Рекомендації щодо проведення загального та регіонарного знеболювання у хворих з патологією нервово-м’язової провідності
Рекомендації щодо проведення загального та регіонарного знеболюванняу хворих з патологією нервово-м'язової провідності, генетично детермінованих захворювань м'язів та рідкісних захворювань центральної нервової системи.
Міотонія відноситься до групи спадкових нервово-м'язових захворювань. Розрізняють вроджену міотонію, або хвороба Томсена, атрофічну, або дистрофічну, міотонію Куршманна-Баттена-Штейнерта, холодову міотонію Ейленбурга, парадоксальну міотонію. Найчастіше зустрічаються міотонія Томсена та атрофічна міотонія (міотонічна дистрофія).особливості анестезії
М'язова дистрофія Дюшенна - спадкова прогресуюча м'язова дистрофія, що характеризується початком у ранньому віці, симетричною атрофією м'язів у поєднанні з серцево-судинними, кістково-суглобовими та психічними порушеннями, злоякісною течією; успадковується за рецесивним X-зчепленим типом. Варіант м'язової дистрофії Дюшенна – м'язова дистрофія Беккера – має більш доброякісний перебіг.особливості анестезії
Сімейний періодичний параліч представляє група хвороб, що класифікуються нині як каналопатії скелетних м'язів. Ця група захворювань включає гіперкаліємічний та гіпокаліємічний періодичний параліч, вроджену параміотонію, нормокаліємічний періодичний параліч, калієву міо-тонію та синдром Андерсена. Загальним механізмом для всіх цих захворювань є персистуюче надходження всередину м'язових клітин іонів натрію, що призводить до зниження порога збудливості мембран міоцитів та наступної слабкості м'язів.особливості анестезії
Міастенія - це аутоімунне захворювання, обумовлене виробленням антитіл до нікотинових холінорецепторів нервово-м'язових синапсів або інших протеїнів мембранміоцитів. Аутоантитіла ушкоджують мембрани міоцитів при активації комплементу, що веде до деградації структур холінорецепторів або їхньої блокади. Різні патофізіологічні механізми зумовлюють множинність проявів міастенії. Провідну роль патогенезі захворювання може грати патологія вилочкової залози. Близько 90% хворих мають такі морфологічні зміни, як тимома, гіперплазія тимусу або його атрофія.особливості анестезії
Міастенічний синдром Ламберта-Ітона. Захворювання проявляється розладами нервово-м'язової провідності та м'язової слабкістю, зумовленими наявністю карциноми (переважно дрібноклітинної карциноми легень) або лімфопроліферативної патології. Це набуте аутоімунне захворювання, при якому виробляються антитіла проти потенціалзалежних кальцієвих іонних каналів.особливості анестезії
Синдром Гійєна-Барре - одне з найважчих захворювань периферичної нервової системи та найчастіша причина гострих периферичних паралічів. Синдром Гійєна-Барре у третині випадків вимагає проведення всього комплексу заходів інтенсивної терапії, включаючи ШВЛ.особливості анестезії
Розсіяний склероз - захворювання, що проявляється демієлінізацією провідних систем з подальшим склерозуванням вогнищ розпаду деструкції мієліну та утворенням склеротичних бляшок, що характеризується хронічним прогресуючим перебігом з ремісіями. Вогнища демієлінізації утворюються в головному та спинному мозку.особливості анестезії
Бічний аміотрофічний склероз - хронічне захворювання з невстановленою етіологією, що вражає переважно рухові провідні нервові шляхи. Зміни локалізуються у системі пірамідних шляхів. Уражаються мотонейрони довгастого мозку, передні роги спинного.мозку, нейрони рухової зони кори Волокна пірамідних шляхів піддаються демієлінізації. На місці волокон, що розпалися, формуються вогнища склерозу.особливості анестезії
Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (псевдосклероз спастичний, синдром кортикостріоспінальної дегенерації, трансмісивна спонгіоформна енцефалопатія) – хвороба, що характеризується вакуолізацією тканини головного мозку та загибеллю нейронів.особливості анестезії