Приватна симптоматологія пухлин гіпофіза - ProfMedik Медичний Портал
Хромофобні аденоми. Хромофобні аденоми гіпофіза становлять найбільшу групу його пухлин, відсоток яких коливається від 36,5 (Інститут нейрохірургії імені акад. Н. Н. Бурденко) до 79 (клініка Олівеїрона - Бакай).
У більшості хворих захворювання розвивається у віці між 30 та 50 роками.
Зовнішній вигляд хворих на хромофобну аденому досить типовий. Впадає у вічі надмірна блідість, суха тонка шкіра солом'яно-жовтого кольору. У чоловіків - дуже мізерне оволосіння обличчя, слабке оволосіння тулуба; у пахвових западинах і на лобку волосся дуже мало або їх зовсім немає, розподіл волосся на лобку за жіночим типом. Зовнішні статеві органи часто гіпоплазовані. Часто є схильність до ожиріння. Зовнішній вигляд нагадує жіночий. Нерідко на обличчі дрібні зморшки, дрібне лущення шкіри. У жінок слабке оволосіння в пахвових западинах і на лобку, мало розвинені грудні залози. Найчастіше є чітке ожиріння.
Рентгенологічні симптоми хромофобних аденом. У зв'язку з великою частотою екстраселлярного росту цього виду аденом гіпофіза при них відносно частіше бувають зміни кісток основи черепа, що прилягають до сідла (малих крил основної кістки, пірамід скроневої кістки), частіше бувають розширення входу у сідло та ознаки внутрішньочерепної гіпертензії. Деструкція деталей сідла при хромофобних аденомах виражена значно різкіше, ніж при ацидофільних аденомах.
Офтальмологічні симптоми. У хворих з хромофобною аденомою найбільш типовим офтальмологічним симптомом є симетрична бітемпоральна геміанопсія, що починається з верхньозовнішнього квадранту, раніше на кольори, яка спостерігається у 60-65% хворих.
Зміни полів зору надзвичайноваріабільні. Різні типи цих змін докладно розібрано у роботі Кушинга і Уокера й у монографії М. А. Попова. Іноді втягуються у процес і окорухові нерви (III, IV). Зниження зору у хворих на хромофобну аденому на момент оперативного втручання спостерігається у 96%, значне зниження — у 26%; такі ж дані про зниження зору наводить Бакай. У величезної більшості хворих на очному дні відзначається збліднення сосків зорових нервів на кшталт первинної атрофії, у 4-5% - застійні соски.
Статеві розлади. Статеві розлади є раннім і найчастішим симптомом захворювання. У жінок першому місці стоять розлади менструацій, спочатку як дисменореї, невдовзі переходить у повну аменорею. У ряді випадків менструації припиняються одразу, без попередньої дисменореї.
Порушення менструацій поєднується зі змінами шкіри, волосся, симптомами ожиріння та слабкими ознаками статевого дозрівання. У чоловіків відзначається зниження статевого потягу та статевої сили.
При вивченні ендокринно-обмінних порушень при змішаних аденомах виявлено, що виділення кортикоїдів за них нормальне; виділення 17-кетостероїдів у жінок, хворих на змішану аденому, нормальне, у чоловіків значно знижено.
Базофільні аденоми. Хвороба Іценка-Кушинга. Базофільні аденоми зустрічаються дуже рідко. Вони ніколи не досягають великих розмірів і тому не викликають змін сідла, ні порушень зору, ні неврологічних симптомів.
Серед 526 хворих на аденоми гіпофіза, оперованих в Інституті нейрохірургії імені М. М. Бурденка, у 9 осіб (1,7%) при гістологічному дослідженні була встановлена базофільна аденома гіпофіза; рентгенологічні, офтальмологічні, неврологічні та ендокринно-обміннісимптоми цих аденом були такі ж, як у інших аденом гіпофіза. Ймовірно, у цих випадках гістологічна диференціація була недостатньо точною. У 1932 р. Кушинг описав свої перші спостереження над хворими з особливою клінічною картиною, що отримала назву хвороби Кушинга. Він вважав, що ця хвороба обумовлена базофільною аденомою гіпофіза. Проте подальші спостереження цього не підтвердили.
Таким чином, ніхто не заперечує такої нозологічної одиниці, хоч і без певного морфологічного бластоматозного субстрату.
