Симптоми та діагностика хвороби Уіппла та її лікування, фото

Хвороба Уіппла – досить рідкісна патологія, пов'язана з ураженням кишківника продуктами життєдіяльності бактерій (мукополісахаридами). За даними статистики 2004 року у світі було всього зареєстровано 30 епізодів хвороби Віппла. Перші згадки про цей патологічний процес зустрічаються у 1907 році (США). Методом ПЛР (полімеразна ланцюгова реакція) було виділено збудник захворювання – Tropheryma whippеlii, названа на честь її відкривача, власне – Дж. Уіппла.

Про збудника хвороби Віппла

Є бактерією (ставиться до актиноміцетів), хоча досить довго цю групу організмів вважали грибами, через своєрідний міцелій, що гілкується, що виявився, згодом, складним мукополісахаридом. Клітинна стінка у цієї бактерії тришарова, тому макрофаги (клітини імунної системи) не можуть її перетравити. Після захоплення макрофагом, бактерія продовжує добре почуватися і розмножуватися.

Макрофаги після цього взагалі перестають поглинати будь-які бактерії, що сприяє ослабленню організму, а лімфовузли «засмічуються» мукополісахаридами, які виділяють троферими Уіппла. Запалення лімфовузлів призводить до зменшення кількості імунокомпетентних клітин – Т та В лімфоцитів. В результаті організм стає легким видобутком для інфекцій, а в кишечнику і регіональних лімфовузлах розвивається запальний процес.

Причини хвороби Уіппла

Досі не зрозумілі. Як завжди, в таких випадках, вказують на генетичну схильність як фактор ризику розвитку хвороби Уіппла. Досить багато людей є носієм Tropheryma whippеlii без будь-якої шкоди, та й навколо нас Tropheryma whippеlii цілком достатньо (в грунті і воді).Вважається, що активізаціябактерії сприяє різке зниження імунітету. Причинами можуть бути:

Постійний стрес, психічні захворювання чи реактивний психоз на смерть близьких, катастрофу, загрозу життю;
ВІЛ, хронічний герпес, туберкульоз, онкологічні захворювання, псоріаз та інші стани, що спричиняють імунодефіцит.

Симптоми хвороби Віппла

Захворювання досить складно діагностується, оскільки симптомів може бути досить багато, і при цьому найрізноманітніших. Можуть уражатися будь-які органи, інфекція поширюється лімфатичною системою з кишечника в печінку, нервову систему, легені.

Переважно хворіють особи, які працюють із землею та свійськими тваринами у віці 40-50 років.

Перша стадія характеризується підвищенням температури, болем у суглобах на кшталт ревматоїдного артриту;
На другій стадії - на перший план виступає порушення всмоктування поживних речовин, т.зв. мальабсорбція. Процес викликаний масивною інфільтрацією слизової оболонки кишечника троферимою Уіппла - бактерія не те, щоб руйнує слизову, але всмоктуватися деяким речовинам заважає, плюс - заміщає собою нормальну флору кишечника. В результаті спостерігається сильне схуднення та тяжке порушення обміну речовин;
Третя стадія хвороби Уіппла супроводжується тяжкими ураженнями серцево-судинної, нервової систем. Крім цього, всі слизові оболонки запалені – т.зв. полісерозіт.

Стадії процесу

Ураження суглобів при хворобі Віппла

Суглобові симптоми з'являються раніше кишкових у 2 із 3 хворих. Пов'язані з великою кількістю токсинів, що потрапляють у кров, та травмують тканини суглоба. Протікають на кшталт поліартралгії, тобто. біль виникає відразу в кількохсуглобах. Болі леткі, тривалістю від години до кількох діб. Після нападу – суглоб абсолютно нормально почувається. Жодних рентгенологічних змін після цього не виявляється, обсяг рухів зберігається.

Кишкові симптоми хвороби Уіппла

Діарея при хворобі Уіппла супроводжується, як правило, субфебрильною (до 380°С) температурою. Хворий постійно випорожнює кишечник – 10 і більше разів на добу. Крім цього, цей процес може супроводжувати:

Крім цього, у деяких випадках спостерігається дьогтеподібний стілець. Цей стан часто плутають із шлунковою кровотечею, проте в даному випадку причиною є порушення всмоктування вітаміну К.

Біль у животі виникає приступообразно, в ділянці пупка. Як правило, захворювання супроводжується здуттям живота. Може виникати нудота, аж до блювання.

Некишкові симптоми

Збільшені лімфовузли. При тривалому перебігу захворювання практично всі лімфовузли збільшені, що нерідко змушує лікарів шукати злоякісні новоутворення, котрим характерна аналогічна генералізована лімфаденопатія;
Запалені очі. Хвороба Уіппла часто супроводжується увеїтом (запалення судинної оболонки ока);

Запалені очі

Синдром хронічної втоми, втрата ваги тіла.
полігіповітаміноз. Вітаміни не засвоюються, оскільки порушено всмоктування, і не виробляються, оскільки загинула нормальна мікрофлора кишечника.

