Проблеми, пов’язані із шунтами
Нейрохірургічна діагностика зазвичай потрібна у пацієнтів з лікворними шунтами при низці симптомів. «Проблеми», пов'язані з шунтами, зазвичай включають одну або кілька з наступних:
1. недостатнє шунтування 2. інфікуванняпункти #1 і #2 охоплюють основну масу проблем3. надмірне шунтування: шлуночки, що спалися, СДГ і т.д. 4. напади 5. проблеми, пов'язані з дистальним катетером A. перитонеальні B. атріальні 6. пошкодження шкіри над системою: інфекція чи алергічна реакція на силікон
Показання до пункції шунта або пристрою, що забезпечує доступ до шлуночка (напр., резервуар Оммая):
1. аналіз ЦСЖ A. з'ясування інфікування шунту B. цитологія: напр., при ПНЕО виявлення в ЦСЖ злоякісних клітин C. видалення крові: напр., при інтравентрикулярному крововиливі
2. оцінка функціонування шунта A. вимірювання тиску B. контрастні дослідження: 1) введення КВ (йодистого чи ізотопного) у проксимальному напрямку 2) введення КВ у дистальному напрямку
3. як тимчасовий захід, що забезпечує функцію системи при оклюзії її дистального кінця
4. введення ліків A. АБ: при інфікуванні шунту або вентрикуліту B. ХТ (протипухлинних) препаратів
5. якщо катетер встановлений у пухлинній кісті (що не є типовим шунтуванням): A. періодичне виведення накопиченої рідини B. введення розчину радіоактивного препарату (зазвичай фосфору) для впливу на пухлину
Кожна пункція шунт пов'язана з ризиком його інфікування. При дотриманні запобіжних заходів цей ризик може бути зведений до мінімуму.
1. поголіть шкіру 2. обробіть її йодистим розчином повідону х5хв 3. використовуйте голку 25 гейджів з «метеликом» або ще менше (ідеальною є noncoring голка): для звичайних проколів голку можна вводити тільки в ті місця шунту, які спеціально призначені для цього
Послідовність вимірювань тиску див. 8-2.
Табл. 8-2. Послідовність дій під час пункції шунта
Необхідно, щоб усі пацієнти з ГЦФ та їхні родичі знали наступне:
1. ознаки порушення роботи шунта чи його інфікування
2. не слід прокачувати шунт, якщо це не рекомендовано з будь-якої причини
3. профілактичне використання АБ: рекомендується у таких ситуаціях (обов'язково для ВАШ, але іноді рекомендується і за інших): A. зубні процедури B. Інструментальне дослідження сечового міхура: цистоскопія, CMG і т.д.
4. потрібна періодична оцінка стану системи, включаючи становище її дистального кінця у дітей, що ростуть
У дітей частота порушень функціонування шунтів протягом першого року після встановлення становить ≈17%.
Порушення можуть бути викликані однією або декількома з таких причин:
1. блокада (оклюзія) A. можливі причини оклюзії: 1) закупорка судинним сплетенням 2) зрощення внаслідок білкових відкладень 3) кров 4) клітини (запальні чи пухлинні) 5) після інфекції B. місце блокади 1) блокада вентрикулярного кінця (найчастіша): зазвичай через судинне сплетення, а також внаслідок гліальних спайок, інтравентрикулярної крові 2) блокада середньої частини системи (клапани, перехідники і т.д.; пухлинний фільтр може забитися клітинами пухлини; АСУ може закритися через тиск різних вищележачихпідшкірних тканин) 3) блокада дистального кінця C. роз'єднання, перегини або обриви системи в будь-якому місці: згодом силіконові еластомери, що використовуються для виробництва катетерів, кальцифікуються і ламаються, стають більш твердими та крихкими, що може вести до їх зрощення з підшкірною клітковиною. Імпрегнація барієм може прискорити цей процес. Трубка часто ламається біля ключиці, ймовірно, внаслідок її рухів, вона тут піддається підвищеному впливу
Скарги та симптоми при недостатньому шунтуванні
Скарги та симптоми викликані гострою ГЦФ та включають:
1. скарги при гострому підвищенні ВЧД A. Г/Б B. Т/Р C. диплопія D. сонливість E. Атаксія F. у немовлят: апное та/або брадикардія; дратівливість G. напади: поява нових нападів, почастішання старих; проблема контролю нападів
