ШЛУНОК СЕРЦЯ ЄДИНИЙ, Ж
Єдиний шлуночок серця (ЄЖС) - відсутність перегородки між шлуночками серця. Основна ознака – повідомлення обох передсердь через мітральний та тристулковий клапани із загальним шлуночком. Будова серця трикамерна. Частота - 1,7% всіх вроджених вад серця (ВВС). Гемодинаміка. У єдиній шлуночковій камері відбувається змішування артеріальної та венозної крові. В аорті та легеневій артерії (ЛА), що відходять безпосередньо від шлуночка, – однаковий тиск, що призводить до розвитку легеневої гіпертензії.
Клінічна картина Скарги - задишка, тахікардія, часті респіраторні захворювання, більш виражені за відсутності стенозу ЛА Огляд Ціаноз, симптоми годинникового скла та барабанних паличок, більш виражені при стенозі ЛА Серцевий горб Систолічне тремтіння по лівому краю грудини Аускультація - II її стенозу; систолічний шум у III-IV міжреберних проміжках; систолічний шум над верхівкою серця (відносна мітральна недостатність); грубий систолічний шум над основою серця відповідно до рівня стенозу.
Методи дослідження ЕКГ (відхилення ЕОС вправо, гіпертрофія ЄЖС: наявність ЕКГ-ознак гіпертрофії одночасно правого
та лівого шлуночків) Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки (збільшення тіні серця в поперечнику, посилення легеневого малюнка) Катетеризація серця (в порожнині ЄЖС високий тиск, що дорівнює тиску в аорті; підвищення оксигенації крові в порожнині шлуночка в порівнянні з правим передсердям) Ангіокар-діографічне дослідження дозволяє визначити анатомічну будову ЄЖС, розташування магістральних судин, виявити супутні вади Ехокардіографія допомагає виявити відсутність міжшлуночковоїперегородки та наявність двох передсердно-шлуночкових клапанів, що відкриваються в ЄЖС.
Диференціальний діагноз Тетрада Фол/id Відкритий загальний АВ канал Дефект міжшлуночкової перегородки Транспозиція магістральних судин.
Медикаментозне лікування – див. Недостатність серцева. Хірургічне лікування
Паліативні операції виконують у дітей раннього віку і пацієнтів з неможливістю радикальної корекції через безліч супутніх пороків.
Радикальна операція необхідна при наростаючому погіршенні стану пацієнта, зумовленому прогресуючим збільшенням розмірів серця, опору легень. В основі радикальної корекції лежить принцип анатомічного відновлення структури серця - створення перегородки, що поділяє ЄЖС на артеріальну та венозні камери, та усунення супутніх вад серця.
Серцева недостатність Легенева гіпертензія
Порушення серцевого ритму Післяопераційні ускладнення (порушення ритму; ниркова недостатність; часткове відходження латки, що поділяє ЄЖС).
Течія та прогноз. Прогноз несприятливий. У першому році життя гине 75% хворих. Середня тривалість життя при природному перебігу пороку становить 6-7 років. Висока післяопераційна летальність.
Синоніми Загальний шлуночок Трикамерне серце з єдиним шлуночком Одношлуночкове серце Трикамерне серце з двома передсердями Сі. також Недостатність серцева
Скорочення ЄЖС - єдиний шлуночок серця ЛА-легенева артерія
МКЛ. Q20. 4 Подвоєння вхідного отвору шлуночка