Синдром житла у новонароджених

Навігація за статтею

Синдром Жільбера (захворювання Жильбера) є доброякісним порушенням функції печінки, яке міститься в знешкодженні нею непрямого білірубіну. який утворюється під час розпаду гемоглобіну.

Подібна аномалія бачиться у 3-10% населення, особливо часто її діагностують серед мешканців Африки. Як ми знаємо, що чоловіки в 3-7 разів частіше страждають на це захворювання.

До основних рис обрисовуваного синдрому відносяться періодичне збільшення білірубіну в крові і пов'язана з цим жовтяниця.

Обставини

Синдром Жильбера - спадкове захворювання, обумовлене недоліком гена, розташованого в другій хромосомі і відповідає за вироблення печінкового ферменту - глюкоронілтрансферази. Непрямий білірубін зв'язується у печінці саме тому ферменту. Його надлишок веде до гіпербілірубінемії (підвищеного вмісту білірубіну в крові) і, наслідок, до жовтяниці.

Виділено фактори, які призводять до загострення синдрому Жільбера (жовтухи):

інфекційні та вірусні захворювання;
травми;
менструація;
порушення дієти;
голодування;
інсоляція;
недостатній сон;
зневоднення;
надмірне фізичне навантаження;
стреси;
прийом деяких ліків (рифампіцин, левоміцетин, анаболічні препарати, сульфаніламіди, гормональні препарати, ампіцилін, кофеїн, парацетамол та інші);
прийом спиртного;
своєчасне втручання.

Симптоми хвороби Жільбера

Основним показником синдрому Жильбера є іктеричність (жовтяничність) склер і, іноді, шкірних покривів. Жовтяниця зазвичай носить періодичний темперамент і має легкуступінь виразності.

Близько 30% хворих під час загострення відзначають такі симптоми:

біль у правому підребер'ї;
печія;
залізний смак у роті;
втрата апетиту;
нудота і блювання (особливо побачивши солодких продуктів);
метеоризм;
почуття переповненого живота;
запори чи діарея.

Не виключаються і показники, характерні для багатьох хвороб:

неспеціалізована слабкість та нездужання;
хронічна втома;
утруднена концентрація;
запаморочення;
прискорене серцебиття;
безсоння;
озноб (без підвищення температури);
м'язові болі.

Частина хворих скаржиться на розлади в емоційній сфері:

Емоційна лабільність пов'язана, ймовірно, не з підвищеним білірубіном, а з самонавіюванням (постійна здача аналізів, відвідування різних клінік та лікарів).

Діагностика

Підтвердити чи спростувати синдром Жильбера допомагають різні лабораторні дослідження:

Ймовірно, деяке підвищення розмірів печінки протягом загострення. Синдром Жильбер часто поєднується з холангітом, камінням в жовчному міхурі. хронічним панкреатитом.

Крім цього рекомендується вивчити функції щитовидної залози та провести аналіз крові на сироваткове залізо, трансферрин, неспеціалізовану залізозв'язувальну властивість (ОЖСС).

Крім цього, для підтвердження діагнозу виконують спеціальні проби:

Проба з голодуванням. Голодання протягом 48 годин або обмеження калорійності їжі (до 400 ккал на день) веде до різкого збільшення (у кілька разів) вільного білірубіну. Незв'язаний білірубін визначається натщесерце в початкову добу проби і через два дні.Підвищення непрямого білірубіну на 50-100% говорить про позитивну пробу.
Проба із фенобарбіталом. Прийом фенобарбіталу в дозі 3 мг/кг/добу протягом 5 днів сприяє зниженню рівня незв'язаного білірубіну.
Проба з нікотиновою кислотою. Внутрішньовенна ін'єкція нікотинової кислоти в дозі 50 мг веде до підвищення кількості незв'язаного білірубіну в крові в кілька разів протягом трьох годин.
Проба із рифампіцином. Введення 900 мг рифампіцину призводить до збільшення непрямого білірубіну.

Крім цього підтвердити діагноз дозволяє надшкірна пункція печінки. Гістологічне вивчення пунктату показує відсутність показників хронічного гепатиту та цирозу печінки.

Іншим додатковим, але дорогим вивченням є молекулярно-генетичний аналіз (кров із вени), з якого визначається дефектна ДНК, що у розвитку синдрому Жильбера.

Лікування синдрому Жільбера

Специфічного лікування синдрому Жільбера немає. Контроль стану та лікування хворих здійснює гастроентеролог (за його відсутності — терапевт).

Дієта при синдромі

Рекомендується довічне, а періоди загострення — особливо ретельне, дотримання дієти.

У харчуванні повинні переважати овочі та фрукти, з круп віддається перевага вівсяній і гречаній. Дозволяється знежирений сир, до 1 яйця на добу, негострі тверді сорти сирів, сухе або згущене молоко, невелика кількість сметани. М'ясо, риба та птиця мають бути нежирних сортів, протипоказано споживання гострих продуктів або їжі з консервантами. Від алкоголю, особливо міцного, варто відмовитись.

Продемонстровано рясне питво. Темний чай і каву потрібно замінити зеленим чаєм і несолодким морсом.кислих ягід (журавлина, брусниця, вишня).

Прийом їжі - не рідше 4-5 разів на день, помірними порціями. Голодування, як і переїдання, може спричинити загострення синдрому Жильбера.

Крім цього, хворі з цим синдромом повинні уникати перебування на сонці. Принципово важливо інформувати медикам про наявність даної патології, щоб лікар зміг підібрати адекватне лікування з будь-якого іншого приводу.

У періоди загострення призначається прийом:

гепатопротекторів (есенціалі форте, карсил, силімарин, гептрал);
вітамінів (В6);
ферментів (фестал, мезим);

Продемонстровані також маленькі курси фенобарбіталу, який пов'язує непрямий білірубін.

Для відновлення кишкової перистальтики і при вираженій нудоті чи блюванні застосовують метоклопромід (церукал), домперидон.

Прогноз при синдромі Жільбер сприятливий. За дотримання дієти та правил поведінки тривалість життя таких хворих не відрізняється від тривалості життя здорових людей. Більше того, ведення здорового способу життя сприяє його підвищенню.

Ускладнення у вигляді хронічного гепатиту та цирозу печінки можливі при зловживанні алкоголем, надмірному захопленні тяжкою їжею, що цілком можливо і у здорових людей.

Пожежні записи

Порушення роботи кишечника, що супроводжується випорожненнями рідкої консистенції, є проносом.

Навігація за статтею1 Як реально змусити бажаного, коханого чоловіка

Навігація за статтею1 Порядок проведення КТ колінних суглобів2 Протипоказання