Симптоми авітамінозу при хворобі Віппла

Дефіцит тіаміну викликає оніміння шкіри на руках і ногах, безсоння;
Недолік нікотинової кислоти призводить до змін шкіри на кшталт пелагри;
Дефіцит рибофлавіну призводить до запаленняслизової рота.

Крім цього може з'явитися кровоточивість ясен, телеангіоектазії на шкірі (судинні зірочки). Прогресує остеопороз та остеомаляція (руйнування кісткової тканини). Це призводить до численних епізодів переломів. Можуть спостерігатись розлади зору, судоми, атрофія м'язів, тахікардія та інші порушення серцевого ритму.

Кровоточивість ясен

У хворих можуть бути прояви недоумства в поєднанні з різними типами косоокості.

Ураження серцево-судинної системи

Найчастіше розвивається перикардит (запалення навколосерцевих оболонок), дещо рідше (у кожного четвертого хворого) запалюються структури серця. Якщо ендокардит обумовлений саме бактеріальним ураженням, то страждають насамперед мітральний та аортальний клапан. Як правило, процес деформації клапанів серця протікає безсимптомно і не виявляється навіть при ехокардіографії.

Поразка клапанного апарату серця з часом призводить до серцевої недостатності, наслідки цього процесу не проходять навіть при клінічному лікуванні хвороби Уіппла.

Крім цього, якщо у хворого вже є стенокардія (звуження судин серця), то через запалення коронарних судин цей стан посилюється, що є причиною інфарктів у хворих цієї групи.

Словом, при хворобі Уіппла опосередковано може розвинутися клініка цілого ряду захворювань, і причину найчастіше шукають будь-де. Прояснити ситуацію може лише грамотна діагностика.

Діагностика хвороби Уіппла

Ендоскопія із забором біоптату слизової тонкої кишки. Тільки в тому випадку, якщо у зразку виявлять велику кількість Tropheryma whippеlii, лікар зможе поставити правильний діагноз. Крім цього – слизова оболонка кишечникапокрита жовтими бляшками (порушений обмін ліпідів);
Гістологія біоптату - виявляються пінисті макрофаги, що «наковталися» троферим. Крім того, такі змінені макрофаги можуть траплятися в будь-якій точці організму хворого, що іноді виявляють при гістології тканин з зовсім іншого приводу, наприклад, у дерматовенерологічному диспансері або в кабінеті гінеколога. Досвідчений лікар у цьому випадку зможе запідозрити хворобу Уіппла на ранніх етапах;
Полімеразна ланцюгова реакція (ПЛР). Якщо лікар хоче дізнатися, чи є в організмі троферими Уіппла, він призначає це дослідження. Зрозуміло, сама наявність бактерії не означає хворобу Віппла. Для остаточного діагнозу потрібно провести ендоскопічне дослідження;
Рентген органів черевної області, комп'ютерна томографія. Ці методи дозволяють виявити наслідки ураження лімфатичної системи – випіт у навколосерцеву сумку або плевральну порожнину, збільшені групи лімфовузлів, асцит;
Загальний аналіз крові. Практично завжди спостерігається запалення – висока ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів), підвищена кількість лейкоцитів, помірне зниження гемоглобіну;

Хвороба Уіппла часто плутають із хворобою Крона, раком тонкої кишки та іншими системними захворюваннями.

До застосування антибіотиків у лікуванні хвороби Уіппла хворі вмирали через 1-2 роки після встановлення діагнозу. Діагноз, треба сказати, ставився досить довго – 10 років (у середньому).

В даний час схема терапії виглядає так:

Призначається антибіотик для пригнічення активності трофериму: тетрациклін, метациклін, бензил-пеніцилін цефтріаксон, меропенем. Як правило, спочатку використовують досить потужний антибактеріальний засіб, щодозволяє досягти стійкої ремісії захворювання. Якщо є сильне ураження центральної нервової системи, призначають антибіотики, що проникають через гематоенцефалічний бар'єр (в мозок) – хлорамфенікол, рифампіцин;
При тотальному запальному процесі призначають глюкокортикоїди (гідрокортизон, преднізолон) курсом на 3 місяці;
Для корекції порушень всмоктування призначається висококалорійна дієта білків, постійні курси вітамінотерапії, ферментні препарати (мезим, пангрол тощо);
При постійній діареї призначають різноманітні сольові розчини;
Спазмолітики, а також прокінетики допомагають нормалізувати стілець та скоротливість;
Для відновлення нормальної флори кишківника рекомендуються пробіотики.

Своєчасне лікування хвороби Уіппла дозволяє досягти стійкої ремісії, яка може тривати десятиліттями.Важливо дотримуватися всіх рекомендацій лікаря, особливо на етапі діагностики, оскільки саме визначення справжньої причини захворювання і є головною проблемою в даному випадку.