Синдром Гійєна-Барре, Офіційний сайт Наукового центру неврології
Пірадов М.А. 2000 р.
Реабілітація можлива У цього захворювання існує не менше восьми різних назв - синдром Ландрі (на ім'я французького невролога, що вперше описав його в 1859 р.), синдром Гійєна - Барре - Штроля (вчених, які зробили істотний внесок у вивчення недуги), гострий полірадикулоневрит та ін. Сьогодні за Міжнародною класифікацією хвороб його офіційно називають синдромом Гійєна – Барре (СГБ) або гострою постінфекційною полінейропатією. У неврології СДБ вважається унікальним захворюванням. І не стільки через свою відносну рідкість (зустрічається у 2 осіб на 100 тис. населення), скільки через можливість повної реабілітації пацієнта, хоча часом за тяжкістю ураження СГБ порівняємо з найважчими захворюваннями. Докладніше розповідає заступник директора з науки НДІ неврології РАМН, керівник відділення нейрореанімації, професор Михайло ПІРАДОВ. Синдром Гійєна – Барре є найчастішою причиною гострих периферичних тетрапарезів та паралічів. Неврологічна симптоматика розвивається дуже швидко, при цьому порушуються, і часом дуже грубо, не тільки рухові, а й чутливі функції (передусім суглобово-м'язова чутливість), знижуються до повного згасання сухожильні рефлекси. Для СГБ не характерні тазові розлади, але у третини хворих серйозно уражаються дихальна мускулатура та м'язи, які здійснюють ковтання. У важких випадках перед лікарем постає людина, яка нерухомо лежить у ліжку, яка зовсім не може дихати, ковтати і навіть відкрити очі. Але якщо у хворого при цьому зняти електроенцефалограму, вона буде така сама, як і у здорового, і як особистість він ні на йоту інтелектуально не змінений. У 70 відс. випадків СДБ виникає через кількаднів після появи грипоподібних явищ: помірного підвищення температури, болю в м'язах, нежиті - всього того, що зазвичай називається ГРЗ. Приблизно в 15 відс. випадків синдром з'являється після профузного проносу, в 5 відс. - після хірургічних маніпуляцій, чи то аборти, грижосічення, апендектомії або складніші операції. Іноді захворювання розвивається після різноманітних вакцинацій. СГБ зустрічається в будь-якому районі земної кулі, у будь-який час року, однаково часто в обох статей. Середній вік більшості спостережень становить близько 40 років. При цьому виділяються два невеликі вікові піки: в 20-25 років і старше 60 років. У класичних випадках діагностика СГБ проста і включає дві обов'язкові ознаки: наростаюча м'язова слабкість не менше ніж у двох кінцівках та значне зниження аж до повного випадання сухожильних рефлексів. Додатковими критеріями діагностики є зниження швидкості проведення нервових імпульсів по м'язах з формуванням блоку проведення та білково-клітинна дисоціація у спинномозковій рідині. В основі синдрому Гійєна – Барре лежать аутоімунні механізми, де роль пускового фактора відводиться певним вірусам та бактеріям. Однак остаточної думки про природу антигену або антигенів, що спричиняють розвиток каскадних імунних реакцій, досі немає. В останні п'ять років встановлено, що під назвою СДБ об'єднаний цілий спектр полінейропатій: гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія (зустрічається в 75-80% випадків); гостра моторна нейропатія і, як її варіант, гостра моторно-сенсорна аксональна нейропатія (15-20 відс.); синдром Фішера (3 відс.). Більшість аутоімунних захворювань необоротні. Але за СГБ картина зовсім інша, унікальна: це захворювання є самообмежуючим. Якщо тяжкомухворому протягом кількох місяців проводити лише штучну вентиляцію легень, уражені нерви відновлюються. І майже так само повно, як при застосуванні основних сучасних методів лікування СГБ – плазмаферезу або внутрішньовенної терапії імуноглобулінами класу G. Може виникнути питання: навіщо ж лікувати хворого на дорогі методи? Але уявіть, що означає перебувати 3-6 місяців на ШВЛ і бути прикутим до ліжка? Своєчасне застосування плазмаферезу та імуноглобулінів класу G дозволяє скоротити час перебування на ШВЛ до кількох тижнів і навіть днів, принципово змінити перебіг та результат захворювання. Не секрет, що сьогодні в країні багато хворих з важкими формами СДБ помирають. Це значною мірою пов'язано з тим, що багато стаціонарів не оснащені якісною дихальною апаратурою або не мають кваліфікованого персоналу для проведення тривалої штучної вентиляції легень. Хворі гинуть через банальні інфекції та пролежні. Крім того, далеко не скрізь є можливість проведення операцій плазмаферезу із заміщенням великих обсягів плазми (до 200 мл плазми/кг на курс лікування, що складається з 4-5 операцій). Цілком неприпустимо лікувати таких пацієнтів у сільській чи невеликій районній лікарні - їх необхідно госпіталізувати до більших стаціонарів, оснащених необхідними засобами та апаратурою. Характерною помилкою у багатьох випадках залишається лікування хворих на СГБ гормональними препаратами: спеціальні дослідження не однієї тисячі пацієнтів показали, що гормони не впливають на швидкість відновлення порушених функцій, але, навпаки, несуть багато ускладнень. Проте гормони продовжують необґрунтовано застосовуватися навіть у низці клінік найбільших українських міст. За кордоном за це можуть просто позбавити лікарської ліцензії. Якщо говорити профінансовій стороні справи, звичайно, сьогодні для більшості хворих лікування імпортними імуноглобулінами класу G, які широко застосовуються на Заході, просто не по кишені, але, на щастя, курс програмного плазмаферезу в нашій країні коштує значно дешевше. А терапевтичний ефект цих двох методів лікування однаковий: приблизно 85-90 відс. випадків людина з синдромом Гійєна - Барре, незважаючи на тяжку поразку периферичної нервової системи, відновлюється повністю, і лише у 10-15 відс. Пацієнтів спостерігаються залишкові явища. Зрозуміло, за поширеністю синдром Гійєна - Барре незрівнянний з інсультом, черепно-мозковою травмою або епілепсією. Але при інсульті у кращому випадку відновлюється 20 відс. людей, а своєчасне лікування синдрому Гійєна – Барре з не меншою тяжкістю ураження дає значно більший ефект. І якщо щороку в одній Москві на СДБ страждають близько 200 осіб, повністю повернути здоров'я 180 - це чимало. У моїй практиці був випадок, коли захворювання вразило 18-річного хлопця, кандидата в майстри спорту легкої атлетики: він не міг сам дихати, ковтати, рухатися. Через рік ця людина виконала норматив майстра спорту. І таких прикладів багато – молоді жінки після правильного лікування СГБ народжують дітей, переважна більшість пацієнтів повертається до повноцінного життя.