Склеродермія, форми, симптоми, як виглядає склеродермія, лікування
Склеродермія¦ sclerodermia. Причина склеродермії залишається ще невідомою, нині вчені відносять це захворювання до групи колагенозів, при яких уражається переважно сполучна тканина шкіри та інших органів та систем.
Провокуючими факторами розвитку склеродерміїможуть бути гострі інфекційні захворювання (важкий грип, тифи), травми, сильне охолодження тіла, судинні розлади, порушення ендокринних органів, нервової системи.
Склеродермією хворіють як діти, так і дорослі, значно частіше – жінки.
Розрізняють обмежену або бляшкову, і системну, або дифузну, склеродермію.
Обмежена, або бляшкова, склеродермія¦ хронічне захворювання, проявляється на шкірі у вигляді рожево-червоних, синювато-рожевих плям розміром з 10-копійчану монету радянського карбування; поступово розширюючись по периферії, плями можуть бути завбільшки з долоню дорослого і більше. Вони злегка піднесені над рівнем шкіри, мають рожево-червоний колір, круглу або овальну форму, рівні краї, іноді неправильні контури; вони можуть бути поодинокі чи множинні – до десятків і більше. Плями зустрічаються на лобі, щоках, шиї, животі, пахових складках, на шкірі кінцівок; спочатку вони відрізняються від нормальної шкіри лише своїм кольором, при пальпації їх (промацування) особливої щільності не виявляється. Але в міру подальшого зростання по периферії вони починають ущільнюватись у центральній частині, поступово перетворюючись на бляшки дошкоподібної щільності. Змінюється їх забарвлення: спочатку від рожево-червоної в центрі вона поступово переходить в мертвенно-бліде, а по периферії бляшки оточує кільце бузково-лілового відтінку - це дуже характерна ознака склеродермії, що розвивається. При остаточному розвитку колірбляшок нагадує стару слонову кістку; шкіру тут зібрати в складки не вдається. Однак трапляються випадки, коли ущільнення в центрі бляшки незначне, але типове фіолетове кільце по периферії залишається чітко вираженим. Бляшки можуть бути поверхневими, так і глибиною від 1 до 3 мм. Слід підкреслити, що бляшки, збільшуючись по колу, розширюючись, можуть набувати круглої форми або, якщо їх зростання йде в одному напрямку, вони нагадують стрічкоподібні лінійні фігури. Стрічкоподібна, або смугоподібна, склеродермія спостерігається у дитячому віці; хвороба починається з ураження волосистої частини голови, яка у вигляді довгої смуги спускається на лоб і спинку носа, нагадуючи рубець від удару шаблі. Такі ж смугоподібні утворення можуть бути на нижніх кінцівках.
Іноді смугоподібна склеродермія комбінується з хворобою Паррі-Ромберга (прогресуюча геміатрофія обличчя). При цьому у дітей та юнаків з'являються синюваті, пігментовані плями, здебільшого на одній половині особи, рідше – симетрично з обох боків; надалі цих місцях розвивається атрофія шкіри. При цьому спостерігається гомолатеральна атрофія жувальних м'язів (ввалюється щока), язика, випадання зубів та вій, можуть бути контрактури м'язів.
При бляшковій формі склеродерміїпотові та сальні залози, а також волосяні фолікули в області бляшок гинуть; волосся більше не росте, чутливість шкіри в осередках ураження злегка знижується або взагалі порушується. Хворі скаржаться на почуття стягування шкіри, мурашки, іноді на легкий свербіж.
Для бляшкової склеродермії характерний тривалий хронічний перебіг. Поступово дископодібні бляшки втрачають свою щільність, шкіра стає зморшкуватою, рубцово-зміненою, м'якою, зникає і фіолетове кільце по периферії.
Таким чином, вогнище ураження шкіри при склеродермії зазнаєтри стадії:спочатку виникає пляма, потім ущільнена бляшка, через деякий час місце захворювання піддається рубцевій атрофії. Однак бувають винятки: так, склеродермія, розпочавшись у вигляді рожево-синюшних плям, може під впливом лікування або навіть без нього пройти, залишивши на місці ураження темну пігментацію.
Бляшкова склеродермія хоч і має тривалий перебіг, проте мало впливає на загальний стан хворого, тільки в окремих випадках можуть бути ті чи інші розлади з боку внутрішніх органів.
Дуже рідко на бляшках склеродермії можуть з'являтися вибухові, келоїдоподібні тяжі.
Дифузна або системна склеродерміяпротікає набагато важче. При ній уражається як шкіра, а й слизові оболонки, внутрішні органи, лімфатичні вузли, суглоби, кістки. У бляшках, розташованих у шкірі, у кістках пальців кінцівок, у серці, у печінці, селезінці, відкладаються солі кальцію. У хворих спостерігається "склеродермічне серце", при цьому спостерігаються почастішання серцевих скорочень, порушення ритму, болю, серцева недостатність, задишка та ін. Великі зміни відбуваються в артеріях та венах (васкуліти).
У хворих розвивається також ураження нирок - "склеродермічна нирка" (зморщена нирка) - результатом якого бувають нефрити, нефрози, уремія, артеріальна гіпертензія, летальний кінець. Немає жодного органу, який не страждав би при дифузній, або системній, склеродермії. Для неї характерні потовщення, викривлення, контрактура кінцівок, атрофія м'язів, особливо типові "скеродермічні пальці": вони не згинаються, мають вигляд веретеноподібних тоненьких паличок матово-воскового кольору "пальці мадонни", на них часто виникають затяжні виразки,нігті атрофуються. Склеродермічні зміни відбуваються в підшкірній тканині, у м'язах: ніс загострюється, рот звужується, зморшки згладжуються, риси обличчя застигають, губи стоншуються, натягуються, жування і ковтання утруднюються, очні щілини звужуються, язик атрофується, шкіра обличчя набуває темно-коричневу, буру та обличчя людини, позбавлене міміки, нагадує муміфіковану маску. Прогноз не завжди сприятливий. Неліковані хворі вмирають від тяжкого виснаження, занепаду сил, кахексії.
Лікування склеродермії
У початкових стадіях обмеженої склеродермії показані антибіотики, фонофорез гідрокортизону, вітаміни Е та А. При вираженому дерматосклерозі можна використовувати лідазу, електрофорез ронідази.