Розшарування аорти симптоми та методи лікування

Щоб зрозуміти, що таке розшарування аорти, необхідно розуміти внутрішню будову стін судин. Вони складаються з трьох шарів: внутрішнього (інтими), середнього (м'язового) та зовнішньої оболонки. Розшаруванням аорти називають стан, коли в результаті надриву інтими кров під тиском протягом деякого часу відшаровує м'язову оболонку артерії від зовнішнього шару.

Якщо на деякій відстані від місця первинного пошкодження артерії відбувається повторний надрив інтими, розшарування протяжної ділянки утворює хибний просвіт (хибний посуд), включений до загального кровообігу. В результаті порушується постачання кров'ю коронарних артерій, можливе розширення аортального клапана, серцева недостатність або розрив аорти.
Коли повторного надриву не відбувається, в стінці судини формується порожнина, заповнена кров'ю, яка постійно збільшується (аневризму аорти, що розшаровує).

Буває, що розшарування прориває всі три шари стінки артерії: внутрішній, середній та зовнішній, і тоді відбувається швидкий потужний крововилив. Більш ніж 90% випадків воно призводить до смерті хворого; рідше провокує інсульт або гостру серцеву недостатність (ГСН).

Форми захворювання

За місцем, у якому стався надрив інтими, розшарування аорти визначають як проксимальне (висхідне) і дистальне (низхідне). За перебігом захворювання виділяють гостру, підгостру та хронічну форми.

У двох третин хворих реєструють проксимальне розшарування. Так називають процес, який розвивається у висхідній частині артерії, а згодом поширюється вниз по ходу судини. У третини постраждалих діагностується дистальне, або низхідне розшарування, яке іноді «тягнеться» поперебігу артерії до черевної аорти.
Гостра форма починається раптово та триває не більше двох тижнів. Розшаровуюча аневризм аорти часто закінчується її розривом протягом найближчих годин/днів. Коли інтима повторно розривається на іншій ділянці, кров з аневризми спливає всередину судини, і розшарування проходить без наслідків, але виникають ризики, пов'язані з хибною судиною.

Якщо хворий пережив гостру стадію, процес перетворюється на хронічну форму і триває кілька місяців, рідше — років. У деяких випадках хибний просвіт самостійно тромбується і небезпека подальшого розшарування значно зменшується або зникає. Але такі хворі повинні пам'ятати, що носять у собі «міну уповільненої дії»: у будь-який момент у них може початися гостре розшарування аорти або розрив аневризми, що розшаровує.

Причини та фактори ризику

Розшарування завжди відбувається на тлі вже існуючого пошкодження м'язової (середньої) оболонки артерії, наприклад, її надриву в одному-двох місцях. У висхідній аорті це найчастіше трапляється на кілька сантиметрів вище за аортальний клапан, у низхідній — трохи нижче місця відгалуження лівої підключичної артерії. У цих точках "ударна сила" систолічного поштовху (викиду крові при скороченні серця) максимальна. Якщо інтиму над травмованою середньою оболонкою також розривається, починається розшарування аорти.

Найпоширеніший фактор ризику - стійко підвищений артеріальний тиск, особливо з різкими його коливаннями. Чим сильніший струм крові, тим більша ймовірність розшарування стінки артерії. Також її збільшують:

Сифіліс у третинній стадії (він викликає хворобливі зміни сполучної тканини).
Вроджені дефекти аорти: її коарктація (фрагментарне звуження просвіту); гіпоплазія (недорозвинення судиннихстінок); вади розвитку (незрощення аортальної протоки та ін).
Психоемоційний стрес, фізична перенапруга, які провокують «стрибки» тиску.
Системні васкуліти.
Генетичні аномалії сполучної тканини.
Поранення аорти або її внутрішнє пошкодження суміжним деструктивним захворюванням (пухлина при раку стравоходу, пенетрація виразок стравоходу або дванадцятипалої кишки тощо).
Закрита травма грудної/черевної порожнини.
Атеросклероз.

У чоловіків розшарування і виникнення аневризми, що розшаровується, трапляється в 2-3 рази частіше, ніж у жінок; середній вік прояву патології – 40–60 років. Люди з уродженими генетичними аномаліями сполучної тканини, наприклад, із синдромом Марфана, хворіють набагато раніше — у 20–40 років.

