Синдром Бадда-Кіарі

Загальна частина

Синдром Бадда-Кіарі – обструкція (тромбоз) печінкових вен, яка спостерігається на рівні їх впадання в нижню порожню вену та призводить до порушення відтоку крові з печінки.

Вперше захворювання було описано англійським лікарем G. Budd у 1845 р. Пізніше, у 1899 р. австрійський патолог Н. Chiari надав інформацію про 13 випадків цього синдрому.

Перебіг хвороби може бути гострим та хронічним. Гострий початок синдрому Бадда-Кіарі є наслідком тромбозу печінкових вен або нижньої порожнистої вени. Причиною хронічної форми хвороби є фіброз внутрішньопечінкових вен, здебільшого внаслідок запального процесу.

Клінічними симптомами захворювання є: біль у верхній половині живота, м'яка, болісна при пальпації печінка, асцит.

Діагностика ґрунтується на оцінці клінічних проявів хвороби, результатах ультразвукового доплерівського дослідження венозного кровотоку, візуалізуючих методів обстеження (КТ, МРТ органів черевної порожнини); даних сплено- та гепатоманометрії, нижньої кавографії, біопсії печінки.

Лікування полягає у застосуванні антикоагулянтів, тромболітичних та діуретичних препаратів. Проводяться шунтуючі операції з метою усунення обструкції судин. Хворим із гострим перебігом синдрому Бадда-Кіарі показано трансплантацію печінки.

Класифікація синдрому Бадда-Кіарі

Класифікація синдрому Бадда-Кіарі за генезом:

Первинний синдром Бадда-Кіарі.

Виникає при вродженому стенозі або мембранозному зарощенні нижньої порожнистої вени.

Мембранозне зарощення нижньої порожнистої вени – рідкісний патологічний стан. Найчастіше зустрічається серед жителів Японії та Африки.

У більшості випадків у пацієнтів змембранозним зарощенням нижньої порожнистої вени діагностуються цироз печінки, асцит та варикозно-розширені вени стравоходу.

Вторинний синдром Бадда-Кіарі.

Виникає при перитоніті, пухлинах черевної порожнини, перикардиті, тромбозі нижньої порожнистої вени, цирозі та вогнищевих ураженнях печінки, мігруючому вісцеральному тромбофлебіті, поліцитемії.

Класифікація синдрому Бадда-Кіарі за течією:

Гострий синдром Бадда-Кіарі.

Гострий початок синдрому Бадда-Кіарі є наслідком тромбозу печінкових вен або нижньої порожнистої вени.

При гострій закупорці печінкових вен раптово з'являються блювання, інтенсивні болі в епігастральній ділянці та у правому підребер'ї (внаслідок набухання печінки та розтягування глісонової капсули); відзначається жовтяниця.

Хвороба швидко прогресує, протягом кількох днів розвивається асцит. У термінальній стадії з'являється криваве блювання.

При тромбозі нижньої порожнистої вени, що приєднався, спостерігаються набряки нижніх кінцівок, розширення вен на передній черевній стінці. У важких випадках тотальної закупорки печінкових вен розвивається тромбоз мезентеріальних судин із болями та діареєю.

При гострому перебігу синдрому Бадда-Кіарі ці симптоми виникають раптово і мають виражений характер зі швидким прогресуванням. Захворювання закінчується летально протягом кількох днів.

Хронічний синдром Бадда-Кіарі.

Причиною хронічного перебігу синдрому Бадда-Кіарі може стати фіброз внутрішньопечінкових вен, що у більшості випадків викликається запальним процесом.

Хвороба може виявлятися лише гепатомегалією з поступовим приєднанням болів у правому підребер'ї. У розгорнутій стадії печінка помітно збільшується, стає щільною, з'являється асцит. Результатом хвороби єтяжка печінкова недостатність.

Захворювання може ускладнитися кровотечею з розширених вен стравоходу, шлунка та кишечника.

Класифікація синдрому Бадда-Кіарі з локалізації місця венозної обструкції:

Існує кілька типів синдрому Бадда-Кіарі.

