Синдром Лайєлла симптоми, патогенез, причини, методи лікування та профілактика

Синдром Лайєлла – небезпечне захворювання, яке є важким ураженням шкірних покривів і слизових оболонок організму. Виникає внаслідок гострих алергічних реакцій. Захворювання часто супроводжується пошкодженням нервової системи та внутрішніх органів. В результаті захворювання великі області шкірних покривів та слизової оболонки відмирають, на шкірі виникають численні ерозії, пухирі.

Причини захворювання

Основною причиною синдрому Лайєлла вважається вплив лікарських препаратів, коли у пацієнта виникає гостра алергічна реакція на його компоненти.

До числа таких препаратів відносять:

Сульфаніламідні препарати (займають першорядне місце серед причин виникнення синдрому Лайєлла).
Далі йдуть такі препарати як антибіотик, протизапальні засоби, а також препарати для лікування туберкульозу.

Механізм розвитку захворювання

У групі ризику перебувають, передусім, люди, схильні до виникнення алергічних реакцій ті чи інші компоненти.

В історії хвороби багатьох пацієнтів містяться вказівки на наявність таких захворювань як:

алергічний риніт;
екзема;
бронхіальна астма.

За цих захворювань спостерігається порушення захисної реакції організму на наявність токсинів. При введенні лікарського препарату в організм людини білок, що міститься в його епідермісі, реагує на компоненти ліків, внаслідок чого утворюється речовина-антиген синдрому Лайєлла. Так як імунна реакція організму на наявність цього антигену порушена, імунна відповідь спрямовується не тільки на препарат, але і на клітини шкірипацієнта, внаслідок чого шкірний покрив зазнає значних ушкоджень. Можна ознайомитися з матеріалом про безглютенову дієту.

Внаслідок неправильної імунної реакції в організмі порушується процес розпаду білкових речовин. Продукти розпаду з часом накопичуються та відкладаються в організмі, що призводить до токсикації та пошкодження внутрішніх органів. Страждають і ті органи, дія яких спрямовано очищення організму від токсинів.

Внаслідок чого їх функціональність знижується, що призводить до ще більшого ступеня інтоксикації організму.

Зрештою значно погіршується самопочуття та стан хворого, і якщо вчасно не вжити певних заходів, синдром Лайєлла може призвести до смерті.

Симптоми захворювання

Синдром Лайєлла має яскраво виражену симптоматику, яка дозволяє виявити наявність саме цього захворювання:

Підвищення температури тіла до 39-40 градусів.
Головний біль, біль у суглобах, горлі, болючість на шкірних покривах.
Виникнення на шкірі, а також у ділянці слизової оболонки, специфічної висипки. Висипання мають яскраве синьо-сіре забарвлення, болючі на дотик. При цьому після закінчення часу ділянки шкіри, уражені висипом, збільшуються.
При вплив на уражені ділянки тіла, шкіра їх відокремлюється досить великими пластами, і цих місцях виникають великі пухирі, наповнені кров'янистої рідиною. Їли такий міхур проколоти, на його місці виникає рана, що мокне.
Шкіра навколо ран набрякає, забарвлюється в неприродний для неї колір.
Виникнення пошкоджень можливе на будь-якій ділянці шкіри та слизових оболонок.
У період розвитку захворювання у пацієнта різкознижується артеріальний тиск.
Аналізи показують значне збільшення ШОЕ.
Паралельно з основним захворюванням можуть розвиватись такі хвороби як: тахікардія, нефрит, міокардит.
Організм хворого страждає від зневоднення.

Діагностика захворювання

На наявність захворювання вказують численні симптоми.При цьому для встановлення точного діагнозу, необхідно провести ряд додаткових досліджень:

Клінічний аналіз крові дозволяє виявити запальні процеси в організмі. При синдромі Лайєлла спостерігається підвищення рівня ШОЕ, лейкоцитоз, значне зниження кількості еозинофілів.
При захворюванні спостерігається підвищена згортання крові, виявити яку допоможе коагулограма.
Дослідження сечі допоможе виявити порушення функції нирок, а також оцінити загальний стан хворого в процесі його лікування.
Імунологічні тести дозволяють визначити лікарський препарат, прийом якого спровокував виникнення та розвиток захворювання. Це дуже важливо, адже подальший прийом цього засобу здатний завдати організму хворого на істотну шкоду.
Біопсія шкірних покривів, уражених захворюванням, дозволяє оцінити рівень розвитку захворювання.

Лікування захворювання

Синдром Лайєлла – дуже небезпечне захворювання, тому при виявленні його симптомів необхідно терміново госпіталізувати хворого у відділення інтенсивної терапії.
У стаціонарі хворому забезпечуються умови, що максимально наближені до стерильних. Це необхідно для того, щоб уникнути інфекційного зараження пошкоджених ділянок шкіри та слизових оболонок.
Лікар скасовує всі лікарські препарати,які хворий приймав до виявлення симптомів.
Призначається внутрішній прийом глюкокортикостероїдів.
Ушкодження шкірного покриву обробляють вітаміном А, стерилізованими рослинними оліями, що сприяють загоєнню.
Проводиться інтенсивна терапія сольовим розчином, що заповнює втрату організмом рідини.
Якщо синдром Лайєлла супроводжується вторинним захворюванням, призначаються лікарські препарати для лікування.
Лікування синдрому Лайелла включає і імунну терапію із застосуванням засобів-імуномодуляторів.

Наперед передбачити результат практично неможливо. Якщо захворювання було виявлено на ранніх стадіях, і відразу ж було вжито всіх необхідних заходів для його лікування, прогноз може бути цілком сприятливим. В іншому випадку можливий летальний кінець (спостерігається приблизно в 25% випадків).

У дітей захворювання протікає у більш тяжкій формі, ймовірність загибелі збільшується.

Профілактика

Насамперед необхідно виключити контакт людини з речовинами-алергенами, на які у організму проявляється відповідна реакція. Крім того, необхідно убезпечити його від впливу негативних факторів (тютюнового диму, агресивних хімічних речовин). Можна ознайомитися з матеріалом про діагностику та лікування алергічного дерматиту.

Так як синдром Лайєлла є захворюванням, небезпечним для життя людини, необхідно з появою перших його симптомів відразу ж звертатися до медичного закладу. Це дозволить вчасно розпізнати захворювання та розпочати лікування, що суттєво збільшить шанси пацієнта на сприятливий результат. Рекомендуємо прочитати статтю про дерматоміозит.