Пороки розвитку черепа та головного мозку
Куля головного мозку(cephalocele) - грижове випинання по середній лінії черепа через дефект у кістках - зустрічається рідко 1 випадок на 4 000-5 000 новонароджених. Дефект у кістки локалізується або спереду на рівні перенесення, або в потиличній ділянці. Отвір у кістках склепіння черепа ("грижові ворота") має різні розміри, округлу форму з гладкими краями, діаметр його значно менше розмірів випинання. Через отвір у підшкірну клітковину виступають мозкові оболонки, що утворюють грижовий мішок, вмістом якого може бути цереброспінальна рідина або мозкова тканина, можлива наявність і мозкової тканини, і рідини. Розміри випинання коливаються від кількох сантиметрів до величини дитячої голівки. Утворення еластичної консистенції при натисканні може зменшуватися внаслідок вправлення вмісту, переміщення рідини всередину черепа, що може супроводжуватися судомами, втратою свідомості. Точну локалізацію та розміри дефекту в кістці визначають за рентгенівським знімком.
Порок поєднується з іншими аномаліями – водянкою головного мозку, розщепленням губи, м'якого та твердого піднебіння та ін. Більшість дітей гинуть найближчим часом після народження. Діти різко відстають у розумовому розвитку.
Лікування:хірургічне - видалення грижового випинання разом з його вмістом та пластичне закриття дефекту кістки. Мозкова речовина, якщо вона є вмістом грижі, настільки перероджена, що видалення її не позначається на функції мозку. Дефект кістки закривають шляхом переміщення окістя разом з апоневрозом або шляхом кісткової пластинки при великих дефектах кістки.
Гідроцефалія(hydrocephalia) - водянка головного мозку - пов'язана з надмірною освітою тавнутрішньочерепним скупченням цереброспінальної рідини. Рідина може накопичуватися між оболонками мозку (зовнішня форма водянки) і призводити до стискання мозку ззовні або накопичуватися в шлуночках мозку (внутрішня форма водянки) і викликати здавлення мозку зсередини. Здавлення мозку призводить до його атрофії. Нагромадження рідини викликає різке збільшення розмірів голови. Зовнішній вигляд черепа характерний: склепіння його превалює над лицьовим черепом, чоло нависає над очницями. Діти розвиваються погано, різко відстають у психічному розвитку.
Лікування:в екстреній ситуації пунктують шлуночок мозку і видаляють рідину. Операція полягає у створенні відтоку рідини із шлуночків у яремні вени або створенні інших дренажів, наприклад вентрикулоперитонеального шунту.
Краніостеноз(craniostenosis) - аномалія розвитку черепа, обумовлена передчасним зарощенням тім'ячків і швів з утворенням вогнищ звапніння в зонах росту черепа. Зростаючий мозок здавлюється у вузькій черепній коробці, що призводить до уповільненого зростання його та атрофії з розвитком мікроцефалії. Характерно зменшення розмірів склепіння черепа, переважання лицьового черепа над склепінням. Діти погано розвиваються розумово та фізично.
Лікування:показана рання операція - краніотомія, резекція, фрагментація кісток склепіння черепа.