Природжена грижа діафрагми - Дитяча хірургія
Вроджена грижа діафрагми це грижа живота з виходом органів черевної порожнини в грудну через дефект діафрагми. Частота вроджених гриж діафрагми коливається від 1:1700 до 1:5000 новонароджених.
Причини вродженої грижі діафрагми
Нормальний розвиток діафрагми починається з утворення діафрагмального зачатку в цілу порожнину. У цій фазі розвитку діафрагма представлена масою безструктурної мезенхіми, яка обмежена епітелієм перикардіальної порожнини краніально та епітелієм перитонеальної порожнини каудально. Дорзальний край відмежовується епітелієм перикардіоперітонеальних каналів. Через ці канали перикардіальна порожнина повідомляється з черевною порожниною. Поперечна перегородка безперервно зростає до дорзальних структур ембріона через легеневі зачатки латерально і медіально середостіння. Легеневі зачатки служать попередниками плевроперитонеальних мембран. Наприкінці цієї фази розвитку діафрагма представлена двома частинами: вентральною поперечною перегородкою та дорзальними плевроперитонеальними каналами з навколишніми структурами Закриття плевроперитонеальних каналів відбувається на 8-10 тижні до зворотного переміщення середньої кишки в черевну порожнину.
Вроджені діафрагмальні грижі бувають наслідком недостатнього закриття плевроперитонеальних каналів на 8-10-му тижні ембріонального розвитку, що веде до утворення дефектів діафрагми в задньобоковій ділянці — до помилкової діафрагмальної грижі. діафрагми у грудну порожнину та утворення істинної грижі діафрагми.
Внутрішньоутробне переміщення органів черевної порожнини в грудну зумовлює недорозвинення легені та її судин.
Здавлення легені органами черевної порожнини зі зміщенням серця та колабуванням протилежної легені сприяє розвитку синдрому внутрішньогрудної напруги з порушенням функції дихання.
Зменшення загального числа артеріальних судин легені з розвитком гіпертрофії їх м'язових елементів є причиною легеневої гіпертензії та правошлуночкової недостатності.
Шунтування крові праворуч наліво через незакриту артеріальну протоку та овальне вікно зумовлюють гіпоксію, гіперкапнію та ацидоз.
Порушення функції шлунково-кишкового тракту пов'язане із утиском органів черевної порожнини в дефекті діафрагми, що може призвести до кишкової непрохідності.
Симптоми помилкової вродженої грижі діафрагми
Хибна діафрагмальна грижа клінічно проявляється у новонароджених дихальними порушеннями: задишкою, ціанозом, хриплячим диханням, втягненням грудної клітки.
Фізикальне обстеження: асиметрія грудної клітки за рахунок вибухання на стороні поразки, відставання її в акті дихання, западання живота, перкуторно – тимпаніт у відповідній половині грудної клітки, аускультативно – різке ослаблення дихання, усунення серцевих тонів, перистальтичні шуми.
Приступи асфіксії, або «асфіксичне утиск», обумовлене наростаючим метеоризмом кишечника, його перегином у грудній порожнині, що може призвести до декомпенсації легенево-серцевої діяльності.
Симптоми істинної вродженої грижі діафрагми
Клінічна картина істинної діафрагмальної грижі залежатиме від ступеня внутрішньогрудної напруги, колабування легені та усунення органів середостіння.
Гострий перебіг клінічно проявиться прогресивно станом новонародженого, що погіршується, ціанозом, гострою дихальною недостатністю, западінням.живота, поверхневим диханням,
Хронічний перебіг характеризується тривалим безсимптомним перебігом.
Діагностика вродженої грижі діафрагми
Антенатальне УЗД дозволяє виявити діафрагмальну грижу у 50-90% плодів на 16-24 тижні гестації. Ознаки: петлі кишечника у грудній порожнині, багатоводдя, зміщення органів середостіння у здоровий бік, водянка плода.
Постнатальне рентгенологічне дослідження грудної клітки та черевної порожнини виявляє множинні газові бульбашки з рівнями рідини у хворій половині грудної клітки, зміщення органів середостіння у здоровий бік, зменшення або відсутність газонаповнення у проекції черевної порожнини. Рентгенологічною ознакою релаксації діафрагми є її високе стояння. Діафрагма виявляється у вигляді тонкої тіні правильної дугоподібної форми.
Поєднані вади розвитку спостерігаються у 70% новонароджених, з яких найчастіше відзначаються вроджені вади серця. Частота поєднаних хромосомних відхилень становить близько 20% у новонароджених (синдром Тернера, трисомії), які роблять прогноз захворювання несприятливим.
Лікування вродженої грижі діафрагми
Реанімація та інтенсивна терапія включає ендотрахеальну інтубацію, нейром'язову блокаду, вентиляцію легень з підвищеним тиском на вдиху (не більше ніж 25 см Н20) для підтримки сатурації 02 вище 85 %.
Декомпресія шлунка зменшує метеоризм і покращує легенево-серцеву функцію.
Ваеодилататори використовуються для корекції легеневої гіпертензії. Толазолін має судинорозширювальну дію через блокаду а-рецепторів. Інгаляції оксиду азоту (N0) забезпечують регіонарну судинну дилатацію, не впливаючи на системну гемодинаміку.
Екстракорпоральна мембранна оксигенаціяслужить формою часткового штучного кровообігу з підтримки оксигенації на тривалий період. Метод застосовується у новонароджених з високим ризиком летальності, коли медикаментозна, реанімаційна та вентиляційна терапія виявляється безуспішною.
Хірургічне лікування вродженої грижі діафрагми виконують у строки від 24 до 72 години після народження у новонароджених, які не вимагають проведення реанімаційних заходів, без ознак легеневої гіпертензії. У пацієнтів з вираженою гіпоплазією легень та легеневою гіпертензією терміни хірургічного лікування можуть визначатися 5-9 діб після народження.
Прогноз при вродженій грижі діафрагми
Антенатальний діагноз діафрагмальної грижі до 24 тижнів гестації вказуватиме на високу летальність.
Положення шлунка при діафрагмальній грижі в черевній порожнині є прогностично сприятливою ознакою, тоді як антенатальне визначення шлунка в грудній порожнині значно погіршує прогноз.
Пацієнти з правосторонніми вродженими грижами діафрагми мають менш сприятливий результат лікування.
Недоношеність, низька маса тіла, поєднані вади розвитку значно збільшують ризик перинатальної смертності новонароджених із діафрагмальними грижами.
Виживання при вродженій грижі діафрагми коливається від 25 до 83% і залежить від можливості використання екстракорпоральної мембранної оксигенації, ефективних та безпечних методів вентиляції легень та відстроченого хірургічного лікування.