Пухирчатка сімейна доброякісна хронічна
Бульбашка сімейна доброякісна хронічна (син. хвороба Гужеро-Хейлі-Хейлі) - аутосомно-домінантно успадковане захворювання, що характеризується появою в пубертатному періоді, але нерідко і пізніше, множинних плоских бульбашок, що швидко злипаються і розкриваються з промежини, пахових складок, навколо пупка, під молочними залозами, часто з тріщинами та вегетаціями. Після загоєння залишається гіперпігментація. Перебіг пухирчатки сімейної доброякісної хронічної хронічної, рецидивної. Зустрічаються атипові варіанти цього захворювання - із ізольованим ураженням статевих органів, періанальної та пахово-стегнової області, у вигляді лінійного акантолітичного дерматозу. В атипових випадках особливе значення для діагностики має патоморфологічне дослідження,
Патоморфологія пухирчатки сімейної доброякісної хронічної. У нових елементах висипу спостерігається схожість гістологічної картини з хворобою Дар'ї: виявляють надбазальний акантоліз з утворенням щілин або лакун, а в більш розвинених елементах - бульбашки. Характерною ознакою є утворення сосочкових виростів дерми, що виступають у порожнину міхура. Окремі акантолітичні клітини або їх групи знаходять у порожнині міхура.
При електронно-мікроскопічному дослідженні виявляють характерну картину структурних змін, відмінну від хвороби Дар'ї: у базальних епітеліоцитах, що утворюють основи лакун, пучки тонофіламентів розташовуються хаотично, виражений міжклітинний набряк. На поверхні епітеліоцитів виявляють безліч цитоплазматичних виростів - мікроворсинок, на відміну від звичайних мікроворсинок вони витончені, подовжені,розгалужені. Кількість десмосом зменшено або вони відсутні, відзначаються лізис їх кінцевих відділів та поділ на дві половини. Акантолітичні клітини, особливо відразу після їхнього відділення, зберігають мікроворсинки, тонофіламенти конденсуються навколо ядра, позбавлені контакту з десмосомами. Вони містять добре розвинені органели, ознаки дистрофії відсутні, що відрізняє їх від акантолітичних клітин при звичайній пухирчатці. У шипуватому шарі конденсація тонофіламентів виражена різкіше, вони потовщені, зібрані великі пучки, іноді закручені в спіралі. У зернистих епітеліоцитах містяться нечисленні незрілі кератогіалінові гранули округлої або овальної форми, які не пов'язані з тонофіламентами. Рогові лусочки містять ядра та органели, що свідчить про неповну кератинізацію. У дискератотичних клітинах, як і при вегетирующем фолікулярному дискератозі, відбувається конденсація тонофіламентів, кератогіалінові гранули відсутні.