбувати болі в кістках та поперековій ділянці, обмеження рухів у стегнових суглобах, пересувалася за допомогою милиць, прогресуюча слабкість м'язів нижніх кінцівок, виражена загальна слабкість, швидка стомлюваність, запаморочення, головний біль, зниження пам'яті, періодична спрага та сухість ротової порожнини, схильність до запорів, за останні три місяці хвора втратила близько 5 кг маси тіла. Госпіталізовано до ортопедо-травматологічного відділення обласної клінічної лікарні міста Івано-Франківська з приводу травми, яку отримала від незначного фізичного чинника під час повороту у ліжку.
Об'єктивно: пацієнтка ходить за допомогою милиць, рухи в обох стегнових суглобах дещо обмежені, болючі, більше з лівого боку. На лівому стегні післяопераційні рубці без особливостей. Загальний стан хворої можна розцінювати як середньої тяжкості, вага – 67 кг, зріст – 168 см, ІМТ – 23,9 кг/кв м. Шкіра бліда, звичайної вологості. Щитовидна залоза не збільшена, еластична, однорідна, при пальпації не болісна, рухлива, додаткові утворення відсутні. Периферичні шийні лімфовузли не збільшені. Пульс – 78 ударів за хвилину, ритмічний, звичайних особливостей. Тони серця ритмічні, звучні, шумів та акцентів немає, артеріальний тиск у положенні сидячи за 5 хвилин після відпочинку – 120/80 мм рт ст. Грудна клітка звичайної форми,деформація відсутня, додаткова мускулатура в акті дихання не бере участі. Аускультативно протягом усього легень, везикулярне дихання, хрипи не прослуховуються. Живіт м'який, не болісний, печінка на 0,5 см виступає з-під краю реберної дуги, край м'який, не болісний. Перкуторні межі селезінки не більше норми. Симптом Пастернацького негативний із двох сторін. Фізіологічні виділення порушені – прискорені сечовипускання протягом дня, схильність до запорів. Пульсація судин нижніх кінцівок збережена.
Результати лабораторних та інструментальних досліджень (у день госпіталізації):
Загальний аналіз крові: гемоглобін – 78 г/л, еритроцити – 2,46*1012, колірний показник – 0,9, лейкоцити – 4,0*109, п. я. - 4%, с.я. - 52%, е. - 2%, л. - 30%, н. – 12%, тромбоцити – 332*109, гематокрит – 0,47, ШОЕ – 15 мм/год. Глюкоза крові натще: 3,9 м/моль на л.
Біохімічний аналіз крові: загальний білок – 68,8 г/л, загальний білірубін – 9,8 мкмоль/л, сечовина – 5,6 ммоль/л, креатинін – 97,4 мкмоль/л, АСТ – 35 Од/л (норма до 37 Од/л), АЛТ – 34 Од/л (норма до 37), лужна фосфатаза – 66 Од/літр, кальцій – 2,11 ммоль/л (норма від 2,2-2,6 ммоль/літр), фосфор – 0,52 ммоль/л (норма 069-1,25 ммоль/л), хлориди – 115 ммоль/л.
Перед оперативним втручанням тричі проведено визначення вмісту калію та фосфору у сироватці крові. Показники коливалися відповідно в межах 2,3-2,43-2,5 ммоль/л, тоді як рівень фосфору 0,98-1,2-0,50 ммоль/л.
Концентрація паратгормону сироватки крові у доопераційний період – 41,23 пмоль/л (норма 1,6-6,9).
Рівень гормонів щитовидної залози: тиреотропний гормон – 1,83 (норма 0,27-4,2 МО/л), вільний трийодтиронін – 3,4 пмоль/л (норма – 3,1-6,8 пмоль/л), вільний тироксин – 13,06 (норма –12-22 пмоль/л), антитіла до тиреопероксидази – 27,53 (норма – до 34 МО/мл).
Загальний аналіз сечі: питома вага – 1008, pH – 6.5, білок – не виявлено, глюкоза – відсутня, лейкоцити – 2-3 у полі зору, еритроцити – 0-0-1 у п з, солі оксалати++.
Проба Зимницького (до операції): питома вага коливається в межах 1008-1015, добовий діурез – 2,5 л, нічний – 1,9 л. Післяопераційний період: питома вага сечі коливалася в межах 1010-1014, добовий діурез – 1,2 л.
Добова екскреція калію та фосфору із сечею в межах норми.
ЕКГ: ритм синусовий, правильний із ЧСС – 92 уд/хв. Електрична вісь серця без відхилень. Переважна більшість біопотенціалів правого шлуночка. Ознаки дисметаболічних змін у міокарді.