I тип синдрому Бадда-Кіарі – обструкція нижньої порожнистої вени та вторинна обструкція печінкової вени.
II тип синдрому Бадда-Кіарі – обструкція великих печінкових вен.
III тип синдрому Бадда-Кіарі - обструкція дрібних вен печінки (веноклюзійна хвороба).

Класифікація синдрому Бадда-Кіарі з етіології:

Ідіопатичний синдром Бадда-Кіарі.

У 20-30% хворих на етіологію захворювання встановити не вдається.

Вроджений синдром Бадда-Кіарі.

Виникає при вродженому стенозі або мембранозному зарощенні нижньої порожнистої вени.

Тромботичний синдром Бадда-Кіарі.

Розвиток цього виду синдрому Бадда-Кіарі у 18% випадків пов'язаний із гематологічними розладами (поліцитемія, нічна пароксизмальна гемоглобінурія, дефіцит протеїну С, дефіцит протромбіну III).

Крім того, причинами синдрому Бадда-Кіарі можуть стати вагітність, антифосфоліпідний синдром, застосування оральних контрацептивів.

Посттравматичний та/або внаслідок запального процесу.

Виникає при флебітах, аутоімунних захворюваннях (хвороба Бехчета), травмах, іонізуючому опроміненні, застосуванні імуносупресорів.

На тлі злоякісних новоутворень.

Синдром Бадда-Кіарі може виникати у пацієнтів з нирковоклітинними або гепатоцелюлярними карциномами, пухлинами надниркових залоз, лейоміосаркомами нижньої порожнистої вени.

На фоні хвороб печінки.

СиндромБадда-Кіарі може виникати у пацієнтів із цирозом печінки.

Епідеміологія синдрому Бадда-Кіарі

У світі частота виникнення синдрому Бадда-Кіарі є невисокою і становить 1:100 тис. населення.

У 18% випадків розвиток синдрому Бадда-Кіарі пов'язаний із гематологічними розладами (поліцитемія, нічна пароксизмальна гемоглобінурія, дефіцит протеїну С, дефіцит протромбіну III); у 9% випадків – зі злоякісними новоутвореннями. У 20-30% хворих жодних супутніх захворювань діагностувати не вдається (ідіопатичний синдром Бадда-Кіарі).

Найчастіше хворіють жінки з гематологічними розладами.

Синдром Бадда-Кіарі маніфестує у віці 40-50 років.

Показники 10-річного виживання становлять 55%. Смерть настає внаслідок фулмінантної печінкової недостатності та асциту.

Код МКБ-10

Етіологія та патогенез

Етіологія синдрому Бадда-Кіарі

У 20-30% пацієнтів із синдромом Бадда-Кіарі це захворювання є ідіопатичним.
Механічні фактори.

Вроджене мембранозне зарощення нижньої порожнистої вени.

Тип I: тонка мембрана знаходиться в нижній порожній вені.
Тип II: відсутність сегмента нижньої порожнистої вени.
Тип III: відсутність кровотоку по нижній порожнистій вені та розвиток колатералей.

Стеноз печінкової вени.

Гіпоплазія надпечінкових вен.

Післяопераційна обструкція печінкових вен та нижньої порожнистої вени.

Посттравматична обструкція печінкових вен та нижньої порожнистої вени.

Парентеральне харчування.

Відомі випадки розвитку синдрому Бадда-Кіарі як ускладнення катетеризації нижньої порожнистої вени у новонароджених.

Пухлини.

Нирковоклітинна карцинома.

Гепатоцелюлярна карцинома.

Пухлини надниркових залоз.

Лейоміосаркома нижньої порожнистої вени.

Міксома правого передсердя.

Пухлина Вільмса.

Порушення коагуляції.

Гематологічні розлади.

Поліцитемія.

тромбоцитоз.

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія.

Мієлопроліферативні захворювання.

Коагулопатії.

Дефіцит протеїну С.

Дефіцит протеїну S.

Дефіцит антитромбіну II.

