Синдром Вільямса-Кемпбелла, Медичний портал
Синдром Вільямса-Кемпбелла характеризується повною відсутністю або недостатнім розвитком хрящових кілець бронхів 3-8 порядків. Однак вище місця ураження і в біфуркаційних кутах бронхів зберігається хрящова тканина. Як правило, патологічний двосторонній процес. Найчастіше зустрічається у хлопчиків.
Передбачається аутосомно-рецесивне успадкування вади.
Клініка, діагностика
Клінічні прояви виникають у перші три роки життя. Рано з'являються симптоми бронхолегеневого запалення, деформація та здуття грудної клітки. У клінічній картині на перший план виступають задишка, подовжений видих, свистяче дихання, вологий кашель з гнійним мокротинням. Відзначається деформація нігтів та кінцевих фаланг пальців у вигляді «барабанних паличок». У половини хворих виявляється затримка фізичного розвитку. При аускультації легень вислуховуються розсіяні різнокаліберні вологі та сухі хрипи, що свистять. Поступово наростає дихальна недостатність.
Реєструється різке порушення функції зовнішнього дихання, розвиток вентиляційної недостатності обструктивного типу.
На рентгенограмі органів грудної клітки виявляються поширені «балонуючі» бронхоектази.
При бронхоскопії визначаються гіперемія слизової оболонки бронхів, велика кількість в'язкого секрету, розширення просвіту трахеї (бронхів), потовщення стінок із вибуханням у просвіт міжхрящових проміжків та пролапс бронхіальних стінок.
На бронхограмі виявляються локальні розширення бронхів, хронічні гнійно-запальні зміни слизової оболонки, а також спад бронхів на вдиху та розширення на видиху.
Лікування консервативне, спрямоване на боротьбу з бронхопульмональною інфекцією та профілактику легеневого серця.
Прогнознесприятливий, тому що при прогресуванні захворювання розвивається легенева гіпертензія та формується легеневе серце. Летальний результат у результаті прогресуючої легенево-серцевої недостатності.