Справжня пухирчатка (акантолітична)
| Справжня пухирчатка |
| Лікування справжньої пухирчатки |
Загальні принципи лікування справжньої пухирчатки
З харчового раціону необхідно виключити дратівливу і грубу їжу (при ураженні слизових оболонок ротової порожнини), а також обмежити або виключити солоні, копчені продукти, жири тваринного походження, вуглеводи. Рекомендуються продукти, багаті на білки, вітаміни. Хворі на справжню пухирчатку повинні бути під постійним диспансерним наглядом, уникати інсоляції, значних фізичних навантажень. Основним методом медикаментозного лікування є призначення кортикостероїдів системної дії.
Лікарські засоби вибору :
А Преднізалон внутрішньо по 40-60 мг 2 р/добу, 3-4 тижні, далі доза знижується до підтримуючої, тривалість терапії визначається індивідуально (зазвичай терапія довічна). Дозу преднізолону підбирають з урахуванням поширеності висипів та тяжкості захворювання; вона повинна становити щонайменше 1 мг/кг/сут. Добову дозу розподіляють таким чином, щоб 2/3 припадало на ранній ранковий годинник (бажано після їди), а V3 - після полудня (12-13 год). При особливо тяжкому стані хворого призначають вищі дози преднізолону до 200 мг на добу і вище. При високих дозах прийом преднізолону можна частково замінити його на парентеральне введення або введення бета-метазону (можливе застосування пролонгованих форм 1 раз на 7-10 діб). Спочатку зниження дози кортикостероїдів можливе на 1/4-1/3 від максимальної початкової дози після досягнення виразного терапевтичного ефекту (припинення появи нових бульбашок, активна епітелізація ерозій), який настає зазвичай через 2-3, іноді через 4тиж. Потім доза преднізолону поступово, повільно, протягом декількох місяців знижується до підтримуючої. гранично допустима мінімальна підтримуюча доза може варіювати від 2,5 до 30 мг на добу. Зазвичай хворі на справжню пухирчатку довічно отримують кортикостероїди і лише зрідка від їх застосування вдається відмовитися.
Альтернативні лікарські засоби : А Дексаметазон всередину 8,5-17мг/сут на 2 прийоми, 3-4 тижні, далі доза знижується до підтримуючої, тривалість терапії визначається індивідуально (зазвичай терапія довічна) або А Метилпреднізолон всередину 48—100 мг/сут на 2 прийоми, 3—4 тижні, далі доза знижується до підтримуючої, тривалість терапії визначається індивідуально (зазвичай терапія довічна) чи А Триамцинолон всередину 48—100 мг/сут на 2 прийоми, 3—4 тижні, Далі доза знижується до підтримуючої, тривалість терапії визначається індивідуально (зазвичай терапія довічна).
Для підвищення ефективності терапії глюкокортикостероїдів і з метою зменшення їх дози призначають цитостатики: А Азатіоприн всередину 2,5 мг/кг, тривалість терапії визначається індивідуально або А Метотрексат в/м 10—20 мг (при хорошій переносимості до 25-30 мг) 1 р/тиждень (на курс 3-5-8 ін'єкцій) або А Циклофосфамід всередину 100-200 мг на добу, тривалість терапії визначаються індивідуально. У процесі лікування необхідний контроль аналізів крові (загального та біохімічного) та сечі.
При недостатній терапевтичній ефективності глюкокортикостероїди та наявності протипоказань до застосування цитостатиків призначають імунодепресанти: С Циклоспорин внутрішньо 5 мг/кг/добу в 2 прийоми, до отримання клінічного ефекту, потім дозу знижують до мінімальної підтримуючої. Імунодепресивна терапія призначається у поєднанні з кортикостероїдами для зниження їх сумарної дози та скорочення тривалості лікування.В даний час лікування імуносупресантами не вважається загальновизнаним.
Місцево застосовують анілінові барвники. Лікування справжньої пухирчатки проводиться за життєвими показаннями, тому абсолютних протипоказань для призначення необхідних лікарських засобів немає. Зазвичай найбільш важко протікають вульгарна та листоподібна пухирчатка, у зв'язку з чим при цих клінічних формах призначаються найвищі дози кортикостероїдів.
Оцінка ефективності лікування
Проведення адекватної терапії призводить до поліпшення самопочуття хворих та зникнення або зменшення вираженості симптомів істинної пухирчатки. Однак необхідна корекція та профілактика побічних явищ, спричинених тривалим прийомом кортикостероїдів. Якість життя пацієнтів залежить від тяжкості перебігу істинної пухирчатки та ефективності терапії.
Ускладнення та побічні ефекти лікування
Побічні ефекти глюкокортикостероїдів включають набряки, гіперглікемію, алкалоз, артеріальну гіпертонію, гірсутизм, остеопороз, виразки слизової оболонки ШКТ, психоз, безсоння.
Помилки та необґрунтовані призначення
Найпоширенішою помилкою фармакотерапії істинної пухирчатки є застосування неадекватно низьких доз глюкокортикоїдів, що призводить до тривалого неефективного лікування, подальшого поширення вогнищ ураження, погіршення загального стану хворого, а при ураженні слизових оболонок порожнини рота - зниження ваги аж до кахексії.
Прогноз справжньої пухирчатки завжди серйозний. ГКС, викликаючи ремісію захворювання і часто повертаючи хворим на працездатність, проте відносно рідко призводять до повного одужання.