Антифосфоліпідний синдром.

Інші коагулопатії.

Системні васкуліти.

Серповидно-клітинна анемія.

Хронічні запальні захворювання кишок.

Прийом оральних контрацептивів.

Інфекційні захворювання.

Туберкульоз.

Аспергільоз.

Філяріоз.

Ехінококоз.

Амебіаз.

Сифіліс.

Патогенез синдрому Бадда-Кіарі
Діаметр великих печінкових вен (правої, середньої лівої) становить 1 см. Вони збирають кров від більшої частини печінки і впадають у нижню порожнисту вену. У менші за розмірами печінкові вени надходить кров від хвостатої частки печінки та деяких відділів правої частки.

Ефективність кровотоку за печінковими венами залежить від швидкості струму крові та тиску в правому передсерді та в нижній порожній вені. Протягом більшої частини серцевого циклу кров рухається від печінки до серця. Цей рух уповільнюється під час систоли правого передсердя через підвищення тиску у ньому.

Після систоли спостерігається коротке посилення кровотоку печінковими венами в результаті хвилі тиску, виникнення якої викликає різке закриття.трикуспідального клапана на початку систоли шлуночків

Хвиля тиску призводить до тимчасової інверсії печінкового венозного кровотоку, що свідчить про еластичність тканини печінки та здатність органу пристосовуватися до цих змін.

Гепатоцелюлярна патологія печінки призводить до ригідності печінкової тканини. Чим більш виражені патологічні зміни в паренхімі печінки, тим нижчою є здатність печінкових вен адаптуватися до хвиль тиску.

Тривала або раптово виникла обструкція нижньої порожнистої вени або печінкових вен можуть призвести до гепатомегалії та жовтяниці.

При синдромі Бадда-Кіарі венозна обструкція, сприяючи наростанню тиску в синусоїдальних просторах, призводить до порушення венозного кровотоку в системі портальної вени, асциту та морфологічних змін у тканині печінки. Як при гострому, так і при хронічному перебігу захворювання в печінці (у центролобулярній зоні) з'являються ознаки венозного застою, від якого залежить ступінь порушень функції печінки. Підвищений тиск у синусоїдальних просторах печінки може призводити до гепатоцелюлярного некрозу.

Обструкція однієї із печінкових вен протікає безсимптомно. Для клінічної маніфестації синдрому Бадда-Кіарі потрібна наявність порушень кровотоку, принаймні у двох із печінкових вен. Порушення венозного кровотоку призводить до гепатомегалії, сприяючи розтягуванню капсули печінки та виникненню болю.

У більшості пацієнтів із синдромом Бадда-Кіарі відтік крові здійснюється через непарну вену, міжреберні судини, паравертебральні вени. Однак цей дренаж не є ефективним, навіть незважаючи на те, що частина крові відводиться від печінки через систему портальної вени.

В результаті, при синдромі Бадда-Кіарі розвивається атрофіяпериферичних відділів печінки та гіпертрофія центральних. Приблизно у 50% пацієнтів із синдромом Бадда-Кіарі спостерігається компенсаторна гіпертрофія хвостатої частки печінки, що призводить до вторинної обструкції нижньої порожнистої вени. У 9-20% хворих на синдром Бадда-Кіарі виникає тромбоз портальної вени.

А - синдром Бадда-Кіарі виникає в результаті порушення печінкового венозного кровотоку через стеноз, тромбозу печінкових вен або мембранозного зарощення нижньої порожнистої вени. Гіпертрофована хвостата частка печінки сприяє виникненню вторинної обструкції нижньої порожнистої вени. Абдомінальні вени розширюються; формуються колатералі.
В – при венографічному дослідженні права печінкова вена не візуалізується; мережа колатералей виглядає як павутиння.
С - при гістологічному дослідженні синусоїди печінки, що оточують центральну вену, дилатовані і заповнені кров'ю; візуалізуються ознаки центролобулярного некрозу.
D – незмінені вени печінки.
Е – гістологічна картина незміненої тканини печінки.