ПОРОКИ РОЗВИТКУ АОРТИ
Стеноз аорти - вроджена вада серця, що супроводжується деформацією стулок клапана і/або звуженням клапанного, надклапанного або підклапанного отвору. У цьому розділі описані всі види стенозу, за винятком ідіопатичного гіпертрофічного, що відноситься до кардіоміопитій. Першим клапанний стеноз аорти описав З. Rayger у 1672 р., а підкла- паний - N. Chevers у 1842 р. Різні варіанти стенозу аор-
ти становлять 2 - 7% всіх ВВС Gasul В . et al., 1966; Keith J, et al., 1978].
Анатомія, класифікація.Звуження аорти може включати неправильний розвиток стулок, комісур, кільця і стовбура. Залежно від місця розташування (рис. 41) виділяють клапанний (65 - 70%), надклапанний (10%) і підклапанний (дискретний) (20 - 25%) стенози [Rey С, 1985].
Найбільш поширений клапанний стеноз. Клапан може бути утворений однією стулкою з центральним або ексцентричним розташуванням отвору. Одностулковий аортальний клапан частіше викликає важкі форми пороку та загибель дітей на першому році життя. Як правило, це куполоподібний стенотичний аортальний клапан з отвором типу знака оклику. При двостулковому аортальному клапані є права і ліва стулки з передньою і задньою комісурами, видно третю борозна або хибну комісуру; такий клапан у систолу відкривається неповно і недостатньо стуляється в діастолу, згодом відзначається підвищена кальцифікація стулок. Двостулковий і ненормально сформований тристулковий клапани аорти від народження можуть не викликати стенозу, але згодом у відповідь на гемодинамічний стрес стулки потовщуються, кальцифікуються і виникає стеноз.
Підклапанний стеноз може бути трьох видів: 1) тонка фіброзна мембрана розташована відразупід клапанами аорти, розміри отвору мембрани становлять 0,5 -1,5 см; 2) на 1 см нижче клапанів є фіброзне або фіброзно-м'язове кільце, що нерідко значно звужує вивідний тракт (дискретний стеноз); 3) є дифузне звуження вивідного тракту - тунельний варіант стенозу. Вихрові потоки крові при стенозі сприяють виникненню недостатності власне аортальних клапанів майже у всіх хворих. Дискретний стеноз може поєднуватися з клапанним.
Набагато рідше зустрічається надклапанний стеноз - різного ступеня звуження висхідної аорти відразу над синусами Валь.
При стенозах аорти має місце гіпертрофія міокарда лівого шлуночка з нормальною чи дилатованою його порожниною. При клапанному та дискретному стенозах аорти може розвинутися вторинний підклапаний м'язовий стеноз. У дітей перших місяців життя порожнина лівого шлуночка гіпоплазована, ендокард його стовщений за рахунок фіброеластозу. Нерідко збільшено ліве передсердя та правий шлуночок, що полегшує функціонування лівого шлуночка. Їх збільшення побічно відбиває ступінь клапанного стеноза. Одночасно з гіпертрофією є поширений фіброз міокарда — результат дефіциту коронарного кровотоку на тлі аортального стенозу. У випадках вираженого стенозу можливе виникнення аневризми лівого шлуночка, некрозу папілярного м'яза з вторинною недостатністю мітрального клапана. Фіброеластоз ендоміо-карда є також результатом гіпоксії максимально навантажених субендокардіальних відділів міокарда та ендокарда лівого шлуночка. Чіткої залежності між ступенем стенозу та вираженістю фіброеластозу ендоміокарда не відзначається. При клапанному стенозі завжди виявляється постстенотична дилатація висхідної аорти, як наслідоктурбулентного кровотоку відразу після проходження звуженої частини; Суворої відповідності між розширенням стовбура аорти та ступенем стенозу немає. В інших випадках виявляється гіпоплазія висхідної аорти.
Пічти в 20% випадків стенози аорти поєднуються з іншими ВВС: відкритою артеріальною протокою, коарктацією аорти. ДМЖП, периферичними стенозами легеневої артерії.
Гемодинаміка. При аортальному стенозі в аорту надходить менше крові. Міокард лівого шлуночка працює з підвищеним навантаженням через перешкоди до викиду крові в аорту. Гіпертрофія міокарда, що розвивається, робить шлуночок ригідним при наповненні, виникає компенсаторний підйом звичайно-діастолічного тиску в ньому, зменшується відносний коронарний кровотік, у тому числі субендокардіальний. Одночасно підвищується тиск у лівому передсерді, легеневих венах, легеневій артерії. Стеноз вважається критичним для дітей. якщо площа отвору менше 0,5 см 2 для дорослих - менше 1 см 2 .
На напрямок кровотоку при вроджених стенозах аорти
впливає орієнтація напівмісячних клапанів аорти, яка може бути спрямована вниз, горизонтально та вгору залежно від виду стенозу та його вираженості. Патологічне відхилення дна напівмісячних клапанів, значно порушуючи топографоанятомічне співвідношення осей лівого шлуночка і аорти, викликає різку зміну напрямку кровотоку через звужений отвір і створює умови для безпосереднього впливу рухомого потоку крові на стінку висхідної аорти, область аортальних синусів. У 34,6% хворих з патологічною орієнтацією дна напівмісячного клапана це веде до розвитку постстенотичного розширення аорти та недостатності аортальних клапанів.
