Паренхіматозні дистрофії
Паренхіматозні дистрофії - розділ Медицина, Патологія Паренхіматозні дистрофії Характеризуються локалізації Патологічного процесу.
Паренхіматозні дистрофії характеризуються локалізацією патологічного процесу всередині клітин паренхіми органу. За переважно порушеним видом обміну речовин виділяють білкові, жирові та вуглеводні паренхіматозні дистрофії.
Паренхіматозні білковідистрофії. До білкових паренхіматозних дистрофій відносяться гіаліново-крапельна, гідропічна та рогова. Гіаліново-краплинна дистрофія характеризується появою всередині клітин великих білкових крапель. Найчастіше вона виникає у нирках, рідше у міокарді. Це важкий незворотний вид дистрофії, який завжди закінчується коагуляційним некрозом клітини зі зниженням або припиненням функції органу.
Гідропічна дистрофія називається також водянковою, вона характеризується накопиченням у цитоплазмі клітин крапель білкової рідини. Якщо цієї рідини дуже багато і вона заповнює всю клітину, витісняючи ядро на периферію, виникає такий різновид гідропічної дистрофії як балонний, особливо характерний у гепатоцитах при вірусному гепатиті. Гідропічна дистрофія – це важкий незворотний вид дистрофії завжди закінчується колікваційним некрозом клітини.
Рогова дистрофія- це поява рогової речовини там, де в нормі вона не зустрічається (слизові оболонки), або надмірне накопичення там, де воно буває в нормі (шкіра). Найчастішими причинами рогової дистрофії є авітамінози, вади розвитку шкіри, вірусна інфекція, хронічне запалення. До різновидів рогової дистрофії відносять:
1. Гіперкератоз - надмірне зроговіння на шкірі, іноді буває у вигляді шкірного рогу 2. Іхтіоз- це вроджений гіперкератоз шкіри, відноситься до пороків розвитку,несумісним із життям. 3. Лейкоплакія - це ороговіння слизових оболонок, покритих багатошаровим плоским неороговуючим епітелієм. Найчастіше вона виникає в шийці матки, може призводити до розвитку плоскоклітинного раку.
Паренхіматозні жировідистрофії. Даний вид дистрофії обумовлений накопиченням у клітинах нейтральних жирів чи ліпоїдів. Для виявлення жирів препарати найчастіше фарбують суданом-3. Локалізується паренхіматозна жирова дистрофія найчастіше в печінці та міокарді. До найчастіших причин слід віднести гіпоксію (при анемії, хворобах серця та легень), інфекцію та інтоксикації (особливо часто алкоголем), неправильне харчування та авітамінози. Печінка при жировій дистрофії збільшена в розмірах, в'яла на розрізі, жовтого кольору, така печінка називається «гусячою». Серце збільшено у розмірах, міокард в'ялий, жовтий, з боку ендокарда з'являються смужки через нерівномірне відкладення жиру. Таке серце називається "тигровим".
Паренхіматозні вуглеводнідистрофії. Дана дистрофія виникає при порушенні обміну полісахаридів (глікогену) та глікопротеїдів (муцини та мукоїд). Порушення обміну глікогену найчастіше буває при цукровому діабеті або глікогенозах, групі вроджених захворювань.
Порушення обміну глікопротеїдів супроводжується накопиченням у клітинах слизу, наприклад, при риніті, мікседемі, слизовому раку; із вроджених захворювань це виникає при муковісцидозі.
16. 3. Стромально - судинні дистрофії.
Стромально - судинні(мезенхімальні) дистрофії розвиваються внаслідок порушень обміну речовин у сполучній тканині та виявляються у стромі органів та стінках судин. Залежно від виду порушеного обміну речовин мезенхімальні дистрофії ділять на білкові (диспротеїнози), жирові (ліпідози) тавуглеводні. До диспротеїнозу належать: а) мукоїдне набухання; б) фібриноїдне набухання; в) гіаліноз та г) амілоїдоз. Нерідко борошно набухання, фібриноїдне набухання і гіаліноз є послідовними стадіями дезорганізації сполучної тканини. Амілоїдоз відрізняється від цих процесів тим, що в основі його лежить синтез аномального білково-полісахаридного комплексу.
