Синдром Гійєна-Барре що це за хвороба, причини, симптоми хвороби та її лікування

Ця складна назва – синоніми синдром Ландрі-Гійєна-Барре, гостра запальна демієлінізуюча полірадікулоневропатія або поліневропатія інфекційна ідіопатична – отримала хворобу, описану невропатологами французького походження Г. Гійєном та Дж. Барре ще на початку століття, у 1916 році.

Етіологію хвороби остаточно не виявили, але помічено, що вона частіше розвивається на тлі або після гострого інфекційного процесу. Деякі медичні світила вважають основним фактором аутоімунного процесу алергічну реакцію на продукти життєдіяльності вірусу.

Під час хвороби виявляються в периферичних нервах та їх корінцях інфільтрати, що поєднуються з сегментарною демієлінізацією.

Демієлінізація – це патологія, за якої ушкоджується вибірковим чином мієлінова оболонка, яка оточує нервові волокна нервових систем – центральної та периферичної.

Причини синдрому Гійєна-Барре

Точні причини, що викликають захворювання, досі не виявлені, але симптоми синдрому Гійєна-Барре найчастіше з'являються після наступних станів:

захворювань на інфекції різних видів: мононуклеоз, ротовірус, ангіну, гайморит, герпес, паротит, грип, цитомегаловірус та інші;
і натомість розвитку лімфом;
при ВМЛ-інфекції;
після вакцинації, якщо вона викликала сироваткову хворобу;
після хірургічного втручання.

класична форма - гостра запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія, виникає у 90 зі 100 хворих;
моторна аксональна – теж гостра – невропатія, найчастіше від цієї форми захворювання страждають жителі Китаю та Південної Америки, які проживають у теплому кліматі;
моторно-сенсорна аксональна – також гостра форма невропатії;
при поєднанні з арефлексією, мозочковою атаксією та офтальмоплегією хвороба отримала назву синдрому Міллера-Фішера.

Офтальмоплегія – параліч очних м'язів. Арефлексія – втрата одного або кількох природних рефлексів, спричинена порушенням провідності нервових імпульсів. Мозочкова атаксія - виражене порушення координації рухів, патологія викликає зміни ходи.

Імунна система при поліневропатії інфекційної ідіопатичної перестає розрізняти свої та чужі тканини на молекулярному рівні і починає атакувати чужинців, руйнуючи їхню структуру. Виражені патологічні зміни охоплюють периферичні нерви, від корінців до закінчення волокон.

Симптоми та діагностика

Лікування синдрому Гійєна-Барре починається після встановлення діагнозу за комплексом виражених змін. Характерних симптомів захворювання немає, але після того, як ознаки основної хвороби зникли, хворий відчуває різнопланові негативні зміни у своєму стані.

Зазвичай між виникненням синдрому Гійєна-Барре та попередньою хворобою проходить 14-21 день. Симптоми захворювань зникають, хворий відчуває полегшення, потім починає відчувати наростаючу слабкість м'язів нижніх кінцівок, які пояснює сам недостатнім одужанням після важкого захворювання.

Протягом місяця прогресуюча м'язова слабкість наростає незначно, хворий звикає, стан описується як стабільний. Потім з'являються парези в ногах, і за короткий час - близько тижня дегенеративний процес поширюється на руки.

Далі можуть виникати такі негативні зміни:

м'язовий парез двостороннього характеру обличчя, гортані та носоглотки,внаслідок чого починають виникати труднощі під час дихання – це називається бульбарні розлади;
дуже небезпечний прояв – параліч дихальних м'язів;
на деякий час зникає чутливість нервових закінчень стоп і долонь – симптоми рукавички або носка, в більшості випадків зникає швидко, чутливість частково відновлюється;
глибокі сухожильні рефлекси спочатку знижуються, а потім втрачаються повністю;
різко наростають вегетативні розлади – запаморочення, зміни тиску, порушення координації;
може виникати затримка сечовиділення;
з'являються аритмії незалежно від фізичного навантаження.

