Синдром Лайєлла
Синдром Лайелла відноситься до важких патологічних станів токсико-алергічної природи, при яких має місце некроз та відшарування епідермісу з формуванням ерозій та великих патологічних шкірних елементів на тлі гіперчутливості організму до фармакологічних препаратів.
Історія вивчення
Вперше синдром був описаний у середині минулого століття Лайєллом, який у 1967 році представив опис близько ста клінічних випадків.
Класифікація
В даний час розглядають чотири основні групи поразок при даному синдромі. До першої групи належать алергічні реакції, що розвиваються на тлі інфекційних процесів, спричинених стафілококом.
До другої групи входять патологічні стани, що формуються в результаті алергічних реакцій на лікарські засоби.
До третьої групи було віднесено ідеопатичні стани, етіологія яких не з'ясована.
Четверта група об'єднала у собі патологічні стани з комбінованою етіологією.
Етіологія та патогенез
Ця патологія розвивається і натомість спадкової схильності. Як тригерні механізми можуть виступати сульфаніламідні препарати, антисудомні, протитуберкулезні, протизапальні засоби, антибіотики пеніцилінового, еритроміцинового, тетрациклінового ряду.
Були зареєстровані випадки розвитку цього патологічного стану на введення біологічно активних добавок, вітамінів, протиправцевої сироватки, рентгенконтрастних засобів.
Після введення лікарського препарату до розвитку вираженої клінічної картини синдром Лайєлла може пройти від декількох годин до тижня.
Патоморфологічні зміни
У місцяхФормування патологічних шкірних елементів спостерігається некролізу епідермісу з втратою структури його основних шарів. З огляду на втрати міжклітинних контактів має місце набряк дерми, лімфоцитарна інфільтрація епідермісу.
Колагенові волокна дерми мають пухку структуру, у глибших відділах поділені на фрагменти. Ендотелій судин також змінює свою структуру. Внаслідок чого розвивається набряк клітин та ліфмоцитарна інфільтрація.
Клінічна картина
Початок захворювання супроводжується різким порушенням загального стану дитини, підвищенням температури тіла, появою множинних бульозних та еритематозно-набрякових висипів.
Основною характеристикою патологічних шкірних елементів є ексцентричне зростання, швидке розтин з формуванням ерозій великих розмірів. У патологічний процес залучаються разом із шкірними покривами кон'юнктива, слизові оболонки, у тому числі й слизові оболонки статевих органів.
Найбільш типовою локалізацією патологічних елементів є слизова оболонка носа, ротової порожнини. Не виключено поширення висипів на слизову оболонку глотки, органів шлунково-кишкового тракту, верхніх дихальних шляхів.
Зовнішній вигляд дитини з синдромом Лайєлла має такі особливості: набряклі губи, набряклі застійно-синюшні шкірні покриви, серозно-кров'янисті кірки на кон'юнктиві повік, геморагічні кірки на поверхні губ, патологічний висип на шкірі обличчя, розгинальних поверхнях нижніх.
Патологічні висипання проходять кілька стадій розвитку. У момент появи вони мають багряно-червоне фарбування, демонструють тенденцію до злиття, у результаті формуються великі бляшки. Навіть незначні пошкодження можуть спричинити розтин патологічних елементів.та утворення мокнучих поверхонь, які відрізняються вираженою хворобливістю.
Діагностично значущим є позитивний симптом Микільського або так званий «симптом простирадла», коли навіть найменший дотик до патологічного шкірного елемента стає причиною великого відшарування епідермісу. У патологічний процес залучається і шкіра долонь, відшарування якої відбувається на кшталт рукавички.
При вираженій клінічній картині тяжкість стану дитини визначається значними втратами рідини з поверхні шкірних покривів, у тому числі і не захищених епідермісом, тривалим підвищенням температури тіла, що виснажує, дистрофічними змінами структури внутрішніх органів, іноді порушенням свідомості (дитина знаходиться в прострації).
Особливістю даного патологічного стану є швидке наростання симптомів, погіршення загального стану за короткий термін.
Діагностика
Попередній діагноз можна поставити на підставі даних клінічної картини. У загальному аналізі крові має місце помірний лейкоцитоз зі зсувом лейкоцитарної формули вліво.
Лікування
Терапевтична тактика при цьому патологічному стані передбачає проведення детоксикуючих заходів, раннє призначення високих доз кортикостероїдів, вітамінних препаратів та антибіотиків, що дозволяє запобігти приєднанню бактеріальної інфекції.
Надзвичайно важливо забезпечити належний догляд за хворою дитиною, принципово регулярно міняти постільну білизну, перевагу слід надавати стерильній одноразовій білизні.
Прогноз
Не завжди прогноз при даному патологічному стані сприятливий. У 40% випадків має місце летальний кінець.
Профілактика
УПедіатричної практики для зниження ризику розвитку синдрому Лайєлла не рекомендується одночасно призначати більше п'яти лікарських препаратів.