Прогноз хронічного мієлолейкозу (ХМЛ) – розрахунокпрогностичного індексу
Як правило,хронічний мієлолейкоз(ХМЛ) діагностується в хронічній стадії, але в 10-15% випадків діагноз може бути встановлений вперше в стадії акселерації, а в 5-10% випадків перша клінічна маніфестація хвороби відбувається в термінальній стадії . Не завжди при цьому спостерігаються симптоми, наприклад, спленомегалія, що свідчать про те, що була тривала недіагностована хронічна стадія хвороби. У деяких хворих при картині крові, характерної для бластного кризу, селезінка виявляється майже або зовсім не збільшеною, лейкоцитоз може бути невеликим, що дозволяє передбачати дуже коротку хронічну стадію хвороби.
У більшості випадків здебютом хронічного мієлолейкозу(ХМЛ) у термінальній стадії клінічні симптоми (лихоманка, пітливість, прояви геморагічного діатезу) у момент встановлення діагнозу виражені незначно, а іноді відсутні. Тривалість термінальної стадії у цих випадках, як правило, помітно (іноді в 2-3 рази) перевищує середню тривалість термінальної стадії, що розвинулася після кількох років хронічного перебігу захворювання.
Тривалість життя його від моменту постановки діагнозу склала 30 років. Це найбільша відома нам тривалість життя при цьому захворюванні.
Тривалістьзахворювання на хронічний мієлолейкоз(ХМЛ) майже повністю визначається тривалістю хронічної стадії хвороби, оскільки період стадії акселерації, як правило, не перевищує 1 - 1,5 року, а термінальної стадії - декількох місяців. Становище дещо змінилося лише останнім часом, після появи сучасних лікувальних препаратів. Значні коливання в тривалості хронічного мієлолейкозу (ХМЛ) призвели до пошуку та виділення ознак, якіможна використовувати як прогностичні при визначенні очікуваної тривалості життя та оцінки відповіді на терапію.
Критерії клініко-гематологічної відповіді на лікування
| Виразність відповіді | Клінічні прояви та спленомегалія | Кількість лейкоцитів | Лейкоцитарна формула | Тромбоцити | Кістковий мозок |
| Повна клініко-гематологічна ремісія | Ні | 9/л | Норма | 7 л | Норма |
| Часткова клініко-гематологічна ремісія | Зменшення розмірів селезінки | 9/л | Поодинокі мієлоцити | 7/л | - |
| Відсутність відповіді | Спленомегалія | > 20•10 9 /л | Мієлоцити > 3% | > 450•10 7 /л | - |
У період застосування мієлосану члени міжнародної групи з вивченняпрогнозу при хронічному мієлолейкозі(ХМЛ) J. Sokal і співавт., маючи дані багатьох країн, проаналізували перебіг хвороби у 1635 хворих на ХМЛ. Вони показали, що протягом перших двох років від моменту встановлення діагнозу вмирають не більше 10-15% хворих, починаючи з третього року щорічна смертність становить приблизно 25% від числа хворих, що дожили до цього терміну. Не менше 4 років від моменту постановки діагнозу простежено 678 хворих. Встановлені на початку захворювання клінічні симптоми були зіставлені із тривалістю хвороби.
де ехр - експонента (постійне число, що дорівнює 2,718). Фігурні дужки у формулі означають, що експонента має бути зведена до ступеня того числа, яке вийде у фігурних дужках.
Було показано, що приіндексі 0,8і менш прогноз сприятливий, медіана тривалості життя для хворих цієїгрупи складає 60 місяців. При індексі 1,2 і більше прогноз несприятливий, медіана тривалість життя становить лише 32 міс. Якщо індекс від 0,9 до 1,1, то прогноз є проміжним.
Ряд досліджень підтвердили прогностичну цінність даної моделі. Наприклад, Італійська кооперативна група показала, що за сприятливого прогнозу понад 2 роки прожили 93 % хворих, при проміжному — 80 %, при поганому — лише 70 % хворих.
Очевидно, однак, що формулаSokalскладна для практичної роботи, оскільки вимагає математичної обробки даних. Грунтуючись на кількох запропонованих раніше прогностичних моделях, Н. Kantarjian та співавт. запропонували свою так звану синтезовану систему стадування та прогнозу хвороби, більш зручну у повсякденній роботі. Згідно з цією моделлю, для хронічної стадії захворювання прогностично несприятливими ознаками вважаються такі: вік у момент встановлення діагнозу 60 років і старше; кількість владних клітин у крові 3% і більше або 5% і вище у кістковому мозку; число базофілів у крові 7% і більше або 3% у кістковому мозку та вище, число тромбоцитів 700 • 109/л і більше.
Якщо перераховані несприятливі ознаки відсутні або є тільки один з них, реєструють I стадію хвороби, і прогноз вважається сприятливим. Наявність двох несприятливих ознак означає ІІ стадію ХМЛ, прогноз розцінюється як проміжний. При виявленні трьох і більше несприятливих ознак визначають ІІІ стадію захворювання, прогноз вважається несприятливим. Фаза акселерації сприймається як IV стадія хвороби, коли він прогноз завжди несприятливий.
Незважаючи на простоту, ця модель мало використовується у наукових дослідженнях.