Педжета хвороба - Остеїт деформуючий - Медична бібліотека
Педжета хвороба(J. Paget англ. Хірург, 1814-1899; синонім: деформуючий остоз, деформуючий остит, деформуюча остеодистрофія) - захворювання скелета, при якому спостерігається ураження однієї або декількох кісток в результаті патологічної перебудови.
Етіологія не з'ясована. Існує теорія судинних аутоімунних гормональних порушень, теорія порушення біосинтезу сполучної тканини. Найбільш поширена думка про вірусну природу захворювання, засновану на виявленні вірусоподібних включень у ядрах остеокластів.
В основі патогенезу П. б. лежать глибокі порушення метаболізму кісткової тканини, що підтверджується зміною біохімічних показників крові та сечі (висока активність лужної фосфатази, оксипролінурія). Сутність процесу полягає у різко вираженій патологічній перебудові кістки, що характеризується безперервною зміною процесів розсмоктування та побудови нових мас кісткової речовини в одних і тих же кісткових структурах. Кожна генерація новоствореної кісткової речовини відокремлюється від сусідньої так званої лінії склеювання, що створює мозаїчність будови кісткових структур.
Прийнято розрізняти три фази розвитку П. б.: осередкова інтенсивна резорбція кістки (остеолітична, або деструктивна фаза), змішана фаза, коли поряд з розсмоктуванням кістки йдуть процеси новоутворення її, і остеобластична, або склеротична, фаза з утворенням типових мозаїчних.
Хвороба Педжета розвивається переважно у віці 40-50 років, проте зустрічається і так звана юнацька форма. Клінічні прояви залежать від локалізації процесу та ступеня його поширення. Першими ознаками захворювання є болі в кістках та суглобах. Надалі настаєдеформація кісток. Довгі трубчасті кістки поступово товщають, розвивається їх дугоподібне викривлення. Характерна місцева гіпертермія (над ураженою кісткою), що зумовлено її гіперваскуляризацією та розширенням підшкірних судин. Обмеження рухливості в суглобах, кульгавість, як правило, розвиваються в стадіях патологічного процесу, що далеко зайшли. При ураженні черепа він збільшується в розмірах за рахунок потовщення кісток склепіння та основи. У цьому випадку може відзначатися здавлення головного мозку, яке проявляється головним болем, розладом зору та слуху, внутрішньочерепною гіпертензією. При ураженні хребта хворих турбують болі, може розвинутись компресія корінців або спинного мозку. При залученні до процесу тазу і кісток, що утворюють кульшові суглоби, розвивається коксартроз. При ураженні довгих трубчастих кісток нерідкі патологічні переломи.
Діагноз встановлюють переважно виходячи з даних рентгенологічного дослідження. Ранні етапи хвороби рентгенологічно характеризуються змінами внутрішньої архітектоніки кістки, потім до них приєднуються потовщення та деформація кістки. Найбільш типова для П. б. видима на знімках груботрабекулярна перебудова кісткової тканини. Кісткові перекладини потовщуються, групуються в пучки, внаслідок чого вся структура кістки набуває грубого вигляду, осередки між кістковими перекладинами стають великими, неправильної форми (рис.1), кісткові перекладини в основному зберігають свою функціональну спрямованість. У процес перебудови залучається і кіркова речовина, яка набуває волокнистого вигляду; надалі межа між кірковою та губчастою речовиною втрачається, кістка на рівні ураження потовщується, деформується. Цілісність контурів кістки завжди зберігається. Перебудовуютьсядовгі трубчасті кістки поступово викривляються (рис.2), з опуклого боку нерідко розвиваються зони патологічної функціональної перебудови -Лоозера зони.
Рентгенологічні ознаки, що розвивається на грунті П. б.
Лікування насамперед медикаментозне. Широке застосування отримав тирекальцитонін, який сприяє заміщенню нормально патологічно зміненої кістки. Сприятливий ефект мають також дифосфонати. Оперативні втручання показані з приводу ускладнень:остеосинтез-при патологічних переломах, декомпресивна ламінектомія - при компресії спинного мозку,
Прогноз за відсутності ускладнень є сприятливим. Хворі з Л. б. повинні бути на диспансерному спостереженні у ортопеда.
Бібліогр.:Виноградова Г.П. Пухлини кісток, з 270, М., 1973; Рейнберг С.А. Рентгенодіагностика захворювань кісток та суглобів, т. 2, с. 358, М., 1964; Експериментальні та клінічні основи застосування кальцитрину, за ред. Г.В. Хомулло, с. 76, М., 1982.