2. симптоми при гострому підвищенні ВЧД A. парез погляду вгору («симптом заходячого сонця», див. Синдром Паріно B. парез нерва, що відводить: помилково локалізуючий симптом C. обмеження полів зору чи сліпота D. набряк соска зорового нерва (у віці до 2 років зустрічається рідко) E. у немовлят: вибухне джерельце, набряклі шкірні вени
3. набряк навколо трубки шунта: викликаний просочуванням ЦСЖ вздовж трубки
4. хронічні зміни: величина лобно-потиличного кола випереджає середню криву (до закриття швів)
Оцінка системи щодо недостатнього шунтування
1. анамнез та клінічний огляд повинні бути спрямовані на з'ясування наявності вище зазначених скарг та симптомів; крім того, слід враховувати: A. причини початкової установки шунта (мієломенінгоцеле, наслідки менінгіту тощо) B. дата останньої ревізії шунта та їїпричини C. наявність додаткових пристроїв у системі (напр., АСУ та ін.) D. для дітей: лобно-потиличне коло голови. Позначте її значення на стандартному графіку (якщо дитина вже має свій графік, то скористайтеся ним) E. напруга джерельця (якщо він ще відкритий): в нормі джерельце м'який пульсуючий, напруга його змінюється при диханні. При напруженому джерельці, що вибухає, слід підозрювати обструкцію; запалене тім'ячко може бути в нормі або при надмірному шунтуванні F. здатність клапана наповнюватися і випорожнюватися 1) застереження: при цьому можна посилити обструкцію, особливо якщо шунт оклюзований епендимою в результаті надмірного шунтування: спірно 2) важко стиснути клапан: передбачає оклюзію дистального кінця 3) повільно заповнення клапана після спорожнення (звичайний термін заповнення будь-якого клапана 15-30 с): передбачає оклюзію проксимального (вентрикулярного) кінця G. ознаки ЦСЖ зовні трубки вздовж її ходу H. якщо у дітей, особливо з церебральним паралічем та харчуванням через гастростомічну трубку, основною скаргою є блювання, то необхідно виключити гастро-езофагеальний рефлюкс
2. рентгенологічна діагностика A. «серійне зображення шунта»: серія оглядових рентгенограм, на яких повинен бути видно весь шунт (для ВПШ це пряма та бічна краніограма + РГК (нижні відділи) та/або черевної порожнини) 1) рентгенівська візуалізація всього шунта дозволяє виключити роз'єднання чи міграцію кінця шунта; увага: система, що роз'єдналася, може продовжувати функціонувати за рахунок відтоку ЦСЖ по фіброзному каналу; наступні пристрої в системі можуть бути рентгенопрозорими і тому викликати підозру на роз'єднання: центральна силіконова частина в клапані типуХолтера a. перехідники («Y» або «Т»-подібні, а також прямі) b. АСУ c. пухлинні фільтри 2) постарайтеся отримати найбільш свіжі попередні рентгенограми для порівняння та визначення обривів (це особливо важливо, для «складних» систем шунтування, в яких є множинні вентрикулярні або кістозні катетери або додаткові пристосування) B. у пацієнтів з відкритими джерельцями оптимальним методом діагностики є УЗ (особливо якщо є результати попереднього УЗ дослідження) C. КТ: якщо джерельця вже закриті, у разі «складної» системи може знадобитися проведення КТ (напр., при шунтуванні кісти) D. МРТ: занадто дороге та тривале дослідження для рутинної оцінки шунту; елементи шунта важко помітні. Однак, у «складних» випадках може бути незамінно (може показати трансепендімальну абсорбцію ЦСЖ, утворення порожнин і т.д.) E. «шунтограма» у тому випадку, якщо все одно неясно, чи працює система F. радіоізотопна G. використовуючи йодисте КВ: напр., йогексол (Omnipaque 180)
3. Пункція клапана: показання варіабельні, зазвичай проводиться в тому випадку, якщо передбачається хірургічна ревізія або якщо є серйозні підозри на інфікування
4. ревізія шунта: іноді навіть після дуже ретельного дослідження всієї шунтуючої системи єдиним способом визначити працює чи не працює той чи інший її елемент, є проведення операції та перевірка роботи кожного елемента окремо. Навіть якщо немає підозри на інфікування, необхідно взяти посів з кожного віддаленого елемента системи.
