Полікістоз нирок, Мій уролог

Визначення полікістозу нирок

Приполікістозі нирок безладні групи кіст розвиваються насамперед у Ваших нирках. Кісти - це незлоякісні круглі мішечки, що містять рідку рідину.Полікістоз нирок не обмежується тільки одними нирками, хоча вони є найбільш ураженим органом. Приполікістозі нирок кісти можуть розвиватися в інших органах у Вашому тілі.

Найбільший ризик для людей з полікістозом нирок становить підвищення кров'яного тиску. Так само при полікістозі нирок часто буває ниркова недостатність.

При полікістозі нирок тяжкість перебігу варіабельна і деякі ускладнення запобіжні. При регулярних обстеженнях може виникнути необхідність лікування, щоб зменшити ушкодження нирок внаслідок ускладнень, таких як підвищений кров'яний тиск.

Симптоми полікістозу нирок

Симптоми полікістозу нирок можуть включати:

підвищення артеріального тиску;
біль у спині або боці, пов'язаний із збільшенням нирок;
біль в животі;
збільшення живота у розмірах;
кров у сечі;
прискорене сечовипускання;
каміння нирок;
ниркова недостатність;
інфекції нирок.

Причини полікістозу нирок

Доброякісні (не ракові) кісти - це круглі мішечки, заповнені рідкою рідиною. Вони варіюють за розміром від невеликих мішечків до великих, що містять до півлітра рідини. Наявність однієї або кількох доброякісних кіст нирки зустрічається часто, особливо у людей старше 50 років. Наявність однієї або кількох доброякісних кіст нирки не потребує лікування. Наявність однієї або кількох кіст нирки неозначає, що у Вас є полікістоз нирок .

Порушення в генотипі викликаєполікістоз нирок, генетичний дефект визначає спадковий характер хвороби. Хвороба має два типи, спричинені різними генетичними дефектами.

Аутосомно-домінантний полікістоз нирок. Симптоми та ознаки цієї хвороби часто розвиваються між 30-40 роками. Цей тип у минулому називали полікістозом нирок дорослих, хоча в невеликій кількості випадків хвороба може виникати і у дітей. Якщо один з батьків хворийполікістозом нирок, захворювання може передатися дитині. На цю форму захворювання припадає 85-90 відсотків випадків полікістозу нирок.
Аутосомно-рецесивний полікістоз нирок. Ця формаполікістозу нирок набагато менше поширена, ніжполікістоз нирок дорослих. Вона зустрічається в одному випадку на 10-20 000 народжень у США. Симптоми та ознакиполікістозу нирок виявляються незабаром після народження. Іноді симптоми виявляються у дитинстві чи в юності. Генетичний дефект має бути в обох батьків, щоб дитині передалася ця форма хвороби. Якщо в обох батьків є даний генетичний дефект, у кожної дитини є 25% ймовірності отримати полікістоз нирок.

Було виявлено два гени, що відповідають за розвитокаутосомно-домінантного полікістозу нирок і один ген, що відповідає за розвитокаутосомно-рецесивного полікістозу нирок. Вчені припускають, що є ще третій ген, відповідальний за розвиток деяких форм аутосомно-домінантного полікістозу нирок, хоча це не було точно встановлено.

У 25-40 відсотках випадків у людей з аутосомно-домінантним полікістозом нирок немає відомостей про наявність хвороби в сім'ї. У більшості випадків у людей, які мають данухвороба є випадками її прояву у родичів, але її симптоми не виявлялися і вони померли з інших причин. У невеликому відсотку випадків, коли немає спадкової схильності, полікістоз нирок виникає у результаті генної мутації.

Позаниркові симптоми полікістозу нирок

Полікістозна хвороба не обмежена лише нирками, хоча нирки зазвичай є найбільш ураженим органом. При полікістозі кісти можуть розвиватися в печінці, підшлунковій залозі, мозкових оболонках та насіннєвих бульбашках.

Коли звертатись за медичною допомогою при полікістозі нирок

Немає нічого незвичайного в тому, що протягом багатьох років хвороба може протікати безсимптомно. Якщо у Вас є симптоми та ознакиполікістозу нирок, що включають підвищення артеріального тиску, збільшення живота в розмірах, кров у сечі, біль у спині або в боці, каміння в нирках, відвідайте Вашого лікаря, щоб визначити, у чому причина. Якщо у Вас є родич першого ступеня родичів-батьків, рідних брат або сестра, дитина з аутосомно-домінантним полікістозом нирок, відвідайте Вашого лікаря, щоб обговорити всі «за» та «проти» скринінгу цієї патології.

Дослідження та діагностика полікістозу нирок

Існує кілька методів діагностики, щоб визначити розмір і кількість кіст, а також оцінити кількість здорової ниркової тканини.