Хвороба представляється в наступному вигляді: місяцеподібне, ожиріле, червоне обличчя, шия, тулуб з розвиненою мережею дрібних шкірних судин та рясним оволосінням. Кінцівки, навпаки, тонкі та крихкі. На шкірі живота та стегон є довгі потемнілі смуги типу смуг вагітних. Відзначається також остеопороз, високий кров'яний тиск, різка адинамія, аменорея та статева слабкість. Хвороба зазвичай розвивається у віці 20-40 років. Якщо при даній формі на секції і знаходили базофільні утворення, то це були дрібні аденоми, але в переважній більшості випадків було виявлено лише атрофічно-дегенеративні процеси в гіпофізарно-гіпоталамічній ділянці та у всіх залозах внутрішньої секреції.
Пухлини пейрогіпофіза. Інші пухлини. Пухлини нейрогіпофіза зустрічаються дуже рідко. За даними Інституту нейрохірургії, вони становлять лише 1,2% усіх пухлин гіпофіза (0,8% епендимоми та 0,4% нейроепітеліоми). Клінічна картина цих пухлин мало відрізняється від клінічної картини хромофобним аденом. Здавлюючи еозинофільні та базофільні клітини передньої частки гіпофіза та секреторні клітини задньої частки, пухлини нейрогіпофіза викликають звичайні ендокринно-обмінні симптоми. Інші їх симптоми залежать від розмірів пухлини та їїрозташування. Антоні, який описав 10 випадків гліом нейрогіпофіза, відзначає особливу частоту екстраселярного зростання цих пухлин.
Дуже рідко в порожнині сідла розвиваються гетеротопічні пухлини (тератоми та дермоїди). Їхні симптоми зазвичай нічим не відрізняються від симптомів аденом.
Диференціальна діагностика. У більшості випадків клінічна картина аденом гіпофіза настільки типова, що їх діагностика не становить труднощів. Однак трапляються випадки, коли та чи інша частина клінічної картини недостатньо чітко виражена або повністю відсутня.
У ряді випадків відсутні зміни турецького сідла або нетипові; нетипові іноді офтальмологічні симптоми (гомонімна геміанопсія, застійні соски).
Дуже непостійні та мінливі ендокринно-обмінні та неврологічні симптоми аденом гіпофіза.
Все це іноді ускладнює діагностику і прямий вплив на вироблення терапевтичних показань.
Кроме аденом гипофиза, в области седла бывают краниофарингеомы, арахноидэндотелиомы бугорка турецкого седла и внутреннего отрезка малого крыла, глиомы дна III желудочка, глиомы зрительного нерва, эпидермоиды, саркомы основной кости, рак носоглотки, прорастающий в полость черепа, аневризмы сосудов виллизиева круга. Подібну картину змін сідла дають вторинні його розширення за загального підвищення внутрішньочерепного тиску.
Пухлини хіазми. Первинні пухлини хіазми становлять 2% всіх гліом головного мозку. Зустрічаються вони в дітей віком, рідше в дорослих. Нерідко гліоми хіазми поєднуються з нейрофіброматоз. Клініка захворювання проявляється зниженням зору та випаданням полів зору за бітемпоральним типом. Очне дно спочатку нормальне, а надалі стає застійним. На краніограмі можна знайти розширеннязорового отвору. Гліоми з хіазми часто проростають по зорових нервах, зорових трактах, тиснуть на гіпоталамус, що призводить до розвитку у дітей ожиріння, полідипсії, сонливості. Іноді на секції пухлина виявляється дуже великою і проростає у III шлуночок, заповнюючи його.
Для пухлини хіазми характерні розвиток захворювання в молодому віці, наявність нападів головного болю, зміни полів зору без гіпофізарних явищ. Іноді на рентгенівських знімках виявляється розширення отвору зорового нерва, якщо гліома росте нервом.
Первинні пухлини гіпоталамуса. Первинні гліоми та гангліогліоми гіпоталамуса зустрічаються вкрай рідко. В одному з наших спостережень пухлина повільно росла по дну і стінкам III шлуночка, зруйнувала всі ядра гіпоталамуса і як би відключила, але не торкнулася гіпофіза. Вийшов чистий експеримент вилучення гіпоталамуса. В результаті розвинулася така клінічна картина: нецукровий діабет, ожиріння, скарги на мерзлякуватість і суху шкіру. На рентгенограмі не виявлено відхилення з боку турецького сідла. Зорові соски були в нормі. На секції виявлена пухлина, що виходить з гіпоталамуса і проросла в цистерну основи жовте кістозне кругле новоутворення розміром до 2 см в діаметрі. Пухлина зруйнувала настільки гіпоталамус, що ніде не знайшли навіть залишки його ядер. Але таламус і гіпофіз у своїй залишилися непошкодженими. Зростання пухлини йшло дном і стінками III шлуночка, не вище нижньої гіпоталамічної області.