Радіоізотопна шунтограма: т.зв.радіоізотопна шунтографія.
Методика:Збрийте волосся і обробіть шкіру бетадином. У положенні хворого наспині зробите пункцію резервуара клапана голкою 25 гейджів з «метеликом». Виміряйте тиск і виведіть 2-3 мл ліквору. Направте 1 мл посів. Перекрийте дистальний кінець системи за допомогою «замку» або натиснувши на клапан і введіть ізотоп (напр., для ВПШ у дорослого використовуйте 1 мКю 99m-технеція пертехнетату (звичайні межі: 0,5-3 мКю) в 1 мл рідини). Промийте резервуар залишками набраної ЦСР. За наявності множинних вентрикулярних катетерів необхідно досліджувати їх окремо, щоб переконатися у прохідності кожного з них.
Необхідно відразу ж дослідити черевну порожнину гамма-камерою, щоб унеможливити пряме введення в дистальному напрямку. Потім проводиться дослідження черепа, щоб визначити надходження препарату до шлуночок (прохідність проксимального катетера). Якщо через 10 хв немає спонтанного надходження препарату до черевної порожнини, пацієнта садять і проводять обстеження повторно. Якщо через 10 хв надходження препарату все ще немає, прокачують клапан. Необхідно переконатися в дифузному розподілі препарату по черевній порожнині, щоб унеможливити утворення псевдокісти навколо кінчика катетера.
Можливі ускладнення надмірного шунтування
1. спалися шлуночки: включаючи синдром спалися шлуночків 2. внутрішньочерепна гіпотензія 3. субдуральні гематоми 4. краніосиностоз та мікроцефалія 5. стеноз чи оклюзія сильвієвого водопроводу
Т.зв. синдром низького ВЧД. Зустрічається дуже рідко. Симптоми аналогічні таким, як при спинальній Г/Б (пов'язані зі становищем тіла, проходять у лежачому положенні). Хоча зазвичай інші симптоми не виникають, іноді вони можуть бути: Т/Р, сонливість і неврологічні симптоми (напр., диплопія, парез погляду вгору). Іноді симптоматика нагадує таку, як припідвищеному ВЧД, за винятком того, що стан покращується у лежачому положенні. Можливе виникнення наступних гострих станів: тахікардія, непритомність, інші симптоми з боку стовбура мозку за рахунок рострального усунення внутрішньочерепного вмісту або низького ВЧД.
Причиною є сифонний ефект, викликаний стовпом рідини в трубках системи шунтування, коли пацієнт знаходиться у випрямленому положенні. Шлуночки можуть бути щілинними (як при синдромі щілинних шлуночків - СЩЖ), або мати звичайний вигляд. Іноді для діагностики цього стану потрібно підтвердити падіння ВЧД під час переходу з лежачого положення вертикальне. У цих пацієнтів може розвинутись оклюзія шунта, і тоді вони відрізнятимуться від пацієнтів із СЩЗ.
При короткочасній симптоматиці методом вибору під час лікування може бути використання АСУ. Однак пацієнти, у яких симптоми надмірного шунтування існують уже протягом тривалого часу, можуть не переносити спроб повернутися до нормального рівня внутрішньошлункового тиску.
1. безсимптомні: A. абсолютно спалися (щілинні) шлуночки можуть бути виявлені на КТ у ≈3-80% шунтованих пацієнтів, більшість з яких не мають симптоматики B. у таких пацієнтів можуть бути симптоми не пов'язані із шунтами, наприклад, справжня мігрень
2. синдром щілинних шлуночків (СЩЖ): спостерігається у