Розшарування аорти іноді трапляється у вагітних на пізніх термінах; у цих випадках воно зазвичай обмежується одиничними артеріями, що відгалужуються від аорти (коронарними або сонними) і рідко призводить до серйозних ускладнень. До факторів ризику також відносять куріння, що шкодить тканинам судин та впливає на артеріальний тиск.

Найчастіше розшарування відбувається несподівано. Хворий скаржиться на раптовий, різкий «роздираючий», «рваючий» біль у грудях, на відміну від болю при стенокардії, які наростають повільно. Від болю пацієнти стають неспокійними, змінюють положення тіла, намагаючись знайти зручну позу та завмерти, щоб зменшити біль. Однак якщо напад стенокардії стихає при обмеженні фізичної активності, то при розшаруванні аорти це допомагає.

Імовірність розшарування вища, якщо ці симптоми з'являються у людини з діагностованою аневризмою аорти (її грудного відділу) і артеріальною гіпертензією. Підвищений тиск реєструють у більшостілюдей з проксимальним розшаруванням та практично у всіх – з дистальним. Інші симптоми залежать від таких факторів:

місця початкового надриву інтими (біля початку артерії, над клапаном, у висхідному відділі чи дузі аорти, у низхідному відділі грудної чи черевної аорті);
ділянки, на якому відбулося розшарування аорти, і ступеня пошкодження судин, що відгалужуються (коронарних, сонних, підключичних, міжреберних, ниркових або клубових і так далі);
місця крововиливу, якщо воно відбулося (перикард; середостіння; плевральна або черевна порожнина; заочеревинна клітковина).

Проксимальна форма дається взнаки колючим або стискаючим гострими болями в грудях або в загрудинному просторі, що віддають в спину. Так як від цієї частини аорти залежить кровопостачання верхньої частини тіла, то при різкій зміні кровотоку виникають ішемічні порушення у верхніх кінцівках, головному та спинному мозку. Біль у міру розвитку патологічного процесу переходить на шию, нижню щелепу, хворому важко ковтати; Пізніше больові відчуття поширюються область між лопаток, охоплюють всю спину до попереку, котрий іноді пах. Такі болі називають мігруючими.

При дистальній формі розшарування початковий біль «виривається» між лопаток і віддає вперед і в шию. В даному випадку від патологічного процесу страждає нижня частина тіла, хворий скаржиться на сильні болі в кінцівках, черевній порожнині через ішемію нирок. У деяких випадках спостерігаються оніміння та параліч обох ніг, але частіше від порушення кровотоку страждає одна нога, зазвичай ліва.

Зрідка розшарування відбувається безболісно. Так трапляється у хворих зі сформованою аневризмою висхідної аорти, якщо розшарування охоплює лише її проксимальний відділ.

Діагностика

Лікар відразу запідозрить розшарування аорти у пацієнта з болем у грудях, що поширюється по задній поверхні грудини, і з болями, що мігрують. Вказати на можливий діагноз можуть незрозуміла непритомність, безпричинний різкий біль у животі, гостра серцева недостатність, особливо якщо пульс або тиск на кінцівках різні. Ще один симптом-підказка – набухання вен на шиї.

Щоб встановити діагноз та провести його диференціювання з іншими серцево-судинними хворобами, потрібний ретельний збір анамнезу, лабораторні дослідження та інструментальні обстеження. Перші з них - електрокардіографія та оглядова рентгенографія органів грудної клітки.

ЕКГ - одне з обов'язкових досліджень для людей із серцево-судинними проблемами, проте при розвитку даної патології електрокардіограма малоінформативна. Діапазон даних, які лікар побачить на записі електричної активності серця, варіює від норми до змін, притаманних гострій непрохідності коронарної артерії.

Якщо рентгенограма дозволяє запідозрити розшарування, пацієнту після стабілізації його стану роблять ЧПЭ (черепищеводную ехокардіографію), КТА (КТ-ангіографію) чи МРА (магнітно-резонансну ангіографію). Якщо надрив інтими та наявність подвійного просвіту підтверджуються, ставлять діагноз «розшарування аорти».

Ехокардіографія необхідна, щоб виявити наявність зворотного струму крові через аортальний клапан (аортальну регургітацію) та визначити необхідність одночасної заміни або пластики аортального клапана. Аортографія допоможе визначити, чи потрібно проводити хворому одночасне аортокоронарне шунтування.
КТ-ангіографія – метод вибору під час підготовки пацієнта до хірургічного втручання. Крім наявності та ступенярозшарування, дослідження оцінює вираженість аортальної регургітації та залучення до патологічного процесу основних гілок аорти.
МРА дає майже стовідсоткову точність у постановці діагнозу, але вона займає багато часу, тому магнітно-резонансна ангіографія не підходить для обстеження хворих у термінальному стані. Її застосовують у стабільних пацієнтів з помірно вираженим болем у грудях при підозрі на розшарування артерії.

