Синдром Ослера - суть хвороби, симптоми, лікування
До групи геморагічних діатезів відносять ще спадковий геморагічний ангіоматоз синдром Ослера.
По суті це судинне захворювання - множинні, невеликі, вроджені (спадкові) телеангіектазії шкіри та слизової оболонки; найчастіше спостерігаються на слизовій носа, на язику, губах, на обличчі, руках та пальцях. Завбільшки ці телеангіектазії бувають від точкових утворень до 3 мм у діаметрі, червоного кольору і трохи видатні над поверхнею. Гістологічно цей ангіоматоз виявляється розширеними капілярами, що складаються з одного шару ендотелію, покритими дуже витонченим епідермальним шаром. Зрідка спостерігається збільшення селезінки.
Симптоми синдрому Ослера
Головною особливістю ангіоматозу є схильність до кровотеч, особливо часто носовим. З'являються кровотечі у дитячому віці та продовжуються у дорослих. Профузні кровотечі можуть виникати з незначного приводу (чхання, кашель). Кровотечі іноді повторюються до кількох разів на день і ведуть до значної анемії (гіпохромної).
Геморагічного синдрому при хворобі Ослера немає (згортання, час кровотечі, тромбоцити нормальні). Цим синдром Ослера відрізняється від гемофілії (немає зниженої згортання), від тромбоцитопенічної пурпури (немає подовження часу кровотечі) та від апластичної анемії.
Лікування синдрому Ослера
Лікування полягає в руйнуванні ангіоматозних утворень з метою запобігання їх росту та розвитку; застосовуються для цього різні способи: радій, каутеризація, різні каустичні засоби і фригідотерапія. Однак найкращим, мабуть, способом є електрокоагуляція (під місцевою або загальною анестезією). Електрокоагуляція маєбути ретельною в сенсі охоплення всього осередку розширених судин (щоб уникнути рецидиву або післяопераційної кровотечі).
У момент спонтанної кровотечі застосовуються різні місцеві гемостатичні засоби (особливо ефективна тампонада йодоформною марлею) у комбінації з переливанням крові. У випадках невгамовної кровотечі з носа може виникнути питання про перев'язку зовнішньої сонної артерії (на відповідній стороні). Анемія, що виникає після кровотечі, лікується препаратами заліза.