Синдром Веста (Веста, West) - синоніми, автори, клініка
Синоніми синдрому Веста (Веста). Клонічні судоми. Злоякісні судоми маленьких дітей. "Пропульсивний petit mal". «Зворотні судоми». Гірсаритмія, судоми «удар ножем». Привітання спазм. Дитяча міоклонічна енцефалопатія з гірсаритмією.
Визначення синдрому Веста (Веста). Блискавичні судоми, судоми кивка та привітання, так званий пропульсивний petit mal у дітей молодшого віку.
Автор. West W. J. - британський педіатр, Тернбрідж. Вперше синдром описав West у 1841 р., назвавши його «тік Салаама», на ім'я свого хворого сина.
Симптоматологія синдрому Веста (Веста): 1. Несподіваний початок захворювання протягом другого півріччя життя. Хворіють переважно до цього здорові та нормально розвиваються діти. Поразки центральної нервової системи, що виявляються до початку захворювання, зустрічаються дуже рідко (диференціально-діагностична ознака). 2. Патогномонічним клінічним проявом страждання є особливий пропульсивний характер судом, які зустрічаються в 3 варіантах: а) салаамові судоми, або судоми вітання: відносно повільні, багаторазово повторювані згинальні рухи верхніх кінцівок. При цьому плече зігнуте вперед і повернуте до грудей, голова також нахилена вперед. Стегна знаходиться у витягнутому або зігнутому стані по відношенню до тулуба, б) Блискавичні судоми всього тіла, як при проходженні електричного струму. При цьому голова нахилена допереду, плечі розведені в різні боки або зігнуті взад, в) Судоми кивка: обмежені згинальні рухи голови. Приступи а) наступають у вигляді серій (до 50 разів) з паузою кілька секунд. Протягом дня може бути кілька серій нападів, особливо після пробудження. Приступи б) та в) відбуваються несерійно, а ізольовано, причому і вночі. Частота нападів з часом може змінюватись.
3. Одночасно можуть зустрічатися інші додаткові напади: первинне почервоніння або блідість обличчя, короткочасна затримка дихання, крики (також і сміх), сльозотеча, гіперсалівація або оральний автоматизм. Іноді настає також сплутаність свідомості. 4. ЕЕГ: нерівномірне чергування генералізованих високоамплітудних повільних хвиль з крутими підйомами та судомними потенціалами з тривалим фокусом, які не зникають і вночі (hyrsarhythmie). 5. Пневмоенцефалографія: у частини хворих спочатку визначають грубі зміни форми або дифузне розширення шлуночків, у частині випадків поступово, протягом тижнів або місяців розвивається внутрішня гідроцефалія. 6. У старшому віці характер судом іноді змінюється; можуть розвинутись також великі епілептичні напади; частіше, проте, судоми зберігаються, і процес закінчується повною ідіотією. 7. У частині випадків тривале та систематичне лікування АКТГ обриває схильність до судом, не впливаючи, проте, на ЕЕГ.
Етіологія та патогенез синдрому Веста (Веста). Розрізняють генуїнну та симптоматичну форми. Причинами останньої можуть бути пренатальні ураження головного мозку, родові травми, ядерна жовтяниця, ферментопатія, судинні процеси та інші фактори. Особливий характер нападів пов'язаний з ураженням області pallidum та екстрапірами дно-мозочкової системи. Тип нападів більшою мірою пов'язаний з особливою віковою схильністю, ніж з єдиною патологоанатомічною причиною.
Диференціальний діагноз. S. Friedmann II (див.). Вроджений синдром мозочка. Епілепсія Джексон. Синдром Кожевнікова (див.). Spasmus nutans. S. Unverricht (див.). S.Scholz (див.). S. Greenfield (див.). S. Bald (див.). Енцефаліт van Bogaert. S. Schilder (див.).