Cтромально-судинні білкові дистрофії.Мукоїдне набухання - поверхнева та оборотна дезорганізація сполучної тканини. При цьому в основному речовині сполучної тканини відбувається накопичення та перерозподіл глікозамінгліканів (ГАГ). Нагромадження ГАГ призводить до появи метахромазії - це властивість змінювати колір барвника. Так, при фарбуванні гематоксилін - еозином сполучна тканина фарбується не в рожевий, а в синюватий колір, толуїдиновим синім - в рожевий.
Макроскопічно орган при мукоїдному набуханні не змінюється. Поверхнева дезорганізація сполучної тканини зазвичай закінчується відновленням структури тканини або переходом у фібриноїдне набухання.
Фібриноїдне набухання- це глибока незворотна дезорганізація сполучної тканини, яка може завершуватися некрозом, гіалінозом або склерозом. Метахромазія при фібриноїдному набуханні не виражена або дуже слабко виражена, що пояснюється деструкцією ГАГ. Найчастіше борошно і фібриноїдне набухання зустрічається в клапанах серця при ревматичних хворобах, але може виникнути також при інтоксикації, інфекції, гіпоксії та інших порушеннях.
Гіаліноз.В результаті цієї дистрофії утворюються однорідні напівпрозорі маси (гіалін), що нагадують гіаліновий хрящ. Гіалін – це фібрилярний білок у поєднанні з білками плазми крові, фібрином, імунними комплексами. Гіалінові маси дужестійкі до кислот, лугів, ферментів. Іноді він відкладається у фізіологічних умовах - у людей похилого віку в судинах селезінки.
Залежно від переважної локалізації процесу розрізняють гіаліноз судин та гіаліноз власне сполучної тканини. Враховуючи причину розвитку гіалінозу, можна виділити такі його різновиди як гіаліноз у результаті фібриноїдного набухання, плазматичного просочування, хронічного запалення, некрозу, склерозу. За поширеністю гіаліноз поділяється на системний і місцевий. Системний гіаліноз частіше виникає при фібриноїдному набуханні та плазматичному просочуванні. Місцевий гіаліноз частіше зустрічається при хронічному запаленні, склерозі та некрозі. При гіалінозі судин зазвичай страждають дрібні артерії та артеріоли і він розвивається у результаті плазматичного просочування. Гіаліноз судин зазвичай носить системний характер, але більшою мірою при цьому характерне ураження судин нирок, головного мозку, сітківки очей, підшлункової залози та шкіри. Особливо характерний гіаліноз судин для гіпертонічної хвороби, симптоматичної гіпертензії, цукрового діабету та аутоімунних захворювань.
Гіаліноз власне сполучної тканини розвивається зазвичай у результаті фібриноїдного набухання при ревматичних хворобах. У більшості випадків результат гіалінозу несприятливий, але можливе і розсмоктування гіалінових мас (гіаліноз молочних залоз при лактації та в келоїдних рубцях на шкірі).
Амілоїдоз- це мезенхімальний диспротеїноз, що супроводжується утворенням у мезенхімі складної речовини - амілоїду. Амілоїд являє собою білково-полісахаридний комплекс, що складається з F – компонента (фібрилярний білок), P – компонента (плазмовий компонент), T-компонента (тканинний). Макроскопічно амілоїд виявляється в органах придопомоги реакції Вірхова (люголівський розчин йоду та сірчана кислота). Органи збільшуються в розмірах, стають щільними, набуваючи на розрізі сальний блиск. Мікроскопічно застосовують такі барвники як конгорот, йод-грюн, ген-ціанвіолет.
