Розсіяний склероз, EUROLAB, Неврологія
Діагноз розсіяного склерозу встановлюють на підставі характерних клінічних синдромів та їх динаміки: ністагм, скандована мова та інтенційний тремор (тріада Шарко), а також відсутність черевних рефлексів, збліднення скроневих половин дисків зорових нервів і затримка пентада Марбурга ). Діагностично важливим є симптом Лермітта – відчуття проходження електричного струму по спині та кінцівках при нахилі голови допереду, а також минуще наростання виразності рухових розладів при підвищенні температури навколишнього середовища (симптом гарячої ванни).
При загостренні розсіяного склерозу у крові хворих виявляються лімфоцитоз, еозинофілія. Спостерігаються збільшення агрегатромбоцитів, тенденція до підвищення фібриногену та одночасно активація фібринолізу.
У ранніх стадіях розсіяного склерозу та під час проведення диференціальної діагностики корисну інформацію можна отримати з допомогою дослідження зорових, слухових, соматосенсорних викликаних потенціалів.
В останні роки діагностика розсіяного склерозу значно покращилася завдяки появі МРТ головного та спинного мозку. У режимі Т2 виявляються множинні бляшки демієлінізації, особливо в перивентрикулярній зоні. Для виявлення нових бляшок потрібно вводити контрастну речовину (гадоліній). МР-томографія дозволяє виявити і субклінічні осередки поразки. Достовірним діагноз розсіяного склерозу вважається при виявленні не менше 4 вогнищ демієлінізації, розміром більше 3 мм, або 3 вогнищ, один з яких розташований поблизу тіл бічних шлуночків (перивентрикулярно), у стовбурі мозку, мозочку або спинному мозку.
Течія розсіяного склерозу. Приблизно у 2/3 хворих спочатку спостерігаєтьсярецидивуючий (ремітуючий) перебіг. Провокуючими загостреннями факторами є переохолодження, ГРВІ, травми, вагітність та пологи, а також інші несприятливі моменти. У період загострення можлива поява нових або посилення колишніх симптомів захворювання. Тривалість ремісій коливається від кількох тижнів і до кількох років. Ремісії можуть виникати як спонтанно, так і в результаті лікування. Досить тривалі ремісії спостерігаються при оптичній формі розсіяного склерозу. Ремісії з часом стають коротшими, і захворювання набуває вторинного прогресуючого перебігу. У 10% хворих із самого початку спостерігається неухильне прогресування процесу, без ремісій (первинно прогредієнтна течія), що рано призводить до інвалідизації. У ряді випадків після загострення розсіяного склерозу процес стабілізується і протягом усього періоду захворювання на загострення не спостерігається. Тривалість хвороби коливається від 2 до 35 років. Смерть настає, за винятком гострих стовбурових форм, від інтеркурентних захворювань (пневмонія), що приєднуються, уросепсису і сепсису, викликаного пролежнями.
Диференціювати розсіяний склероз у початкових стадіях слід від невротичних розладів, вегетативно-судинної дисфункції, лабіринтиту або синдрому Меньєра, ретробульбарного невриту, пухлини головного або спинного мозку, розсіяного енцефаломієліту, дегенеративних захворювань нервової.
Спінальні форми розсіяного склерозу слід розмежовувати з пухлинами спинного мозку. На відміну від пухлини симптоми розсіяного склерозу в початкових стадіях відрізняються меншою вираженістю парезів (переважає спастичність), чутливих та тазових розладів. Важливі дані одержують при люмбальній пункції: у разі пухлини спинного мозкувиявляють блок субарахноїдального простору.
При вираженій атаксії (гіперкінетична форма розсіяного склерозу) слід виключати тремтливу форму гепатоцеребральної дистрофії та спадкові мозочкові атаксії. Остаточне судження про те чи інше захворювання можливе лише за динамічного спостереження за хворим.
