Портальна гіпертензія - Портокувальний хірургічний шунт - Медична бібліотека
Портальна гіпертензія(пізньолат. [vena] portae ворітна вена; синонім портальна гіпертонія) - підвищення кров'яного тиску в системі ворітної вени, що виникає при утрудненні відтоку з неї крові. Основні ознаки П. р. - варикозне розширення вен стравоходу, шлунка та передньої черевної стінки, стравохідна ішлунково-кишкова кровотеча,спленомегалія,асцит.
Причиною П. р можуть бути різні захворювання. Залежно від локалізації перешкоди розрізняють надпечінкову, внутрішньопечінкову, позапечінкову (підпечінкову) та змішану її форми. Надпечінкова П. р. спостерігається при формуванні перешкоди току крові на рівні печінкових вен в результаті їх первинного (тромбофлебіт, аномалії розвитку) або вторинного (див.Бадда - Кіарі хвороба) ураження. Найбільш часта причина внутрішньопечінкової П. р. -цироз печінки, при якому гілки ворітної вени здавлюються вузлами регенеруючої паренхіми або сполучною тканиною, і пухлини печінки. Позапечінкова П. р. обумовлена вродженою патологією судин системи ворітної вени (атрезією, кавернозною трансформацією), а також склерозом або тромбозом. Перешкода відтоку крові виникає зазвичай лише на рівні стовбура ворітної вени чи рівні селезінкової вени. Змішана форма характерна, наприклад, для цирозу печінки, що супроводжується вторинним тромбозом гілок ворітної вени.
Клінічні прояви залежать від рівня блокади, проте при всіх формах П. р. є загальні симптоми, найбільш ранніми з яких є диспептичні розлади (зниження апетиту, нудота, метеоризм). З'являються слабкість, швидка стомлюваність, відчуття тяжкості або болю в лівому та правому підребер'ях, жовтяниця, схуднення, збільшується печінка.
Спленомегалія, обумовлена застійними явищами, розростанням сполучної тканини та гіперплазією ретикулогістиолімфоцитарних елементів, спостерігається у всіх хворих, проте ступінь збільшення залежить від рівня блокади. Вона є основним і найбільш вираженим симптомом у більшості випадків позапечінкової П. р. – так звана тромбофлебітична спленомегалія. Селезінка збільшується також при внутрішньопечінковій і меншою мірою при надпечінковій П. г. При локалізації перешкоди відтоку крові в брижових венах, нижче рівня впадання селезінкової вени у ворітну, збільшення селезінки не значно. Спленомегалія при П. р. часто поєднується з синдромом гіперспленізму - анемією, лейкопенією та тромбоцитопенією, обумовленими підвищеним руйнуванням та частковим депонуванням формених елементів крові в селезінці (див.Селезінка).
Асцит розвивається при внутрішньопечінковій та надпечінковій П. г. В останньому випадку він є основним і раннім симптомом, відрізняється наполегливим перебігом, погано піддається лікуванню. При позапечінковому П. р. асцит часто не виникає або приєднується на пізніх стадіях процесу.
Утруднення відтоку крові з ворітної вени по судинах печінки призводить до розширення портокавальних анастомозів (див.Кровоносні судини) та активізації колатерального кровообігу за венами стравоходу, кардіальної частини шлунка, передньої черевної стінки, прямої кишки. та ін. З них найбільше практичне значення мають анастомози в області кардіальної частини шлунка та стравоходу, у зв'язку з тим, що по них відтікає найбільша кількість крові та кровотеча з варикозно-розширених вен цієї області є одним із найгрізніших ускладнень П. р. кровотечі найчастіше виникають при внутрішньопечінковій формі. Вони розвиваються зазвичайраптово на тлі повного благополуччя і виявляються кривавим блюванням і меленою, можуть рецидивувати. При позапечінковій П. г. кровотечі протікають значно легше і становлять меншу небезпеку для життя.
Характерним симптомом П. р., зумовленим розвитком венозних колатералей, є розширення вен навколо пупка (так звана голова Медузи), яке особливо буває у хворих з асцитом. У ряді випадків позапечінкова П. г. не супроводжується розширенням вен стравоходу (наприклад, при оклюзії брижових вен, коли розширюються в основному гемороїдальні вени), що може ускладнити діагностику.
