Синдaктилiя - Консультативно-діагностичний центр дитячої травматології та ортопедії ГБ №41
Синдaктилiя
Синдактилія - повне або часткове зрощення сусідніх пальців кисті або стопи. Спостерігають як генетично гетерогенну самостійну хворобу або як компонент спадкових синдромів.
Етіологія/патогенез
Синдактилія може бути самостійною пороком та наслідком спадкової схильності. Якщо близькі родичі мали зрощення пальців, то ризик появи немовляти з такою ж аномалією збільшується. Складні форми вродженої синдактилії у понад 20 відсотків хворих є спадковими. За відсутності генетичного чинника синдактилія найчастіше є наслідком збоїв у розвитку в утробі матері. Збої можуть виникнути внаслідок впливу токсичних речовин на організм вагітної – ліків, алкоголю, несприятливій екологічній обстановці, роботи зі шкідливими факторами.
Діагноз
У більшості випадків синдактилія - симптом, що супроводжує основний діагноз (вроджена ектросиндактілія, симбрахідактилія, розщеплення, променева і ліктьова косорукість, плечепроменевий синостоз і т.д.).
Симптоми
Синдактилія шкірна перетинчаста – наявність між пальцями тонкої перетинки. Шкірна синдактилія - з наявністю товстої перемички, що складається зі шкіри та м'яких тканин, найчастіше на всьому протязі пальців. Синдактилія кінцева – зрощення кінцевих фалангів пальців. Кісткова синдактилія - повне зрощення пальців разом з фалангами. Окремо виділяють форми синдактилії: тип Гаса - повна шкірна двостороння синдактилія кистей за наявності шести пальців. Синполідактилія - поєднання синдактилії з полідактилією. Зігодактилія - перетинчаста форма синдактилії. Синдактилія із синостозом.
Лікування
Питання про терміни, обсяг, характер і методхірургічного втручання вирішується у кожному окремому випадку індивідуально, з форми деформації, ступеня синдактилії, двосторонньому чи односторонньому поразці. Проводиться уважний аналіз та оцінка втрачених функцій кисті та визначення максимальної можливості повного відновлення її функціональності. Лікування синдактилії полягає в хірургічному поділі із заміщенням дефекту місцевими тканинами. Зі шкірного покриву міжпальцевої перегородки або зі шкіри пальців викроюються клапті, якими закривається дефект. Успіх операції залежить від утворення гарної міжпальцевої складки. Вибір термінів хірургічного лікування є надзвичайно важливим для отримання гарного результату. Донедавна було прийнято вважати, що операція у ранньому віці веде до поганих результатів, можливі рецидиви та рубцеві контрактури. В даний час із застосуванням нових методів пластики шкіри погодитися з недавніми думками не можна. Тривале зрощення відбивається на розвитку кисті та пальців, можуть виникати вторинні деформації. Крім того, неповноцінність обмежує види робочої діяльності та заважає шкільним заняттям. Сучасна медицина рекомендує проведення хірургічного втручання у 4-6-річному віці. Після проведення оперативного втручання на 14-16 день призначається комплекс відновної терапії, який включає масаж кистей, фонофорез, електростимуляцію. При своєчасному хірургічному втручанні синдактилія безвісти зникає в 80% випадків захворювання, в інших 20% синдактилія надає негативний вплив на розвиток і зростання кінцівок. У післяопераційному періоді пацієнта перед випискою постачають індивідуально виконаними знімними шинами. Знімні шини зміцнюються на ніч пацієнтом самостійно протягом чотирьох місяців післяоперації. Шини утримують звільнені пальці у випрямленому положенні. Крім цього рекомендуються теплові процедури (парафінові аплікації, ванни, озокерит або бруду), масаж, оздоровчі фізкультурні вправи в кабінетах фізіотерапії та у методиста лікувальної фізкультури в лікарні за місцем проживання пацієнта.
Прогноз
Синдактилія часто буває вторинним пороком і супроводжує інші порушення розвитку скелета. Більше половини дітей хворих на синдактилію мають супутні вроджені патології опорно-рухового апарату. Тому, якщо у дитини діагностовано синдактилію необхідно комплексне обстеження на наявність інших аномалій. Пальці кистей виявляються нероз'єднаними частіше ніж пальці стоп. У процес синдактилії можуть бути залучені одна або обидві кисті, одна або обидві стопи або обидві стопи і обидві кисті.