Синдром Рея – патогенез, симптоми, лікування

Синдром Рея – рідкісне та вкрай небезпечне захворювання, що вражає дітей та підлітків (найчастіше у віці 4-12 років), характерною ознакою якого є стрімкий розвиток жирової інфільтрації печінки та енцефалопатії. Хвороба виникає на тлі лікування гострих вірусних інфекцій – грипу A, вітряної віспи, кору та ін., із застосуванням препаратів, що містять ацетилсаліцилову кислоту як жарознижувальний засіб. Вперше цей стан було описано 1963 року австралійським лікарем Дугласом Рейє, на честь якого і був названий синдром.

Патогенез синдрому Рея

В даний час патогенез синдрому Рея до кінця не встановлений, але спостерігається явний зв'язок із застосуванням ацетилсаліцилової кислоти (АСК) хворими, які страждають на лихоманку вірусного походження. Підтвердженням тому є значне зниження виникнення синдрому в США (тільки 2 випадки у 1997 році) після 17 років після оповіщення громадськості про згубний вплив АСК, що приймається дітьми під час гострих вірусних інфекцій.

При клінічних дослідженнях у хворих із синдромом Рея у перші дві доби констатувалася наявність у крові саліцилатів. Також у деяких хворих надалі були виявлені дефекти ферменту, необхідного для окислення ліпідів. Надалі було визначено, що синдром Рея обумовлений генералізованим ушкодженням мітохондрій (елементів клітинних структур) при вроджених порушеннях β-окислення жирних кислот, а також інгібування окисного фосфорилювання під дією АСК. Слід зазначити, що згубна дія АСК була відзначена при використанні терапевтичних доз, це доводить відсутність мінімальної дози препарату, що не становить загрози розвитку синдрому Рея.

Симптоми синдрому Рея

Прояви ознак захворювання залежать від ступеня тяжкості ураження, зазвичай перші симптоми синдрому Рея з'являються через 5-6 днів від початку вірусної недуги, у разі вітряної віспи – на 4 день після появи висипів. Початковими ознаками синдрому є раптовий розвиток нудоти, нападів неприборканої блювоти та різкі зміни психічного статусу, що варіюють від невеликої загальмованості до повної дезорієнтації та глибокої коми. При цьому в анамнезі відзначається прийом АСК або препаратів, які її містять. Далі захворювання виявляє себе:

• дисфункцією нирок (зменшенням добового обсягу сечі);
• Порушенням дихання (найчастіше у дітей віком до трьох років);
• Збільшенням розмірів печінки та формуванням жирової інфільтрації;
• Раптовим зниженням рівня цукру на крові;
• Набряком головного мозку;
• Судомами та втратою свідомості;
• Паралічем деяких груп м'язів;
• Підвищення вмісту аміаку, АЛТ, АСТ у сироватці крові (при нормальному вмісті білірубіну).

При прояві симптомів синдрому Рея дитини необхідно негайно госпіталізувати щодо інтенсивної медикаментозної терапії. При несвоєчасному наданні медичної допомоги та розвитку глибокої коми можливий летальний кінець. Діти, які долають гострий період поразки, здебільшого повністю одужували. При тяжкому перебігу хвороби, що супроводжується судомами та глибокою комою, у деяких випадках після одужання спостерігався розвиток цирозу печінки, судомного синдрому, ознак розумової відсталості.

Діагностика захворювання

Підозрювати у дитини синдром Рея лікар може на підставі нещодавно перенесеного вірусного ураження, прийому препаратів, що містять АСК, раптового виникнення сильної блювоти таознак розвитку набряку мозку. При встановленні точного діагнозу проводяться тести виявлення метаболічних розладів, аналізи крові визначення рівня аміаку, білірубіну, ліпази, чинників згортання крові, концентрації глюкози. Також необхідно проведення КТ або МРТ голови, щоб унеможливити різні захворювання мозку. У деяких випадках для встановлення остаточного діагнозу синдрому Рея проводять біопсію тканини паренхіми печінки та люмбальну пункцію.

Лікування синдрому Рея

Благополучний результат лікування захворювання залежить від своєчасності проведення. Вкрай важливо якнайшвидше доставити дитину до лікарні у відділення інтенсивної терапії для запобігання ймовірній зупинці дихання. Оскільки нині невідомі методи, здатні зупинити перебіг хвороби, призначається лише підтримуюча терапія. Лікування синдрому Рея в першу чергу спрямоване на нормалізацію функцій життєво важливих органів та систем.

Для очищення організму від надлишків метаболітів необхідне внутрішньовенне вливання електролітів, рідини та глюкози (при контролі їхнього обсягу через розвиток набряку мозку). Лікування гіперамоніємії проводять за допомогою гемодіалізу або бензоату натрію, для зниження внутрішньочерепного тиску використовуються кортикостероїди та манітол. Для корекції порушення дихання при необхідності призначають штучну вентиляцію легень. При глибокій комі проводиться декомпресійна трепанація черепа, обмінне переливання крові, гіпотермія.

Для запобігання розвитку синдрому Рея батькам необхідно відмовитися від лікування своєї дитини препаратами, до складу яких входить АСК, як жарознижувальні та болезаспокійливі засоби. При підозрах на появу синдрому потрібне термінове звернення до лікаря та адекватнамедична допомога, від своєчасності проведення якої залежить здоров'я та життя вашої дитини.

---