Діагноз П. р. та її форм встановлюють на підставі клінічної картини та комплексу інструментальних досліджень, основним з яких є рентгенографічне, що включає кавографію, мезентерикографію, портографію, спленопортографію, целіакографію. Найбільш інформативна щодо рівня блокади та стану судин спленопортографія. При позапечінковому блоці вона дозволяє виявити різні порушення прохідності судинного русла аж до припинення кровообігу, визначити місце блоку, а також можливість накладання спленоренального анастомозу. При внутрішньопечінковому блоці характерне контрастування лише основних стволів ворітної вени при збіднінні судинного малюнка печінки. Про надпечінкову П. р. найбільшу інформацію отримують при кавографії.
Для вимірювання тиску в системі ворітної вени застосовують черезшкірну спленоманометрію. При П. р. тиск у селезінці може досягати 51Па(500ммвод.ст.), у той час як в нормі воно не перевищує 12,2Па(120ммвод.ст.). Розширені вени стравоходу та шлунка виявляють при рентгенологічному та ендоскопічному дослідженні цих органів,розширені гемороїдальні вени – при ректороманоскопії. Непрямим способом визначення стану печінкового кровотоку є радіонуклідний метод (введення в кров колоїдних препаратів, мічених радіонуклідами). Істотну допомогу у діагностиці може надати ехографія. Для уточнення локалізації блоку, і зокрема виявлення внутрішньопечінкової П. р., застосовують також пункційну біопсію печінки, лапароскопію, при необхідності вдаються до лапаротомії.
У розпізнаванні форми П. р., що нерідко пов'язано з великими труднощами, велику допомогу може ретельно зібраний анамнез. Вказівки на перенесений гепатит, зловживання алкоголем можуть навести на думку про внутрішньопечінкову П. р. Збільшення селезінки з раннього дитинства, наявність в анамнезі пупкового сепсису, травм або нагноєльних процесів у черевній порожнині свідчать про позапечінкову П. р.
Лікування П. р. лише оперативне. Консервативне лікування призначають як допоміжний захід, у т.ч. та з метою підготовки до операції, у період активності запального процесу у печінці. Кровотеча з варикозних вен стравоходу чи шлунка також слід спробувати спочатку зупинити консервативними методами. Одним з таких методів є здавлення варикозно-розширених вен стравоходу і шлунка спеціальним зондом, забезпеченим пневматичними балонами (зонд Блейкмору), у поєднанні з заходами, спрямованими на відшкодування крововтрати, корекцію функціональних порушень печінки (стероїдна терапія), зниження портальної гіпертензії. спиртовий розчин нітрогліцерину, пітуїтрину). Кровотечу можна зупинити також шляхом обколювання (через ендоскоп) судин, що кровоточать склерозуючими препаратами (наприклад, розчином тромбовара або етаксисклеролу). Ці ж методи зупинки кровотечізастосовують при П. р. на фоні активного цирозу печінки, а також за значних порушень її функції.
Необхідність оперативного втручання виникає в основному у зв'язку з загрозою розвитку кровотечі з варикозно-розширених вен стравоходу та шлунка, що спостерігається головним чином у хворих з позапечінковою та внутрішньопечінковою формами П. г. При компенсованому функціональному стані печінки (відсутність ознак активності циротичного процесу) накладають судинний портокавальний анастомоз (рис.1), який дозволяє створити сполучення між ворітною веною або її основними притоками (селезінковою, верхньою брижової венами) і нижньою порожнистою або нирковою веною . При цьому для хворих на цироз печінки кращим є селективний анастомоз спленоренальний без видалення селезінки, що дозволяє зберегти перфузію крові, що відтікає від кишечника, через печінку. У хворих з позапечінковою П. р. найчастіше вдається виконати мезентерико-кавальний анастомоз Н-типу з інтерпозицією сегмента внутрішньої яремної вени.
При неможливості накласти судинний анастомоз або наявності протипоказань до нього (гостра кровотеча, загальний тяжкий стан) вдаються до прямих втручань на варикозно-розширених венах стравоходу та шлунка, що полягають у прошиванні через слизову оболонку (рис).2) з використанням чрезбрюшинного або чресплеврального доступу. Цей же вид оперативного втручання показаний і при гострій кровотечі, коли консервативні заходи щодо його зупинки виявляються безрезультатними.