Лікування розсіяного склерозу.Лікування загострень проводять кортикостероїдами, які прискорюють відновлення функцій та зменшують тривалість загострень. Призначають високі дози коротким курсом: 1-2 г метилпреднізолону протягом 3-7 днів (пульстерапія) або преднізолон по 1,5 мг на 1 кг маси тіла на добу в ранкові години в 1-2 прийоми з 4-годинним інтервалом щодня чи через день (на курс лікування 900-1000 мг). Після 7-10-денного прийому максимальну дозу поступово знижують на 5 мг кожні 2-3 дні. Лікування в середньому триває 4-6 тижнів. Наприкінці курсу доцільними є ін'єкції АКТГ. При тяжких загостреннях поряд з кортикостероїдами проводять плазмаферез, гемосорбцію. Впливають на імунологічну реактивність організму, нейроалергічні реакції (призначають десенсибілізуючі засоби – димедрол, тавегіл, супрастин, антилімфоцитарний глобулін). При гострому початку захворювання та наявності ознак церебрального васкуліту покращують мікроциркуляцію в нервовій системі. Застосовують симптоматичні засоби. За показаннями призначаються підтримуючі дози преднізолону (по 5-10 мг на добу). При розвитку гострого ретробульбарного невриту стероїдні гормони вводяться ретробульбарно. За наявності будь-яких загальноінфекційних ознак проводять курси антибіотикотерапії.
Для запобігання загостренням при ремітируючому перебігу захворювання тривалий час проводять лікування імуномодулюючими засобами: бета-інтерферон (бетаферон) або авонекс,ребіф, або глатірамера ацетат (копаксон). Ці препарати не усувають повністю рецидиви, але знижують їхню ймовірність приблизно на 1/3, одночасно зменшуючи їх тяжкість. Зазвичай призначають ці препарати молодим пацієнтам, які здатні самостійно пересуватися та за наявності не менше 2 загострень за останні 2 роки.
Альтернативою імуномодулюючих препаратів є імуносупресивні засоби: метотрексат по 7,5 мг внутрішньо 1 раз на тиждень, азатіоприн по 2-3 мг/кг/сут. всередину.
Показані препарати, що впливають на тканинний обмін: амінокислоти (глутамінова кислота, глютамінат кальцію, метіонін, кортексин, актовегін), аміналон, вітаміни групи В, пірацетам, ноотропіл АТФ, кокарбоксилаза, нікотинова кислота або її препарати. Використовують гіпербаричну оксигенацію, обмінний плазмаферез. У зв'язку зі зміною реологічних та згортаючих властивостей крові показані антиагрегатні препарати: пентоксифілін (трентал), курантил, гепарин, коректори мікроциркуляції.
У стадії ремісії хворим з імунодефіцитом призначають імуностимулюючі засоби (гама-глобулін, левамізол), фобні переливання крові та кровозамінників, препарати вилочкової залози – торурацил (тимазин), тималін, тактивін.
Проводиться симптоматичне лікування: міорелаксанти при високому м'язовому тонусі (мідокалм, сирдалуд, сибазон у поєднанні з дифеніном), голкотерапія, точковий масаж; можливе зниження тонусу м'язів шляхом біоелектричної стимуляції їх апаратом "Міотон".
З метою боротьби з хронічною інфекціями сечових шляхів показано лікування 5-НОК або похідними нітрофурану (фуразолідон, фуразолін, фурадонін). Для корекції дисфункції вегетативної нервової системи призначають вегетотропні засоби, при запамороченнях – кавінтон, бетасерк; за показаннями – психотропні препарати.Показано ЛФК, масаж (при низькому м'язовому тонусі), загальнооздоровчі заходи.
Профілактика розсіяного склерозу. Хворі повинні уникати переохолодження, перегрівання, важкого фізичного навантаження, інфекцій, інтоксикацій. При появі ознак загальної інфекції необхідне дотримання постільного режиму, призначення антибактеріальних препаратів, лікування, що десенсибілізує. Жінкам слід уникати вагітностей та пологів, тому що в цей період перебіг розсіяного склерозу зазвичай загострюється. Не рекомендується зміна погодних умов.
Працездатність. Перебіг захворювання прогредієнтний. Прогноз щодо одужання несприятливий, трудовий – залежить від типу перебігу захворювання та тривалості ремісій. У початковій стадії, незважаючи на незначну вираженість порушення функцій, враховуючи несприятливий клінічний та трудовий прогноз, прогресуючий характер захворювання, хворі часто потребують створення полегшених умов праці; якщо ж переведення на таку роботу призведе до зниження кваліфікації, встановлюється ІІІ група інвалідності. Хворим з вираженими і стійкими неврологічними симптомами встановлюють ІІ групу, а тим, хто потребує стороннього догляду, - І групу інвалідності.