Ультразвукова діагностика полікістозу нирок. Це найбільш поширений діагностичний метод. Довгастий пристрій, що називається перетворювачем, міститься на Вашому тілі. Він випускає нечутні ультразвукові хвилі, що відбиваються і повертаються назад, у перетворювач – як у гідролокаторі. Комп'ютер перетворює ультразвукові хвилі на зображення Ваших нирок, що рухається.

Комп'ютерна томографія при полікістозі нирок. Ви лежите на рухомому керованому столі і поміщаєтеся у великий пристрій у формі пончика, який випромінює дуже тонкі промені рентгена через Ваше тіло. Лікар бачить пошарові зображення Ваших нирок.

Магнітно-резонансна томографія. Оскільки Ви лежите у великому циліндрі, магнітні поля та радіохвилі генерують пошарові зображення Ваших нирок.

Генетичне дослідження при полікістозі нирок. Генний аналіз включає спеціальне дослідження крові у Вас і не менше ніж у трьох членів Вашої сім'ї, про яких відомо, чи є у них полікістоз нирок чи ні. Тоді результати Ваших аналізів крові зрівняють із результатами аналізів крові членів Вашої родини. Так як цей тест дуже дорогий, то часто виконується тільки якщо один член сім'ї віддає свою нирку іншому члену сім'ї.

Ускладнення полікістозу нирок

Підвищення кров'яного тиску є найчастішим ускладненнямполікістозу нирок. Без лікування підвищення артеріального тиску може призвести до пошкодження нирок і підвищення ризику виникнення у Вас патології серця і серцевого нападу.

Ниркова недостатність при полікістозі нирок

Прогресуюче зниження функції нирок - одне з найбільш серйозних ускладнень полікістозу нирок. Майже у половини людей з полікістозом нирок у віці 60 років є ниркова недостатність і близько 75% матимуть ниркову недостатність у віці старше 70 років. Якщо у Вас є підвищення артеріального тиску, то білок або кров у сечі у Вас є високий ризик розвитку ниркової недостатності.

Полікістоз нирок призводить до того, що поступово знижується здатність нирок виводити шлаки з крові тапідтримувати водно-сольовий баланс в організмі. Оскільки кісти збільшуються, вони чинять тиск і пошкоджують незмінені ділянки ниркової тканини. Це сприяє підвищенню кров'яного тиску і впливає на здатність Ваших нирок виводити шлаки, що спричиняє накопичення отруйних речовин, цей стан називається уремія. Оскільки хвороба прогресує, у результаті може розвинутись термінальна стадія ниркової недостатності. Коли виникне термінальна стадія ниркової недостатності, ви потребуватимете постійного проведення гемодіалізу або трансплантації нирки для продовження Вашого життя.

Інші ускладнення полікістозу нирок можуть включати:

Ускладнення вагітності. У багатьох жінок з полікістозом нирок може бути єдина вагітність. Інші можуть викликати небезпечні життя ускладнення, звані преэкламсией. Найвищий ризик мають жінки, які мали підвищення артеріального тиску до вагітності.
Кісти печінки. Імовірність виникнення кіст у печінці при полікістозі нирок збільшується з віком. Більш ніж у трьох четвертих людей з полікістозом нирок розвиваються кісти печінки у певний момент їхнього життя. Хоча кісти розвиваються і в чоловіків і в жінок, у жінок вони більшого розміру і виникають у ранньому віці. Виникненню кіст сприяють жіночі гормони. Кісти печінки частіше зустрічаються у жінок, які мали вагітність.
Розвиток аневризми у Вашому мозку. Аневризм судин мозку може стати причиною крововиливу, якщо вони розірвуться. Аневризми мають тенденцію до успадкування та розвиваються у 4-10 відсотків людей із полікістозом нирок.
Патологія серцевих клапанів. Понад чверть дорослих із полікістозом нирок мають пролапс мітрального клапана.Коли це відбувається, клапан більше не закривається належним чином і кров проникає назад.
Патологія кишечника. У Вас може розвинутися грижа або мішечки в стінці кишки (дивертикулез).
Хронічний біль. Біль є частим симптомом у людей із полікістозом нирок. Вона часто локалізується у спині та животі.

Лікування та препарати при полікістозі нирок

Лікування полікістозу нирок включає роботу з наступними симптомами, ознаками та ускладненнями:

Адаптація та підтримка при полікістозі нирок

Як і будь-яке інше хронічне захворювання,полікістоз нирок може змусити Вас почуватися розбитим і безпорадним. Але Ви не повинні залишатися з хворобою віч-на-віч. Підтримка друзів та сім'ї дуже важлива при хронічних захворюваннях. Крім того, консультант, психолог, психіатр, священик можуть допомогти Вам.

Також Ви можете приєднатися до групи підтримки. Хоча групи підтримки не для всіх, вони можуть надати Вам корисну інформацію з лікування та адаптації. Перебуваючи з людьми, які знають, через що Вам доводиться пройти, Ви почуватиметеся менш самотнім. Запитайте у Вашого лікаря про групи підтримки у вашому суспільстві.