У рідкісних випадках показанням до операції можуть бути такі прояви хвороби, як спленомегалія і гиперспленизм. Спленектомія, що проводиться в цих випадках за наявності варикозно-розширених венстравоходу та шлунка має поєднуватися з накладенням спленоренального анастомозу або прошиванням змінених судин.
Прогноз для життя та працездатності хворих залежить від характеру захворювання, що зумовило розвиток П. р. У більшості випадків, особливо при внутрішньопечінковій формі, він несприятливий. Хворі зазвичай гинуть від масивної стравохідно-шлункової кровотечі, а також від гострої або прогресування вже наявної печінкової недостатності, що розвинулася на тлі кровотечі, часто при явищах печінкової коми. Оперативне втручання може продовжити життя кілька років (іноді до 10—15 років і більше). Відносно доброякісно протікає позапечінкова форма П. р.: за відсутності кровотеч хворі досить тривалий час можуть зберігати працездатність.
Особливості портальної гіпертензії у дітей. У дитячому віці найчастіше зустрічається позапечінкова форма П. р., зумовлена переважно (80%) аномаліями розвитку комірної вени як її кавернозної трансформації. Певну етіологічну роль відіграє тромбоз судин системи ворітної вени, що виникає при тромбофлебіті пупкової вени внаслідок її катетеризації у неонатальному періоді. Причиною П. р. у дітей бувають також вроджені або набуті дифузні захворювання печінки: вірусний гепатит, фетальний гепатит, холангіопатії новонароджених з різним ступенем ураження жовчних ходів (від незначної їхньої гіпоплазії до повної морфофункціональної неспроможності) та ін Швидкому прогресуванню. супутній цим процесам виражений перидуктулярний фіброз.
Основною ознакою позапечінкової П. р. у дітей є виражена спленомегалія. Селезінка малорухлива, безболісна. Характерні симптоми гіперспленізму. Часто при ційформі П. р. виникає варикозне розширення вен стравоходу та кардіальної частини шлунка, що призводить до кровотеч, які виникають приблизно у 85% хворих та нерідко бувають першим проявом захворювання. У період між кровотечами загальний стан хворих залишається задовільним. Гепатомегалія не характерна, вона розвивається лише у деяких випадках тромбозу ворітної вени внаслідок пупкового сепсису. Асцит спостерігається рідко. Функціональні печінкові проби майже змінюються. При цирозі печінки декомпенсація П. р. спостерігається переважно у дітей старшого віку. Кровотечі із варикозно-розширених вен розвиваються рідко.
Єдиним радикальним методом лікування є накладення судинних анастомозів (спленоренальних та мезентерико-кавальних).
Прогноз після накладання судинних анастомозів переважно сприятливий. На відміну від дорослих, печінкова енцефалопатія у дітей розвивається рідко.
Бібліогр.:Акопян В.Г. Хірургічна гепатологія дитячого віку, с. 297, М., 1982; Алажілль Д. та Одьєвр М. Захворювання печінки та жовчних шляхів у дітей, пров. із франц., с. 360, М., 1982; Бондар З.А. Клінічна гепатологія, с. 338, М., 1970; Єрамішанцев А.К., Шерцінгер А.Г. та Кіценко Є.А. Порівняльна оцінка різних методів перев'язки варикозно-розширених вен стравоходу та шлунка у хворих на позапечінкову портальну гіпертензію, Хірургія, № 7, с. 63, 1983, бібліогр.; Крилов А.А. та ін. Невідкладна гастроентерологія, с. 120, Л., 1988; Мадьяр І. Диференційна діагностика захворювань внутрішніх органів, пров. з угор., т. 2, с. 801, Будапешт, 1987; Мішаров О.С. та Овчаренко В.А. Лігування стравоходу при кровотечі на ґрунті портальної гіпертензії у дітей, Вестн. хір., Т. 138, № 6, с. 76, 1987; Паціора М. Д. Хірургія портальної гіпертензії, с.140, Ташкент, 1984; Подимова С.Д. Хвороби печінки, М., 1984; Хегглін Р. Диференційна діагностика внутрішніх хвороб, пров. з ньому., с. 226, М., 1965.