Клініка, діагностика. Стеноз аорти в 2-3 рази частіше зустрічається у чоловіків. Більшість дітей зі стенозом аорти довго не скаржаться, нормально розвиваються. У випадках вираженого стенозу, його поєднання з фіброеластозом або іншими вадами ознаки захворювання з'являються на першому році життя у вигляді блідості шкірних покривів, задишки, тахікардії, можуть бути напади раптового занепокоєння, серцева недостатність. У старшому віці після тривалого благополуччя з'являються скарги на ангінозні болі, напади серцебиття, задишку, синкопе. Синкопе - ознака важкого стенозу з градієнтом тиску між аортою та лівим шлуночком понад 50 мм рт. ст. Причиною короткочасної втрати свідомості є знижений серцевий викид та аритмії.
У осіб із спадковими варіантами підклапанного стенозу аорти також може бути характерний зовнішній вигляд: плоска особа, високий і опуклий лоб, гіпертелоризм; інтелект збережений чи знижений незначно.
Серцевий горб при стенозі аорти , як правило , відсутній , оскільки серце довгий час залишається не збільшеним . У випадках кардіомегалії від народження до 6 - 12 місяців розвивається виражений серцевий горб. При аускультації
I тон гучний при всіх видах аортального стенозу, за винятком випадків із різкою гіпертрофією міокарда та вираженим фіброеластозом ендоміокарда. При пальпації часто визначається систолічне тремтіння у другому міжребер'ї праворуч при клапанному та надклапанному стенозі, а при підклапанному - у третьому та четвертому міжребер'ях зліва. Грубий систолічний шум, пов'язаний з I тоном, стенотичного тембру, вислуховується в другому міжребер'ї праворуч при клапанному і надклапанному стенозі, припідклапанному стенозі в третьому та четвертому міжребер'ях зліва, добре проводиться на судини шиї праворуч. Тут же при пальпації визначається систолічне тремтіння. Інтенсивність шуму, як правило, прямо пропорційна ступеню стенозу. Систолічний клік вислуховується на верхівці серця та вздовж лівого краю грудини, інтенсивність його не пов'язана з актом дихання. Клік відсутній при вираженому стенозі та іммобільному клапані, а також при над- та підклапаних стенозах. У другому та третьому міжребер'ях зліва нерідко з часом з'являється короткий протодіастолічний шум недостатності аортальних клапанів, причина якого - гемодинамічний пошкодження стулок струменем крові, проте при атом необхідно виключати бактеріальний ендокардит.
При стенозах аорти пульс на ногах та руках зниженого наповнення, АТ на нижній межі норми. До ускладнень стенозу аорти відносяться кальциноз та недостатність аортальних клапанів, бактеріальний ендокардит, який особливо вражає двостулковий аортальний клапан. Клінічні прояви ендокардиту можуть бути від яскравих до малопомітних, коли першим симптомом є протодіастолічний шум вздовж лівого краю грудини з максимумом у другому та третьому міжребер'ях зліва у грудини; гепато-і спленомегалія часто відсутня.
Серцева недостатність, переважно лівошлуночкова, ускладнює перебіг пороку у дітей раннього віку і потім уже у дорослих. В обох випадках ця ознака вказує на вираженість стенозу та міокардіальну недостатність, свідчить про поганий прогноз. Іноді звертає на себе увагу невідповідність між клінічними даними пороку та значно збільшеними розмірами серця перкуторно та на рентгенограмі, що у поєднанні з рефрактерною до лікування серцевоїнедостатністю свідчить на користь фіброеластозу ендоміокарда [Білоконь Н. А., Кубергер М. Б., 1987].
Раптова смерть при стенозах аорти частіше виникає на фоні або невдовзі після фізичного навантаження і пов'язана з виникненням аритмій та асистолії, що виникають через різкий дефіцит коронарного кровотоку. Від 4 до 18% дітей з уродженим стенозом аорти вмирають раптово, що становить / s всіх раптово померлих дітей [Lambert E. et al., 1974]. У дорослих хворих до 30 років частота раптової смерті становить 0,4% на рік, потім вона ще більше збільшується; стеноз при цьому значний, хоча скарги можуть бути відсутніми і на ЕКГ у спокої є не-
Рис, 42. ЕКГ при помірному (а) та вираженому (б) стенозі аорти. Пояснення у тексті.
значні зміни. Синкопе і біль у серці при навантаженні в дітей із стенозом аорти є показанням до хірургічного втручання , оскільки поєднання цих двох клінічних симптомів свідчить про можливість раптової смерті ,
На ЕКГ при легких ступенях стенозу зміни відсутні або є ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка. глибокий зубець Sv і високийRvf)(рис. 42, а). При вираженому стенозі та гіпертрофії міокарда на ЕКГ реєструються зміни типу strain - зниження сегментаSTнижче ізолінії на 2 мм і більше з негативним зубцемТу відведеннях Vs -6 (рис. 42, б ), що відображають систолічне навантаження міокарда лівого шлуночка, зниження субендокардіального кровотоку, погіршення діастолічного розслаблення міокарда через його гіпертрофію. Зубці Qv.,6 часто розширені та збільшені. Можна відзначити певний позитивний зв'язок між вираженістю градієнта тиску лівий шлуночок-аорта і змінами вміокарді на ЕКГ. Однак слід пам'ятати, що