Чутливість порушується при сприйнятті смаку.

Хвороба триває протягом місяця, потім настає поліпшення. Однак не можна думати, що захворювання саме минеться і лікувати його не треба. У разі виникнення бульбарних порушень хворий може задихнутися.

Діагностика синдрому Гійєна-Барре

Щоб не допустити летального результату при виникненні паралічу дихальних м'язів, потрібно вчасно розпізнати хворобу і встановити діагноз.

При скаргах лікар виділяє симптоми, що нагадують рецидив попередньої хвороби та встановлює його зв'язок із розладом кишечника. Сукупність симптомів є необхідною умовою для диференціювання хвороби. Поразки обов'язково симетричні.

Діагностика включає такі обстеження:

Стандартні забори крові та сечі, виявлення антитіл Campylobacter jejuni.
Досліджуються клітинні процеси.
Досліджується кров на біохімію, ліквор – концентрація білка у спинномозковій рідині.
Обов'язково проводяться серологічні дослідження, щоб унеможливити хвороби,мають схожі симптоми – їх не так мало: міастенії, гострий та поперечний мієліт, ефнцефаліти різних етіологій, нейроборреліоз, цитомегаловірус та деякі подібні до симптомів захворювання.
Здається аналіз сечі, щоб унеможливити отруєння лікарськими препаратами, солями важких металів.
Проводиться ЕМГ – електороміографія – реєструються довільні скорочення скелетних м'язів у стані спокою. При цьому дослідженні в м'яз вводять електрод у вигляді голки та визначають час проведення електричного розряду по нерву.

Потрібно враховувати і те, що в перший тиждень хвороби тестові показники можуть виявитися недостатньо достовірними.

Лікування захворювання

Хворі на діагноз синдром Гійєна-Барре підлягають госпіталізації, оскільки інакше підтримувати життєві функції просто неможливо. До терапевтичних заходів також входять усунення аутоімунного процесу та профілактика виникнення ускладнень при серйозних ураженнях периферичних м'язів.

Дуже велике значення грає грамотний догляд, щоб усунути розвиток ускладнень, пов'язаних з тимчасовою паралізацією пацієнта:

кожні 2 години хворого необхідно перекладати;
проводити аспірацію носоглотки;
доглядати шкіру;
годувати через зонд;
контролювати своєчасне спорожнення кишечника та сечового міхура;
проводити масаж кінцівок;
виконувати пасивні гімнастичні процедури.

Іноді необхідно забезпечити тимчасове встановлення водія ритму – якщо виявлено стійку брадіаритмію.

Медикаментозне лікування полягає у проведенні плазмаферезу або використання імуноглобулінів класу G. Це допомагає зупинити аутоімунний процес.

Способи лікування обираються з урахуваннямклінічної картини та наявності протипоказань.

Може знадобитися оперативне втручання відновлення дихального процесу – накладання трахеостоми – чи за тривалих бульбарних порушеннях встановлюють гастростому.

Залежно від клінічної картини використовується симптоматичне лікування:

при порушенні водно-електролітного балансу – інфузійна терапія;
при серцево-судинних порушеннях – адреноблокатори різних видів;
тахікардію знімають застосуванням атропіну;
вторинне інфікування зупиняється використанням антибіотиків;
при виражених больових симптомах можна застосовувати знеболювальні препарати з низки нестероїдних засобів або парацетамол.

Повне відновлення рухових функцій відбувається у 85% пацієнтів, які перенесли захворювання. Особливого режиму їм доводиться дотримуватися протягом року – не перегріватися, не переохолоджуватися, забороняється вживати алкоголь і нарощувати невластиві фізичні навантаження.

Уповільнена реабілітація помітна у пацієнтів, причиною виникнення яких синдрому Гийена-Барре була тривала пневмонія інфекційного характеру.

Хворим потрібен ретельний і постійний догляд, оскільки смерть настає у 5% пацієнтів за рахунок неможливості відновити процес дихання.