Пухлини серця дитини
Розрізняють пухлини серця: первинні доброякісні та злоякісні пухлини. До первинних доброякісних поразок входять міксома, рабдоміома, фіброма, ліпома, тератома. До злоякісних пухлин серця належить саркома.Патологіядуже рідкісна і виявляється у 0,002-0,05% секційного матеріалу. 75% їх доброякісні (Бураковський В.І., Бокерія Л.А., 1989). У новонароджених частота пухлин серця становить 1 на 10 000 аутопсій.
Найбільшу питому вагу в ранньому неонатальному періоді серед пухлин серця займають рабдоміома (58%) і тератома (20%). Міксома ж, зазвичай, зустрічається рідко (Kolter W.M., 1974). Фіброма, тератобластома, мезотеліома – більш рідкісні поразки серця. Пухлина, що найчастіше спостерігається - рабдоміома, представлена множинними сірими вузлами в міокарді лівого шлуночка або в інших відділах серця. Виступаючи в просвіт камер серця, вона може ускладнювати внутрішньосерцевий потік крові, симулюючи стеноз клапанних отворів.Фіброма виходитьіз субендотелію клапанів серця. Рідше розташовується інтраміокардіально. Це солітарна (замкнена) пухлина і великих розмірів вона не досягає.Рідкість пухлин серцяпояснюється особливостями метаболізму міокарда, кровотоком усередині серця та обмеженістю лімфатичних сполук серця.
Супутня пухлинам серця патологія
Патологіясупроводжується часто суправентрикулярною тахікардією через порушення провідної системи в межах розташування пухлини (Shaner K.M. et al., 1972). Як одну зчастих супутніх патологійвідзначають туберозний склероз, вважаючи, що пухлина серця є його маркером. Туберозний склероз, або синдром Бурневіля, вперше був описаний в 1862 році Recklinghausen F. Він включає в себеклінічно себорейну аденому, судоми та розумову відсталість. Виявляється захворювання у віці 2-5 років. Найбільш постійна ознака патології - судоми великі та малі. Поразка шкіри включає в себе аденому сальних залоз шкіри щік у вигляді "метелика" з шагреневими потовщеннями. Можливе пухлинне ураження сітківки, нирок, селезінки, печінки. Анатомічно синдром проявляється пірамідоподібними включеннями в головному мозку, розміром до 15 мм, розташованих переважно у субепендимальному просторі, що мають схильність до малігнізації. Перебіг захворювання прогресує. Тривалість життя 20-25 років. Передається за аутосомно-домінантним типом (Wilson J. et al., 1978). Рідше можливі випадки захворювання, що спорадично виникли.
Множинна рабдоміоматакож поєднується: з пухлинами нирок, з аденомою шкіри.
Зміни гемодинамікивиникають при обструкції вхідного та вихідного трактів шлуночків, а також при вираженому порушенні ритму.
Клініка пухлин серця
Проростання пухлиною діляноклокалізації провідних шляхів супроводжується порушеннями ритму серцевих скорочень (Geeter B.D. et al., 1982; Stephen D. et al., 1986). Здавлюючи життєво важливі ділянки серця, пухлина може стати причиною внутрішньоутробної загибелі плода (Allan LD. et al., 1984, Soltan M.N. et al., 1981), або передчасних пологів (Ostor A.G. et al., 1978).Після народження великі вузлиу міжшлуночковій перегородці викликають порушення провідності, аритмії та раптову смерть. Виступаючи в просвіт камер серця, пухлина може ускладнювати внутрішньосерцевий потік крові та симулювати стеноз клапанних отворів.
Діагностика пухлин серця
Перебіг пухлин серця
Залежить від розмірів та локалізації пухлини.Смертність першого року життя становить 29%.