Пізня шкірна порфірія
Клінічні прояви. Захворювання може початися в будь-якому віці, але частіше - на 4-5-му десятилітті життя, з появи на відкритих частинах тіла окремо розташованих бульбашок та бульбашок розміром від шпилькової головки та більше. Вміст бульбашок - серозний або серозно-геморагічне, іноді - мутніє. Покришка свіжих бульбашок частіше напружена, тонка, у бульбашок, що підсихають, - зморщена. Бульбашки розкриваються, утворюючи ерозії, або вміст бульбашок, зсіхаючись, перетворюється на серозні, серозно-кров'янисті і кров'янисті щільно сидять кірки. Тривалість існування міхура – 1,5-2 тижні. Після відпадання кірки на місці колишніх бульбашок залишаються поступово бліді синюшно-рожеві плями або поверхневі, злегка западаючі, атрофічні рубці, спочатку - гіперемовані, іноді - оточені бахромкою рогового шару, пігментовані, пізніше - депігментовані. Поряд із загоєнням раніше виникли бульбашок, відзначається поява нових, так що одночасно на шкірі можуть спостерігатися бульбашки, ерозії, кірки, плями, свіжі та старі рубці. Бульбашки частіше з'являються на візуально незміненій шкірі, але їх тлом може бути гіперемована, набрякла, злегка інфільтрована шкіра. У значної кількості хворих з'являється пігментація шкіри, дифузна або вогнищева, з нерізкими межами та неправильними обрисами, міліуми, атрофія шкіри. На ділянках, які тривалий час піддавалися інсоляції, шкіра стає щільною, жовтуватою (псевдосклеродермія). Підвищена крихкість шкіри: вона легко травмується, і часто на місці травм з'являються бульбашки, що погано гояться ерозії. У 40% хворих розвивається кератокон'юнктивіт, розширення вен очного дна, пігментація дисків зорових нервів, неврит слухового нерва, сухість верхніх слизових дихальних шляхів, ЛОР-органів.
Мал. 1Пізня шкірна порфірія
Мал. 2 Пізня шкірна порфірія
Лікування. Призначають невеликі дози хлорохіну (по 125 мг 2 рази на день протягом 2 тижнів, тривало), рибоксин - по 0,2 г 3 рази на день, плазмаферез, гемекстракцію, а також залізовіводні препарати (дезферроксамін). Зниження рівня заліза шляхом флеботомії є шляхом вибору. Лікування супутніх захворювань (гепатопротектори, ліпотропні засоби) та усунення провокуючих факторів. Зовнішньо використовують епітелізуючі (солкосерил, репарил) та фотозахисні креми.
Профілактика. Протипоказані алкогольні напої та продукти, що мають фотосенсибілізуючу дію, перебування у південних районах країни, медикаменти (сульфаніламіди, похідні барбітурової кислоти, хлоралгідрат та ін.), косметичні засоби, до складу яких входять бергамотова олія, родамін, похідні нафтових масел. У весняно-літній час проводяться профілактичні курси лікування синтетичними антималярійними препаратами, вітамінами (В2, В6, В15). Обов'язково використання фотозахисних кремів, крислатих капелюхів, сонцезахисних окулярів.