Класифікація амілоїдозу. За етіологією виділяють первинний (ідіо-патичний), спадковий (генетичний, сімейний), вторинний (набутий) і старечий амілоїдоз. Для первинного амілоїдозу характерно відсутність попереднього захворювання, переважне ураження мезодермальних тканин (серцево-судинної системи, м'язів, нервів і шкіри), генералізований характер ураження, мінливість мікроскопічних фарбових реакцій, схильність до утворення вузлуватих відкладень амілоїду. Спадковий амілоїдоз характеризується схильністю до амілоїдозу певних етнічних груп населення (євреї, араби, вірмени та ін), за клініко-морфологічними проявами близький до первинного амілоїдозу. Вторинний амілоїдоз виникає як ускладнення якоїсь хвороби, наприклад, хронічної інфекції (особливо туберкульоз), хвороб з гнійно-деструктивними процесами (остеомієліт, нагноєння ран), злоякісних новоутворень, ревматичних хвороб (особливо ревматоїдний артрит). Вторинний амілоїдоз найчастіше є паренхіматозним і вражає такі органи, як селезінка, нирка, печінка, надниркові залози, кишечник. При старечому амілоїдозі переважно уражаються серце, головний мозок та підшлункова залоза. З урахуванням уражених органів та систем розрізняють 7 типів амілоїдозу: а) кардіопатичний; б) нефропатичний; в) епінефропатичний; г) нейропатичний; д) гепатопатичний; е) змішаний; д) АПУД - амілоїдоз (виникає в органах АПУД - системи при розвитку в ній пухлин).
Залежно від того, по ходу якихволокон відкладається амілоїд, розрізняють 2 види амілоїдозу: а) периретикулярний амілоїдоз (паренхіматозний), він відкладається по ходу ретикулярних волокон; б) периколагеновий амілоїдоз (мезенхімальний), амілоїд відкладається по ходу колагенових волокон. Прогресуючий амілоїдоз супроводжується витісненням та заміщенням паренхіми органу, що веде до хронічної недостатності функції органу.
Стромально-судинні дисліпідози.Стромально-судинні жирові дистрофії виникають при порушенні обміну нейтральних жирів або холестерину та його ефірів. Порушення обміну холестерину проявляється найчастіше атеросклерозом, який уражає великі артерії. Порушення обміну нейтральних жирів частіше проявляється збільшенням запасу жиру у жирових депо. Це може мати загальний та місцевий характер. Загальне збільшення нейтрального жиру називається ожирінням або огрядністю. За етіологічним принципом ожиріння може бути первинним (причина не встановлена) та вторинним. Вторинне ожиріння залежно від причини виникнення поділяється на аліментарне (незбалансоване харчування, гіподинамія), церебральне (розвивається при травмі головного мозку, пухлинах головного мозку, нейроінфекціях), ендокринне (Іценко-Кушинга, гіпотиреоз та ін.), Спадкове. На вигляд хворих можна виділити такі типи ожиріння як симетричний, верхній, середній, нижній. За характером морфологічних змін жирової тканини розрізняють гіпертрофічне (жирові клітини збільшені в обсязі та викликають сильніше ушкодження органу) та гіперпластичне ожиріння (збільшено кількість жирових клітин, хвороба протікає легше).
Найбільш небезпечним при огрядності є ожиріння серця, коли жир відкладається під епікардом і між м'язовими волокнами, викликаючи їхню атрофію. Хворі вмирають при цьому віднедостатності чи розриву серця.
При місцевому збільшенні кількості жирової клітковини говорять про ліпоматози. Серед них найбільший інтерес представляє хвороба Деркума - полігландулярна ендокринопатія, що супроводжується появою в підшкірній клітковині вузлуватих, дуже болючих відкладень жиру.
Зменшення запасу жиру в жировому депо також може мати загальний та місцевий характер. Загальне зменшення кількості жиру називається виснаженням чи кахексією. Кахексія в залежності від причини розвитку буває аліментарною (при голодуванні), раковій (при злоякісних новоутвореннях різної локалізації), гіпофізарної (при ураженні передньої частки гіпофіза), церебральної (при ураженні ЦНС), а також при інших захворюваннях, наприклад хронічні інфекції (туберкульоз). Місцеве зникнення жиру називається регіонарною ліподистрофією, з'являється при некрозах жирової клітковини.
Стромально-судинні вуглеводні дистрофії.Мезенхімальні вуглеводні дистрофії пов'язані з порушенням обміну глікопротеїдів та глікозаміногліканів (ГАГ). Мезенхімальна дистрофія, пов'язана з порушенням обміну глікопротеїдів, називають ослизненням тканин. На відміну від борошна набухання при цьому відбувається заміщення колагенових волокон слизоподібної масою. Найчастішими причинами ослизнення є дисфункція ендокринних залоз (мікседема) або кахексія різного генезу.