Аналізи крові не належать до основних методів діагностики, але разом з іншими обстеженнями можуть бути аргументами «за» або «проти» діагнозу. Якщо кров постійно потроху просочується крізь стінку аорти, аналіз покаже невелике підвищення лейкоцитів та анемію.

Найбільшу складність становить диференціальна діагностика між ІМ (інфарктом міокарда) та розшаруванням аорти. Клінічна картина цих гострих захворювань дуже схожа: вони починаються різко та болісно, мають стрімку течію, охоплюють подібні групи населення (літніх людей з атеросклерозом та підвищеним тиском). В обох випадках люди скаржаться на раптовий сильний біль у грудях, напад слабкості або запаморочення.

Проте вже на першому огляді досвідчений лікар помічає відмінності в симптомах інфаркту міокарда та аневризми, що розшаровує. Його підозри підтверджує або спростовує кардіограма, яку також часто проводять на першому прийомі або після доставки «екстренного» хворого на швидку допомогу. Найяскравіші відмінності можна звести до невеликої таблички.

Інфаркт міокарда Аоризм, що розшаровує аневризму

Поява болю	Виникає зазвичай після тривалого нападу стенокардії, посилюється поступово.	Раптовий напад найсильнішого «розривного» пекучого болю.
Іррадіація больових відчуттів	Як правило, у ліве плече, руку; у шию, нижню щелепу; у міжлопаткову область.	Найчастіше в спину, по ходу хребта, «болі, що мігрують».
Характерні ознаки на ЕКГ	Присутні	відсутні

Найточнішим із диференціальних досліджень розшаровує аневризми та інфаркту міокарда вважається МРТ-ангіографія. Вона точно показує місце первинного ушкодження інтими («вхід» у хибну судину чи аневризму), протяжність патологічної порожнини та інші особливості ушкодження аорти. Відрізнити розшарування аорти від інфаркту міокарда допомагають аналізи сироватки крові на креатинінкіназу (КФК-МВ) та тропонін (крім випадків, коли саме інфаркт міокарда спровокував розшарування).

При неускладненому дистальному розшаруванні або не загрозливому ізольованому (на обмеженій ділянці) розшаруванні дуги аорти лікарі можуть обмежитися медикаментозною терапією. Основний акцент консервативного лікування - на зняття больового синдрому та зниження артеріального тиску, щоб зменшити навантаження на аорту. Систолічний тиск підтримують на рівні Хірургічні втручання

Результати хірургічної операції будуть тим кращими, чим раніше було проведено втручання, проте у людей з артеріальною гіпертензією, нирковою недостатністю, різким початком захворювання прогноз гірший. Більше ризику ускладнень і у пацієнтів старше 70 років.

Хірургічне лікування призначають завжди, якщо розшарування охоплює висхідну частину аорти. Рекомендується використовувати оперативне втручання у таких випадках:

ішемічному ураженні органів або кінцівок;
неконтрольовану артеріальну гіпертензію, тривалий «стаж» розширення аорти;
посиленнярозшарування та перші ознаки розриву аорти або підозри на них.

Хірургічна операція показана хворим із розшаруванням низхідного відділу при спадковому захворюванні – синдромі Марфана. Вона полягає в усуненні входу в помилкову судину та протезуванні артерії штучним протезом. Крім операцій із протезування, хворим можуть проводитися малоінвазивні процедури: стентування, балонна пластика або обидва ці методи.

Вставлена всередину судини трубочка-розширювач (стент) закриває вхід з артерії в хибну судину і покращує кровотік в аорті, залишаючись у ній. Балон, підведений до потрібного місця катетером через стегнову артерію хворого, надувають і розширюють артерію, а потім витягають із неї. Якщо передопераційне обстеження виявило виражену аортальну регургітацію, одночасно може виконуватися пластик або протезування клапана аорти.

Після втручання хворі отримують довгострокову терапію підтримки нормального артеріального тиску. Прооперованим рекомендують уникати сильних фізичних навантажень. Перед випискою зі стаціонару пацієнту виконують МРТ, надалі її повторюють через півроку, рік, потім кожні один-два роки.