УЗД щитовидної та паращитовидної залоз: щитовидна залоза розміщена в типовому місці, об'єм залози за методом Brunn: права частка – 5,7 куб см, ліва частка – 3,9 куб см, капсула не ущільнена. За нижнім полюсом лівої частки щитовидної залози візуалізується одне гіпоехогенне утворення 16,0*11,0*6,5 мм, право паращитовидні залози не збільшені. УЗ-ознаки аденоми паращитовидної залози зліва.
УЗД органів черевної порожнини та нирок: печінка: ліва частка – 6,7 см, права частка – 16,5 см, ущільнена, підвищеної ехогенності, портальна вена – 1,1 см, холедог – 0,64 см. Жовчний міхур видалений. Підшлункова залоза: в ділянці тіла – 1,5 см, головка – 1,5 см, хвіст – 2,5 см, ущільнена, однорідна. Селезінка: розміри в нормі, ехоструктура однорідна. Нирки: права – 9,7*3,6 см, паренхіма – 1,6 см, ліва – 9,4*4,2 см, перенхіма – 1,4 см, серединний комплекс – без особливостей, порожня система не поширена, обох сторін відлуння «+» включення до 0,3 см, зліва – до 0,39 см. УЗ ознаки гепатозу, хронічного панкреатиту, мікронефролітіазу.
Рентгенографія лівої стегнової кістки у двох проекціях: відзначається повільно консолідований перелом верхньої третини лівого стегна. Стан після металоостеосинтезу з інтромедулярно-блокуючим реконструктивним стрижнем і кістковою пластикою. Посттравматичний лівосторонній коксартроз ІІ-ІІІ ступеня.
Рентгенографія кисті лівої руки: визначається дифузний остеопороз, у проксимальній ділянці фаланги II пальця кистеподібне розрідження кістки. За результатами обстежень та висновку суміжних фахівців було поставлено діагноз: Первинний гіперпаратиреоз. Посттравматичний лівосторонній коксартроз ІІ-ІІІ ступеня. Посттравматична приводна контрактура лівого стегнового суглоба. Перелом верхньої третини лівої стегнової кістки, що повільно консолідується. Стан після металоостеосинтезу з інтрамедулярно-блокуючим реконструктивним стрижнем і кістковою пластикою лівого стегнового суглоба. Деформуючий спондилоартроз грудного відділу хребта на тлі остеохондрозу міжхребцевих дисків. Остеохондрох міжхребцевих дисків поперечного відділу хребта. Остеопенічний синдром. Залізодефіцитна анемія середньої тяжкості. Дисметаболічна міокардіопатія, синусова тахікардія. CH II A, ФК ІІ. Хронічний гастродуоденіт у стадії ремісії. Долихосигма.
У плановому порядку пацієнтці було проведено оперативне втручання щодо аденоми паращитовидної залози.
За допомогою розрізу Кохером, був виконаний доступ до щитовидної залози. При ревізії нижнього полюса лівої частки щитовидної залози знайдено щільне новоутворення розміром 1,6 х1, 0х1, 0 см, блідо-зеленого кольору. Поверхня гладка, консистенція м'яка, не спаяна з оточуючими тканинами. Виконано паратиреоїдоектомію. Мікропрепарат: утворення блідо-зеленого кольору, розмір 1,6х1,0х1,0 см у вираженій капсулі, прирозріз однорідний.
Було проведено експрес-цитологію освіти – даних з атипії не виявлено.
Гістологічне дослідження – світлоклітинна аденома паращитовидної залози.
З метою профілактики гіпокальцимічного стану хворий проводилося внутрішньовенне введення NaCl 10% - 10,0 ml три доби на фоні прийому кальцію Д3 Нікомед по 2 таблетки 3 рази на день.
Рівень кальцію після операції на п'яту добу становив 2,25 ммоль/л. Зміст паратгормону на 12 добу становив 21,2 пмоль/л (норма 1,6-6,9 пмоль/л).
Післяопераційний період проходив без особливостей, операційна рана загоїлася первинним натягом, хвора в задовільному стані виписана на амбулаторне лікування та диспансерне спостереження лікаря-травматолога, ендокринолога за місцем проживання.
При останньому огляді стан пацієнтки був задовільний, зменшився біль у суглобах та у хребті, покращилось загальне самопочуття, вона проходить курс реабілітації.
Костицька І.О., Івасів В.М., Вацеба А.О., Стефанішин О.В.