Амілоїдоз у шар-пея
Амілоїдоз- це відкладення (депонування) у тканинах тіла анормальної субстанції, званої амілоїдом. Ці амілоїдні скупчення складені з білкових волокон, які формуються в результаті полімеризації частин білка, і є специфічними складчастими тканинними утвореннями. Особлива біофізична організація цих тканин і надає амілоїдним скупченням їхнього унікального фарбування (змінюють колір лабораторного барвника Congo red на зелений) і видимі властивості. Завдяки цим властивостям амілоїдні структури є нерозчинними і зовні виглядають як віск. Дуже важливо розуміти, що амілоїдоз - це не самостійна хвороба, він запускає багато інших хвороб і сам може бути фінальною стадією багатьох інших захворювань.
Амілоїдоз не є специфічною хворобою шар-пеїв, він зустрічається і в людини. Але, на відміну людської форми, у шар-пеев він носить реактивну форму. Реактивний амілоїдоз - це форма системного амілоїдозу, що зазвичай виникає на тлі хронічних запальних захворювань і характеризується відкладенням амілоїдного білка АА. Амілоїдний білок АА є похідною формою білка гострої фази, а саме – амілоїдного білка А сироватки крові, що виробляється печінкою. Існує ще безліч інших білків гострої фази, які виробляються печінкою та відіграють важливу роль у запальних процесах та у відновленні тканин після пошкоджень. Важливо розуміти, що амілоїдний протеїн АА – це нормальний білок, і що його вироблення печінкою – це нормальна реакція на пошкодження тканин та запалення. Так само важливо усвідомлювати, що багато хтохвороби, травматичні ушкодження, ракові утворення, стреси та ін. можуть стимулювати вироблення білків гострої фази Очевидно, повинен існувати баланс між виробленням амілоїдного білка А сироватки крові та зниженням його концентрації та виведенням з організму. Досі не відомо, чи є амілоїдоз у шар-пеїв наслідком тривалого надмірного виробництва печінкою амілоїдного білка А сироватки крові, яке перевищує можливості виведення цього білка з організму, або процес зниження та виведення амілоїдного білка сам по собі має дефект, або амілоїдоз - це комбінація двох перших чинників. Але ми знаємо точно, що спадкова лихоманка шар-пея (FSF) - це запальний процес, який, як і будь-яке інше запалення, стимулює синтез у печінці та викид в організм білків гострої фази. Те, що це дійсно відбувається, можна припустити на основі біохімічного аналізу крові шар-пея, зробленого під час нападу лихоманки або відразу після закінчення. ІЗ усією очевидністю можна стверджувати, що амілоїдоз у шар-пеїв має чітку генетичну основу.
Реактивний амілоїдоз проявляється у позаклітинному відкладенні амілоїдного білка у тканинах. Це означає, що "восковий" амілоїд оточує клітини і поступово руйнує їх, втручаючись у процес клітинного харчування. Ці клітини гинуть, а структури, які вони утворюють, замінюються фіброзними дисфункційними рубцевими тканинами. Існують видові відмінності у тому, в яких тканинах накопичується амілоїдний білок. У собак найчастіше в цей процес залучені нирки, рідше – селезінка та печінка. Нирки особливо вразливі завдяки їх низькій до регенерації, тобто. відновлення зруйнованих клітин. Тому, коли кілька клітин нирок безповоротно зруйновано, розвивається ниркова недостатність,з усіма її клінічними проявами. Якось відкладений у тканинах амілоїдний білок нічим неможливо видалити.
Чому в амілоїдозу стільки різних клінічних форм? Чому в одних шар-пеев він проявляється вже до двох років, а в інших після десяти років? Чому в одних шар-пеїв розвивається амілоїдоз, а в інших – ні? Чому він вважається генетичним захворюванням шар-пеїв? На жаль, на ці запитання поки що немає відповідей навіть у фахівців. На мій погляд, існує кілька теорій, які здаються мені правдоподібними в поясненні всіх варіацій прояви амілоїдозу, які ми бачимо на практиці:
1.Причиною амілоїдозу у шар-пеїв є спадкова лихоманка шар-пеев (FSF). Очевидно, що перші напади лихоманки шар-пея можуть початися у різному віці, а самі напади варіюють за силою тяжкості і, відповідно, за силою запальних процесів усередині організму. Ці факти - час першого нападу, частота нападів і сила, - ймовірно, позначається на рівні розвитку амілоїдозу у різних собак. Не можна виключати індивідуальність реакцій різних собак. Наприклад, в одних собак у відповідь на напад гарячки печінка може більш активно синтезувати і вивільняти в організм білки гострої фази, особливо амілоїдний білок. Відповідно, і накопичення амілоїдного білка у таких собак іде швидше. У інших собак синтез печінкою білків гострої фази у відповідь на пропасницю проходить не так інтенсивно, тому і накопичення амілоїдного білка йтиме повільніше. Як результат, у першому випадку хвороба буде стрімкішою і тяжчою, а в другому випадку амілоїдоз прогресуватиме повільно і з менш вираженою симптоматикою.
2.Конкретний механізм відкладення амілоїдного білка може бути різним у різних собак.
3.До того жамілоїдозу, спадкова лихоманка шар-пеев має масу інших побічних ефектів та наслідків для організму. Наприклад, нам відомо, що шар-пеи під час нападів спадкової лихоманки найбільш схильні до синдрому дисемінованої внутрішньосудинної коагуляції (формування згустків крові всередині судин), і що згустки крові в нирках можуть викликати навіть більш потужні руйнування в нирках, ніж скупчення амілоїдного.
4.У деяких собак можуть бути якісь інші захворювання, на які накладаються ще й наслідки амілоїдозу, тому фінал для таких собак буде стрімкішим.
Це лише кілька ідей з приводу того, чому так по-різному проявляється та сама хвороба у різних собак. Залишилося тільки додати, що будь-яке накопичення амілоїдного білка у шар-пея має розглядатися як наслідок спадкової лихоманки шар-пея та генетична проблема, доти, принаймні, поки не буде доведено інше. При цьому немає значення, багато або мало амілоїдного білка виявлено в тканинах шар-пея. Інший момент, який завжди потрібно враховувати: механізми запуску відкладення амілоїдного білка – це нормальні захисні відповіді, що спостерігаються у будь-якій породі собак. Так сталося, що в нашій породі ці механізми, що регулюють системну відповідь на запалення, не працюють на належному рівні і тим самим дозволяють нормальним процесам вийти з-під контролю та викликати захворювання.
|